VII хүчин зүйлийн дутагдал

Сэтгэл Ханамжтай

• Хэвийн цусны бүлэгнэлтэд VII хүчин зүйл ямар үүрэг гүйцэтгэдэг вэ?
• 1. Судасны нарийсал
• 2. Тромбоцит бөглөө үүсэх
• 3. Фибрин бөглөө үүсэх
• 4. Фибрин бөглөөгөөр шарх эдгэрч, устдаг
• VII хүчин зүйл дутагдалтай болох шалтгаан юу вэ?
• VII хүчин зүйлийн дутагдлын шинж тэмдэг юу вэ?
• VII хүчин зүйлийн дутагдлыг хэрхэн оношилдог вэ?
• VII хүчин зүйлийн дутагдлыг хэрхэн эмчилдэг вэ?
• Цус алдалтыг хянах
• Үндсэн эмгэгийг эмчлэх
• Мэс засал хийхээс өмнө урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ
• Урт хугацааны төлөв ямар байна вэ?

Тойм

VII хүчин зүйлийн дутагдал нь гэмтэл, мэс заслын дараа их хэмжээний эсвэл удаан хугацаагаар цус алдах шалтгаан болдог цусны бүлэгнэлтийн эмгэг юм. VII хүчин зүйлийн дутагдалтай үед таны бие хангалттай VII хүчин зүйлийг үүсгэдэггүй, эсвэл эрүүл мэндийн өөр нэг нөхцөл байдал нь таны VII хүчин зүйлд саад болж байна.

VII хүчин зүйл нь элэгнээс ялгардаг уураг бөгөөд таны цусыг өтгөрүүлэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Энэ бол цусны бүлэгнэлтийн нарийн төвөгтэй процесст оролцдог 20 орчим бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн нэг юм. VII хүчин зүйлийн дутагдлыг ойлгохын тулд цусны өтгөрөлтөд VII нөлөөлөх хүчин зүйлийг ойлгоход тусалдаг.

Хэвийн цусны бүлэгнэлтэд VII хүчин зүйл ямар үүрэг гүйцэтгэдэг вэ?

Цус бүлэгнэлтийн хэвийн үйл явц нь дөрвөн үе шатанд явагдана.

1. Судасны нарийсал

Цусны судасыг таслахад гэмтсэн судас тэр даруй агшиж цусны алдагдлыг удаашруулдаг. Дараа нь гэмтсэн судас нь цусны урсгалд эд эсийн хүчин зүйл хэмээх уургийг ялгаруулдаг. Эд эсийн ялгаралт нь SOS дуудлага шиг үйлчилдэг бөгөөд цусны тромбоцитууд болон бусад өтгөрөх хүчин зүйлсийн талаар гэмтлийн голомтод мэдээлдэг.

2. Тромбоцит бөглөө үүсэх

Цусны урсгал дахь ялтасууд хамгийн түрүүнд гэмтлийн талбарт ирдэг. Тэд гэмтсэн эдэд наалдаж, бие биентэйгээ зууралдаж, шарханд түр зуурын зөөлөн бөглөө үүсгэдэг. Энэ процессыг анхдагч цус тогтоогч гэж нэрлэдэг.

3. Фибрин бөглөө үүсэх

Түр зуурын залгуурыг байрлуулсны дараа цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлүүд нь гинжин хэлхээний нарийн урвалаар дамжин хатуу, судалтай уураг болох фибрин ялгаруулдаг. Фибрин нь хатуу, уусдаггүй фибриний нөжрөлт болох хүртэл зөөлөн өтгөрөлтийг тойрон эргэлддэг. Энэхүү шинэ өтгөрөлт нь эвдэрсэн судасыг битүүмжилж, эд эсийн шинэ ургалтыг хамгаалах бүрхүүл үүсгэдэг.

4. Фибрин бөглөөгөөр шарх эдгэрч, устдаг

Хэдэн өдрийн дараа фибрины өтгөрөлт багасч, шархны ирмэгийг хооронд нь зулгааж, шинэ эд эсийг шархны дээгүүр ургахад тусална. Эд эсийг сэргээн босгоход фибриний бүлэгнэл уусч шингээнэ.

Хэрэв VII хүчин зүйл зохих ёсоор ажиллахгүй эсвэл түүний хэмжээ бага байвал илүү хүчтэй фибрин тромб нь зохих ёсоор үүсч чадахгүй.

VII хүчин зүйл дутагдалтай болох шалтгаан юу вэ?

VII хүчин зүйлийн дутагдал нь удамшлын эсвэл олж авсан байж болно. Өв залгамжлагдсан хувилбар нь нэлээд ховор байдаг. Баримтжуулсан 200 гаруй тохиолдол бүртгэгдсэн байна. Таны эцэг эх хоёулаа танд нөлөөлөхийн тулд генийг авч явах ёстой.

VII хүчин зүйлийн олдмол хомсдол нь эсрэгээрээ төрсний дараа тохиолддог. Энэ нь таны VII хүчин зүйлд саад болох эм, өвчний үр дүнд үүсч болно. VII хүчин зүйлийн үйл ажиллагааг сулруулж, бууруулж болох эмэнд дараахь зүйлс орно.

