Пароксизмаль шөнийн гемоглобинури: энэ юу вэ, оношийг хэрхэн тогтоодог

Сэтгэл Ханамжтай

• Үндсэн шинж тэмдгүүд
• Оношлогоо хэрхэн хийдэг вэ
• Хэрхэн эмчлэх вэ

Пароксизмаль шөнийн гемоглобинури нь PNH гэж нэрлэгддэг бөгөөд энэ нь генетикийн гаралтай ховор тохиолддог өвчин бөгөөд цусны улаан эсийн мембраны өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь устаж, шээсний улаан эсийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг устгахад хүргэдэг тул архаг цус задрал гэж үздэг. цус багадалт.

Ноктурн гэдэг нэр томъёо нь өвчтэй хүмүүсийн дунд цусны улаан эсийн устгалын хамгийн өндөр түвшин ажиглагдсан өдрийг хэлдэг боловч судалгаагаар гемолиз, өөрөөр хэлбэл цусны улаан эсүүд устаж үгүй ​​болох нь тухайн өдрийн аль ч үед тохиолддог болохыг тогтоожээ. өвчтэй хүмүүс.гемоглобинури.

PNH нь ямар ч эмчилгээгүй боловч эмчилгээг ясны чөмөг шилжүүлэн суулгаж, энэ өвчнийг эмчлэх өвөрмөц эм болох Eculizumab-ийг ашиглан хийж болно. Eculizumab-ийн талаар илүү ихийг олж мэдэх.

Үндсэн шинж тэмдгүүд

Шөнийн пароксизмаль гемоглобинурийн гол шинж тэмдгүүд нь:

• Шээсэн дэх цусны улаан эсийн өндөр концентрацитай тул эхлээд маш харанхуй шээс;
• Сул тал;
• Нойрмоглох;
• Үс, хумс сул;
• Удаан байдал;
• Булчингийн өвдөлт;
• Байнгын халдвар;
• Өвчтэй байх;
• Хэвлийн хэсгээр өвдөх;
• Шарлалт;
• Эрэгтэй бэлгийн сулрал;
• Бөөрний үйл ажиллагаа буурсан.

Пароксизмаль шөнийн гемоглобинури өвчтэй хүмүүст цусны бүлэгнэлтийн процессын өөрчлөлтөөс болж тромбоз үүсэх магадлал нэмэгддэг.

Оношлогоо хэрхэн хийдэг вэ

Шөнийн пароксизмаль гемоглобинурийн оношлогоо нь хэд хэдэн шинжилгээний аргаар хийгддэг.

• Цусны шинжилгээ, PNH өвчтэй хүмүүст панцитопени илэрдэг бөгөөд энэ нь цусны бүх бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн бууралттай тохирч байдаг - цусны хэмжээг хэрхэн тайлбарлахыг мэддэг;
• Тун үнэгүй билирубиннэмэгдсэн;
• Урсгалын цитометрийн аргаар тодорхойлох, тун тогтоох CD55 ба CD59 эсрэгтөрөгчцусны улаан эсийн мембранд агуулагдах уураг болох ба гемоглобинурийн хувьд багасч эсвэл байхгүй болно.

Эдгээр шинжилгээнүүдээс гадна гематологич нь шөнийн пароксизмаль гемоглобинури оношлоход тусалдаг сахарозын шинжилгээ, HAM тест зэрэг нэмэлт шинжилгээнд хамрагдах хүсэлт гаргаж болно. Ихэнхдээ онош нь 40-50 жилийн хооронд тохиолддог бөгөөд тухайн хүний ​​эсэн мэнд амьдрах хугацаа 10-15 жилийн хооронд байдаг.

Хэрхэн эмчлэх вэ

Шөнийн пароксизмаль гемоглобинурийн эмчилгээг аллогений гемопоэтик эсийн эс шилжүүлэн суулгаж, 15 хоног тутамд 300мг Eculizumab (Soliris) эмээр хийж болно. Энэхүү эмийг SUS компани хууль ёсны дагуу өгөх боломжтой.

Төмрийн фолийн хүчил нэмж өгөх нь зохистой хоол тэжээл, гематологийн хяналтаас гадна зөвлөж байна.