Сезарийн синдром: Шинж тэмдэг ба дундаж наслалт
Сэтгэл Ханамжтай
- Шинж тэмдгүүд нь юу вэ?
- Эритродерма өвчний зураг
- Хэн эрсдэлд ордог вэ?
- Үүний шалтгаан юу вэ?
- Энэ нь хэрхэн оношлогддог вэ?
- Сезарийн синдромыг хэрхэн яаж хийдэг вэ?
- Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
- Psoralen ба UVA (PUVA)
- Extracorporeal photochemotherapy / photopheresis (ECP)
- Цацрагийн эмчилгээ
- Химийн эмчилгээ
- Дархлаа эмчилгээ (биологийн эмчилгээ)
- Эмнэл зүйн туршилт
- Outlook
Сезарийн синдром гэж юу вэ?
Сезарийн синдром нь арьсны Т эсийн лимфомын нэг хэлбэр юм. Бөөрний эсүүд нь цусны цагаан эсийн тодорхой нэг төрөл юм. Энэ нөхцөлд хорт хавдрын эсүүд цус, арьс, тунгалгийн булчирхайд илэрдэг. Хорт хавдар нь бусад эрхтэнд ч тархаж болно.
Сезарийн синдром нь тийм ч түгээмэл биш боловч арьсны Т эсийн лимфомын 3-5 хувийг эзэлдэг. Үүнийг Sézary erythroderma эсвэл Sézary’s lymphoma гэж нэрлэдэг.
Шинж тэмдгүүд нь юу вэ?
Сезари синдромын онцгой шинж тэмдэг бол эритродерма буюу улаан, загатнах тууралт бөгөөд эцэст нь биеийн 80 орчим хувийг бүрхэж чаддаг. Бусад шинж тэмдгүүд орно.
- арьсны хавдар
- арьсны товруу ба хавдар
- томорсон тунгалгийн булчирхай
- алга, улны арьс зузаарах
- хурууны болон хумсны хэвийн бус байдал
- гадагшаа эргэх доод зовхи
- Үс унах
- биеийн температурыг зохицуулахад асуудал гардаг
Сезарийн синдром нь дэлүү томрох эсвэл уушиг, элэг, ходоод гэдэсний замд асуудал үүсгэдэг. Хорт хавдрын ийм түрэмгий хэлбэртэй байх нь бусад хорт хавдар үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.
Эритродерма өвчний зураг
Хэн эрсдэлд ордог вэ?
Сезари синдромыг хэн ч хөгжүүлэх боломжтой боловч энэ нь 60-аас дээш насны хүмүүст хамаатай байх магадлалтай.
Үүний шалтгаан юу вэ?
Яг шалтгаан нь тодорхойгүй байна. Гэхдээ Сезарийн синдромтой ихэнх хүмүүс хорт эсийн ДНХ-ийн хромосомын гажигтай байдаг боловч эрүүл эсүүдэд байдаггүй. Эдгээр нь удамшлын гажиг биш, харин насан туршдаа тохиолддог өөрчлөлтүүд юм.
Хамгийн нийтлэг эмгэг бол 10, 17-р хромосомуудаас ДНХ-ийн алдагдал эсвэл 8, 17-р хромосомуудад ДНХ-ийн алдагдал юм. Гэсэн хэдий ч эдгээр гажигууд нь хорт хавдар үүсгэдэг.
Энэ нь хэрхэн оношлогддог вэ?
Таны арьсны өнгөний үзлэг нь эмчийг Сезарийн хам шинжийн талаар сэрэмжлүүлж болзошгүй юм. Оношилгооны шинжилгээнд цусан дахь эсийн гадаргуу дээрх маркер (эсрэгтөрөгч) -ийг тодорхойлох цусны шинжилгээг багтааж болно.
Бусад хорт хавдрын нэгэн адил биопси нь оношийг тогтоох хамгийн сайн арга юм. Биопсийн шинжилгээнд эмч арьсны эд эсээс жижиг дээж авна. Эмгэг судлалын эмч дээжийг микроскопоор шинжилж хорт хавдрын эсийг хайж олох болно.
Тунгалгын булчирхай, чөмөгний чөмгийг биопси хийх боломжтой. CT, MRI эсвэл PET сканнердах зэрэг зураглалын сорил нь хорт хавдар тунгалгийн булчирхай эсвэл бусад эрхтэнд тархсан эсэхийг тодорхойлоход тусална.
Сезарийн синдромыг хэрхэн яаж хийдэг вэ?
