G6PD-ийн дутагдал

Сэтгэл Ханамжтай

• G6PD-ийн дутагдлын шинж тэмдэг юу вэ?
• G6PD-ийн дутагдал юунаас болдог вэ?
• G6PD-ийн дутагдалд орох эрсдэлт хүчин зүйлүүд юу вэ?
• G6PD-ийн дутагдал хэрхэн оношлогддог вэ?
• G6PD-ийн дутагдлыг хэрхэн эмчилдэг вэ?
• G6PD дутагдалтай хүний ​​хэтийн төлөв ямар байх вэ?

G6PD-ийн дутагдал гэж юу вэ?

G6PD-ийн дутагдал нь генетикийн гажиг бөгөөд цусан дахь глюкоз-6-фосфат дегидрогеназа (G6PD) -ийн хэмжээ хангалтгүй байдаг. Энэ бол бие махбод дахь янз бүрийн биохимийн урвалыг зохицуулдаг маш чухал фермент (эсвэл уураг) юм.

G6PD нь цусны улаан эсийг эрүүл байлгаж, хэвийн ажиллаж, хэвийн амьдрах чадвартай байдаг. Хангалтгүй бол цусны улаан эсүүд эрт задардаг. Цусны улаан эсийн эрт үеийн устгал гэж нэрлэдэг цус задрал, энэ нь эцэстээ хүргэж болзошгүй юм цус задралын цус багадалт.

Цусны улаан эсүүд бие махбодийг орлож чадахаас хурдан хугацаанд устаж үгүй ​​болоход гемолитик цус багадалт үүсч, эрхтэн, эд эсэд хүчилтөрөгчийн урсгал багасдаг. Энэ нь ядаргаа, арьс, нүд шарлаж, амьсгал давчдах шалтгаан болдог.

G6PD-ийн дутагдалтай хүмүүст фава шош эсвэл зарим буурцагт ургамал идсэний дараа цус задралын цус багадалт үүсч болно. Энэ нь халдвар эсвэл зарим эмээр өдөөгдөж болно, жишээлбэл:

• хумхаа өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэхэд хэрэглэдэг эмийн нэг төрөл
• сульфонамид, янз бүрийн халдварыг эмчлэхэд хэрэглэдэг эм
• халуурах, өвдөх, хавдахыг арилгахад хэрэглэдэг эм аспирин
• стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд (NSAIDs)

G6PD-ийн дутагдал нь Африк тивд хамгийн их тархсан бөгөөд хүн амын 20 хүртэлх хувийг хамарч болзошгүй юм. Энэ эмгэг нь эмэгтэйчүүдээс илүү эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог.

G6PD-ийн дутагдалтай хүмүүсийн ихэнх нь ямар нэгэн шинж тэмдэг илэрдэггүй. Гэсэн хэдий ч зарим нь цусны улаан эсийг эрт устгахад хүргэдэг эм, хоол хүнс, халдварын үед шинж тэмдэг илэрч болно. Үүний үндсэн шалтгааныг эмчилсэн эсвэл шийдсэний дараа G6PD-ийн дутагдлын шинж тэмдэг хэдхэн долоо хоногийн дотор алга болдог.

G6PD-ийн дутагдлын шинж тэмдэг юу вэ?

G6PD-ийн дутагдлын шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• зүрхний цохилт
• амьсгал давчдах
• бараан эсвэл шар улбар шар өнгөтэй шээс
• халуурах
• ядаргаа
• толгой эргэх
• цайвар
• шарлалт, эсвэл арьс, нүдний цагаан шарлах

G6PD-ийн дутагдал юунаас болдог вэ?

G6PD-ийн дутагдал гэдэг нь эцэг эхийн аль нэг эсвэл хоёроос нь хүүхдэд дамждаг генетикийн эмгэг юм. Энэ дутагдлыг үүсгэдэг согогтой ген нь хоёр бэлгийн хромосомын нэг болох X хромосом дээр байдаг. Эрэгтэйчүүд зөвхөн нэг X хромосомтой байдаг бол эмэгтэйчүүд хоёр X хромосомтой байдаг. Эрэгтэйчүүдэд генийн нэг өөрчлөгдсөн хуулбар нь G6PD-ийн дутагдал үүсгэдэг.

