Шарко-Мари-Шүдний өвчин
Сэтгэл Ханамжтай
Шарко-Мари-Шүдний өвчин бол мэдрэлийн болон доройтлын өвчин бөгөөд хүний мэдрэл, үе мөчний үйл ажиллагаанд сөргөөр нөлөөлж, алхах чадваргүй болох, гараараа объект барих чадваргүй болдог.
Ихэнхдээ энэ өвчнөөр өвчилсөн хүмүүс тэргэнцэр ашиглах шаардлагатай байдаг ч олон жил амьдрах чадвартай бөгөөд оюуны чадавхи нь хадгалагдан үлддэг. Эмчилгээ нь насан туршдаа эм, физик эмчилгээ шаарддаг.
Энэ нь хэрхэн илэрдэг
Шаркот-Мари-Шүдний өвчнийг илтгэж болох шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.
- Хөлийн өөрчлөлт, тухайлбал хөлний маш огцом дээш чиглэсэн муруй ба хумс хуруу;
- Зарим хүмүүс тэнцвэргүй байдлаас болж шагайгаа сунгаж, хугарч болзошгүй тул алхахад бэрхшээлтэй байдаг. бусад нь явж чадахгүй;
- Гартаа чичрэх;
- Гар хөдөлгөөнийг зохицуулах, бичих, товчлох, хоол хийхэд бэрхшээлтэй байх;
- Сул дорой байдал, байнгын ядаргаа;
- Бүсэлхий нурууны өвдөлт ба сколоз нь мөн олддог;
- Хөл, гар, гар, хөлний булчингууд хатингаршсан;
- Хөл, гар, гар, хөлний мэдрэх мэдрэмж ба температурын зөрүү буурах;
- Бие махбодь даяар өвдөх, базлах, цочрох, мэдээ алдах зэрэг гомдол өдөр тутмын амьдралд түгээмэл тохиолддог.
Хамгийн нийтлэг зүйл бол хүүхэд хэвийн хөгжиж, эцэг эх нь юу ч сэжиглээгүй, 3 нас хүртлээ хөлний сулрал, ойр ойрхон унах, юм унах, булчингийн хэмжээ буурах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч эхэлдэг. дээр заасан бусад шинж тэмдгүүд.
Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?
Шаркот-Мари-Шүдний өвчний эмчилгээнд мэдрэлийн эмчийн зааврыг зааж өгөх ёстой бөгөөд шинж тэмдгийг арилгахад туслах эм ууж болно, учир нь энэ өвчин эдгэрдэггүй. Эмчилгээний бусад хэлбэрүүд нь мэдрэлийн эмгэг, усан эмчилгээ, мэргэжлийн эмчилгээ зэрэг орно, тухайлбал, тав тухгүй байдлыг арилгах, хүний өдөр тутмын амьдралыг сайжруулах чадвартай.
Ихэвчлэн тухайн хүнд тэргэнцэр хэрэгтэй байдаг бөгөөд шүдээ угаах, хувцаслах, ганцаараа хооллоход туслах жижиг хэрэгслийг зааж өгч болно. Заримдаа эдгээр жижиг төхөөрөмжүүдийн хэрэглээг сайжруулахын тулд үе мөчний мэс засал хийх шаардлагатай болдог.
Шаркот-Мари-Шүдний өвчтэй хүмүүст өвчний шинж тэмдгийг улам хүндрүүлдэг тул эсрэг заалттай хэд хэдэн эм байдаг тул эм уух нь зөвхөн эмчийн зөвлөгөө, мэдрэлийн эмчийн мэдлэгтэй байх ёстой.
Нэмж дурдахад өвчний шинж тэмдгийг улам хүндрүүлдэг хоол хүнс байдаг тул бусад нь өвчний эмчилгээнд тусалдаг тул хоолны дэглэмийг хоол тэжээлийн мэргэжилтэн зөвлөж байх ёстой. Селен, зэс, витамин С, Е, липойн хүчил, магни зэргийг өдөр бүр Бразил самар, элэг, үр тариа, самар, жүрж, нимбэг, бууцай, улаан лооль, вандуй, сүүн бүтээгдэхүүн зэрэг хоол хүнсээр хооллож байх хэрэгтэй.
Үндсэн төрлүүд
Энэ өвчний хэд хэдэн төрөл байдаг тул өвчтөн бүрийн хооронд тодорхой ялгаа, онцлог шинж чанарууд байдаг. Үндсэн төрлүүд нь хамгийн түгээмэл тул дараахь төрлүүд орно.
- 1 төрөл: энэ нь мэдрэлийн импульсийн дамжуулалтын хурдыг удаашруулдаг мэдрэлийг бүрхсэн миелин бүрхүүлийн өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог;
- 2-р төрөл: тэнхлэгийг гэмтээх өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог;
- Төрөл 4: энэ нь миелин бүрхүүл ба тэнхлэгт хоёуланд нь нөлөөлж болох боловч бусад төрлүүдээс ялгарах зүйл нь аутосомын рецессив шинж чанартай байдаг;
- X төрөл: X хромосомын өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог бөгөөд эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс илүү хүнд байдаг.
Энэ өвчин аажмаар, аажмаар урагшилж, оношийг ихэвчлэн мэдрэлийн эмчийн хүсэлтээр генетикийн шинжилгээ, электронуромиографийн шинжилгээгээр бага наснаасаа буюу 20 наснаас эхлэн хийдэг.