Тайзны зураглал нь хорт хавдар хэр хол тархсан, эмчилгээний хамгийн сайн сонголт юу болохыг хэлж өгдөг.Сезарийн синдромыг дараах байдлаар тавина.
- 1А: Арьсны 10 хүрэхгүй хувь нь улаан толбо эсвэл товруунд хучигдсан байдаг.
- 1B: Арьсны 10 гаруй хувь нь улаан өнгөтэй байдаг.
- 2А: Арьсны аль ч хэмжээтэй холбоотой байдаг. Тунгалгын булчирхай томорсон боловч хорт хавдар үүсгэдэггүй.
- 2B: Арьсан дээр 1 см-ээс том хэмжээтэй нэг буюу түүнээс олон хавдар үүссэн. Тунгалгын булчирхай томорсон боловч хорт хавдар үүсгэдэггүй.
- 3А: Арьсны ихэнх хэсэг нь улаавтар, хавдар, товруу, товруутай байж болно. Тунгалгын булчирхай хэвийн буюу томорсон боловч хорт хавдар үүсгэдэггүй. Цус нь Сезарийн цөөн хэдэн эсийг агуулсан байж болно.
- 3B: Арьсны ихэнх хэсэгт гэмтэл гардаг. Тунгалгын булчирхайг томруулж эсвэл томруулж болохгүй. Цусан дахь эсийн эсийн тоо бага байдаг.
- 4A (1): Арьсны гэмтэл нь арьсны гадаргуугийн аль ч хэсгийг хамардаг. Тунгалгын булчирхайг томруулж эсвэл томруулж болохгүй. Цусан дахь Sézary эсийн тоо өндөр байдаг.
- 4A (2): Арьсны гэмтэл нь арьсны гадаргуугийн аль ч хэсгийг хамардаг. Лимфийн зангилаа томорч, эсүүд нь бичил харуурын дор маш хэвийн бус харагдаж байна. Сезарийн эсүүд нь цусанд байдаг эсвэл байдаггүй.
- 4B: Арьсны гэмтэл нь арьсны гадаргуугийн аль ч хэсгийг хамардаг. Лимфийн зангилаа хэвийн эсвэл хэвийн бус байж болно. Сезарийн эсүүд нь цусанд байдаг эсвэл байдаггүй. Лимфомын эсүүд бусад эрхтэн, эд эсэд тархдаг.
Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
Таны эмчилгээ хамгийн сайн үр дүнтэй болох хэд хэдэн хүчин зүйл нөлөөлдөг. Үүнд:
- оношлогооны үе шат
- нас
- эрүүл мэндийн бусад асуудлууд
Дараахь зүйл бол Сезарийн хам шинжийн эмчилгээний зарим аргууд юм.
Psoralen ба UVA (PUVA)
Хорт хавдрын эсүүдэд хуримтлагдах хандлагатай psoralen хэмээх эмийг судсанд тарьдаг. Энэ нь таны арьсанд чиглэсэн хэт ягаан туяа (UVA) туяанд өртөхөд идэвхждэг. Энэ процесс нь хорт хавдрын эсийг эрүүл эдэд хамгийн бага хохирол учруулдаг.
Extracorporeal photochemotherapy / photopheresis (ECP)
Тусгай эм авсны дараа цусны зарим эсийг таны биеэс зайлуулдаг. Таны биед нэвтрэхээс өмнө тэдгээрийг UVA гэрлээр эмчилдэг.
Цацрагийн эмчилгээ
Өндөр энергитэй рентген туяаг хорт хавдрын эсийг устгахад ашигладаг. Гаднах цацрагийн үед төхөөрөмж нь таны биеийн зорилтот хэсэгт цацраг туяа илгээдэг. Цацраг туяа эмчилгээ нь өвдөлт намдаах болон бусад шинж тэмдгүүдийг арилгах боломжтой. Нийт арьсны электрон туяа (TSEB) туяа эмчилгээ нь гадны цацраг туяаны аппаратыг ашиглан таны бүхэл бүтэн биеийн арьс руу электрон чиглүүлдэг.
Мөн арьсанд чиглэсэн тусгай гэрлийг ашиглан UVA ба хэт ягаан туяаны B (UVB) туяа эмчилгээ хийлгэж болно.
Химийн эмчилгээ
Хими эмчилгээ нь хорт хавдрын эсийг устгах эсвэл тэдгээрийн хуваагдлыг зогсооход хүчирхэг эмийг ашигладаг системийн эмчилгээ юм. Химийн эмчилгээний зарим эмийг эм хэлбэрээр авах боломжтой бөгөөд заримыг нь судсаар хийх шаардлагатай байдаг.