Гэхдээ эмэгтэйчүүдэд мутаци нь генийн хоёр хувилбарт байх ёстой. Эмэгтэйчүүдэд энэ генийн хоёр өөрчлөгдсөн хуулбар байх магадлал багатай тул эрэгтэйчүүд G6PD-ийн дутагдалд эмэгтэйчүүдээс хамаагүй илүү өртдөг.

G6PD-ийн дутагдалд орох эрсдэлт хүчин зүйлүүд юу вэ?

Хэрэв та дараахь тохиолдолд G6PD-ийн дутагдалд орох эрсдэл өндөр байж болзошгүй юм.

• эрэгтэй
• Африк гаралтай Америкчууд
• Ойрхи Дорнод гаралтай
• өвчний талаархи гэр бүлийн түүхтэй байх

Эдгээр эрсдэлт хүчин зүйлсийн нэг эсвэл хэд нь байх нь G6PD-ийн дутагдалтай гэсэн үг биш юм. Хэрэв та энэ өвчний эрсдэлд санаа зовж байгаа бол эмчтэйгээ ярилцаарай.

G6PD-ийн дутагдал хэрхэн оношлогддог вэ?

Таны эмч G6PD ферментийн түвшинг шалгахын тулд энгийн цусны шинжилгээ хийснээр G6PD-ийн дутагдлыг оношлох боломжтой.

Бусад оношлогооны шинжилгээнд цусны бүрэн шинжилгээ, ийлдэс дэх гемоглобины шинжилгээ, ретикулоцитын шинжилгээ орно. Эдгээр бүх шинжилгээнүүд нь биеийн улаан эсийн талаар мэдээлэл өгдөг. Тэд мөн цус задралын цус багадалтыг оношлоход эмчдээ тусалж чадна.

Таныг томилох үеэр хоолны дэглэм болон одоо хэрэглэж буй эмийн талаар эмчид мэдэгдэх нь чухал юм. Эдгээр дэлгэрэнгүй мэдээлэл нь оношийг тогтооход эмчдээ тусална.

G6PD-ийн дутагдлыг хэрхэн эмчилдэг вэ?

G6PD-ийн дутагдлын эмчилгээ нь шинж тэмдгийг өдөөж буй хүчин зүйлийг арилгахад оршино.

Хэрэв нөхцөл байдал халдварын улмаас үүссэн бол үндсэн халдварыг зохих ёсоор эмчилнэ. Цусны улаан эсийг устгаж болзошгүй аливаа эмийг мөн зогсоодог. Эдгээр тохиолдолд ихэнх хүмүүс ангиасаа бие даан эдгэрч чаддаг.

G6PD-ийн дутагдал нь цус задралын цус багадалт руу шилжсэн тохиолдолд илүү түрэмгий эмчилгээ шаардагдана. Үүнд заримдаа хүчилтөрөгчийн эмчилгээ, хүчилтөрөгч, улаан эсийн түвшинг нөхөх зорилгоор цус сэлбэх зэрэг орно.

Гемолитик цус багадалтын хүнд явцтай байдлыг сайтар хянах нь хүндрэлгүйгээр бүрэн эдгэрэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг тул та эдгээр эмчилгээг хийлгэж байхдаа эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай болно.

G6PD дутагдалтай хүний ​​хэтийн төлөв ямар байх вэ?

G6PD-ийн дутагдалтай олон хүмүүс хэзээ ч шинж тэмдэггүй байдаг. Өвчний суурь өдөөгч эмчилгээг хийлгэсний дараа шинж тэмдгүүдээсээ бүрэн эдгэрдэг хүмүүс. Гэсэн хэдий ч нөхцөл байдлыг хэрхэн удирдаж, шинж тэмдгүүд илрэхээс урьдчилан сэргийлэх талаар сурах нь чухал юм.

G6PD-ийн дутагдлыг арилгах нь тухайн өвчнийг өдөөж болох хоол хүнс, эм тариа хэрэглэхээс зайлсхийх явдал юм. Стрессийн түвшинг бууруулах нь шинж тэмдгийг хянахад тусалдаг. Та зайлсхийх ёстой эм, хоол хүнсний хэвлэмэл жагсаалтыг эмчээсээ асуу.