• антибиотик
• варфарин гэх мэт цус шингэлэх бодис
• интерлейкин-2 эмчилгээ гэх мэт зарим хорт хавдрын эмүүд
• апластик цус багадалтыг эмчлэхэд ашигладаг антитимоцитын глобулин эмчилгээ

VII хүчин зүйлд саад учруулж болох өвчин, эрүүл мэндийн байдалд дараахь зүйлс орно.

• элэгний өвчин
• миелома
• сепсис
• апластик цус багадалт
• витамины дутагдал

VII хүчин зүйлийн дутагдлын шинж тэмдэг юу вэ?

Шинж тэмдгүүд нь таны хэрэглэж болох VII хүчин зүйлийн түвшингээс хамаарч хөнгөн, хүнд хэлбэрээр харилцан адилгүй байдаг. Бага зэргийн шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулж болно.

• хөхөрсөн, зөөлөн эдийн цус алдалт
• шарх эсвэл шүдний олборлолтоос цус алдах урт хугацаа
• үе мөчний цус алдалт
• хамраас цус гарах
• бохь цус алдах
• хүнд сарын тэмдэг

Илүү хүнд тохиолдолд шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулж болно.

• цус алдалтаас болж үе мөчний мөгөөрсийг устгах
• гэдэс, ходоод, булчин эсвэл толгойд цус алдах
• төрсний дараа их хэмжээний цус алдалт

VII хүчин зүйлийн дутагдлыг хэрхэн оношилдог вэ?

Оношилгоо нь таны өвчний түүх, гэр бүлийн цус алдалтын түүх, лабораторийн шинжилгээнд үндэслэсэн болно.

VII хүчин зүйлийн дутагдлын лабораторийн шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• алга болсон эсвэл чанар муутай хүчин зүйлийг тодорхойлох хүчин зүйлийн шинжилгээ
• танд VII хүчин зүйл хэр байгааг, хэр сайн ажиллаж байгааг хэмжих хүчин зүйлийн VII шинжилгээ
• I, II, V, VII, X хүчин зүйлсийн ажиллагааг хэмжих протромбины хугацаа (PT)
• VIII, IX, XI, XII, фон Виллебрандын хүчин зүйлсийн ажиллагааг хэмжих хэсэгчилсэн протромбины хугацаа (PTT)
• таны дархлааны систем таны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлд халдаж байгаа эсэхийг тодорхойлох дарангуйлагчийн шинжилгээ

VII хүчин зүйлийн дутагдлыг хэрхэн эмчилдэг вэ?

VII хүчин зүйлийн дутагдлын эмчилгээнд дараахь зүйлсэд анхаарлаа төвлөрүүлдэг.

• цус алдалтыг хянах
• суурь нөхцөлийг шийдвэрлэх
• мэс засал, шүдний процедурын өмнө урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ

Цус алдалтыг хянах

Цус алдалтын үеэр та цусны бүлэгнэлтийн чадварыг нэмэгдүүлэхийн тулд цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлээс дуслаар тарьж болно. Түгээмэл хэрэглэдэг өтгөрүүлэгч бодисууд нь:

• хүний ​​протромбины цогцолбор
• криопреципитат
• шинэхэн хөлдөөсөн плазм
• рекомбинант хүний ​​хүчин зүйл VIIa (NovoSeven)

Үндсэн эмгэгийг эмчлэх

Цус алдалтыг хяналтанд байлгасны дараа эм, өвчин гэх мэт VII хүчин зүйлийн үйлдвэрлэл, үйл ажиллагааг алдагдуулдаг нөхцлийг арилгах шаардлагатай.

Мэс засал хийхээс өмнө урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ

Хэрэв та мэс засал хийхээр төлөвлөж байгаа бол хэт их цус алдах эрсдлийг багасгахын тулд эмч эм ууж болно. Desmopressin хамрын шүршигчийг ихэвчлэн бага зэргийн мэс засал хийхээс өмнө VII хүчин зүйл бүхий бүх дэлгүүрийг суллах зорилгоор хэрэглэдэг. Илүү ноцтой мэс засал хийлгэхийн тулд эмч цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлээс дуслаар эмчилгээ хийлгэж болно.

Урт хугацааны төлөв ямар байна вэ?

Хэрэв танд VII хүчин зүйлийн дутагдалтай хэлбэр байгаа бол энэ нь эм уух эсвэл суурь өвчнөөс үүдэлтэй байж магадгүй юм. Таны урт хугацааны хэтийн төлөв суурь асуудлыг засахаас хамаарна. Хэрэв танд VII хүчин зүйлийн дутагдлын удамшлын хэлбэр илүү хүнд байгаа бол цус алдах эрсдлийг зохицуулахын тулд эмчтэйгээ болон орон нутгийн гемофилийн төвтэйгээ нягт хамтран ажиллах шаардлагатай болно.