Дархлаа эмчилгээ (биологийн эмчилгээ)
Интерферон зэрэг эмийг хорт хавдрын эсрэг өөрийн дархлааг өдөөхөд ашигладаг.
Сезарийн синдромыг эмчлэхэд хэрэглэдэг эмүүдэд дараахь зүйлс орно.
- alemtuzumab (Campath), моноклональ эсрэгбие
- bexarotene (Targretin), ретиноид
- brentuximab vedotin (Adcetris), эсрэгбие-эмийн коньюгат
- хлорамбуцил (Лейкеран), химийн эмчилгээний эм
- арьсны шинж тэмдгийг арилгах кортикостероидууд
- циклофосфамид (цитоксан), химийн эмчилгээний эм
- denileukin difitox (Ontak), биологийн хариу урвалыг өөрчилдөг
- гемцитабин (Gemzar), антиметаболит химийн эмчилгээ
- интерферон альфа эсвэл интерлейкин-2, дархлаа сэргээгч
- леналидомид (Revlimid), ангиогенезийн дарангуйлагч
- липосомын доксорубицин (Доксил), химийн эмчилгээний эм
- метотрексат (Trexall), антиметаболитын химийн эмчилгээ
- пентостатин (Nipent), антиметаболит химийн эмчилгээ
- romidepsin (Istodax), гистон деацетилаза дарангуйлагч
- vorinostat (Zolinza), гистон деацетилаза дарангуйлагч
Эмч нь эм эсвэл эмийн хослолыг нэмж эмчилгээний бусад аргыг зааж өгч болно. Энэ нь хорт хавдрын үе шат, тухайн эмчилгээнд хэр сайн хариу үйлдэл үзүүлэхээс хамаарна.
1, 2-р үе шатны эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.
- сэдэвчилсэн кортикостероидууд
- ретиноид, леналидомид, гистон деацетилазын дарангуйлагчид
- PUVA
- TSEB эсвэл UVB бүхий цацраг туяа
- биологийн эмчилгээг өөрөө эсвэл арьсны эмчилгээгээр хийдэг
- сэдэвчилсэн химийн эмчилгээ
- системийн химийн эмчилгээ, арьсны эмчилгээтэй хавсарч магадгүй юм
3, 4-р үе шатыг дараахь байдлаар эмчилж болно.
- сэдэвчилсэн кортикостероидууд
- леналидомид, бексаротин, гистон деацетилазын дарангуйлагчид
- PUVA
- ECP дангаараа эсвэл TSEB-тэй
- TSEB эсвэл UVB ба UVA цацраг бүхий цацраг
- биологийн эмчилгээг өөрөө эсвэл арьсны эмчилгээгээр хийдэг
- сэдэвчилсэн химийн эмчилгээ
- системийн химийн эмчилгээ, арьсны эмчилгээтэй хавсарч магадгүй юм
Хэрэв эмчилгээ үр дүнгээ өгөхгүй бол үүдэл эс шилжүүлэн суулгах сонголт байж болно.
Эмнэл зүйн туршилт
Хорт хавдрын эмчилгээний талаархи судалгаа шинжилгээний ажил үргэлжилж байгаа бөгөөд эмнэлзүйн туршилтууд нь энэ үйл явцын нэг хэсэг юм. Эмнэлзүйн туршилтаар та өөр газар байхгүй цоо шинэ эмчилгээнд хамрагдах боломжтой байж магадгүй юм. Эмнэлзүйн туршилтуудын талаар нэмэлт мэдээлэл авахыг хүсвэл хавдрын эмчээс асуугаарай эсвэл ClinicalTrials.gov хаягаар зочилно уу.
Outlook
Сезарийн синдром бол ялангуяа түрэмгий хорт хавдар юм. Эмчилгээ хийснээр та өвчний явцыг удаашруулж эсвэл бүр эдгэрч магадгүй юм. Гэхдээ дархлаа суларсан нь таныг оппортунист халдвар болон бусад хорт хавдрын эмзэг байдалд хүргэж болзошгүй юм.
Дундаж амьд үлдэх байдал 2-4 жил байсан боловч шинэ эмчилгээ хийснээр энэ үзүүлэлт сайжирч байна.
Төлөвлөгөөний хамгийн таатай байдлыг хангахын тулд эмчтэйгээ уулзаж, эмчилгээгээ аль болох хурдан эхлээрэй.