Краниосиностоз

Краниосиностоз гэдэг нь хүүхдийн толгой дээрх нэг буюу хэд хэдэн оёдол ердийнхөөс эрт эрт хаагддаг төрөлхийн гажиг юм.

Нялх эсвэл бага насны хүүхдийн гавлын яс нь өсөн нэмэгдэж буй ясны ялтсуудаас бүрддэг. Эдгээр ялтсуудын огтлолцох хил хязгаарыг оёдлын утас буюу оёдлын шугам гэж нэрлэдэг. Оёдол нь гавлын ясны өсөлтийг бий болгодог. Хүүхэд 2 эсвэл 3 настай байхад тэд ихэвчлэн хаагддаг ("гал хамгаалагч").

Оёдлын эрт хаалт нь нялх хүүхдийг хэвийн бус хэлбэртэй толгойтой болгодог. Энэ нь тархины өсөлтийг хязгаарлаж магадгүй юм.

Краниосиностозын шалтгаан тодорхойгүй байна. Генүүд үүнд нөлөөлж болох боловч гэр бүлийн түүхийн хувьд энэ өвчний түүх байдаггүй. Ихэнх тохиолдолд энэ нь төрөхөөс өмнө хүүхдийн толгой дээр гадны даралтаас үүдэлтэй байж болно. Гавлын ясны суурь болон гавлын ясны эргэн тойрон дахь мембраны хэвийн бус хөгжил нь ургах явцдаа ясны хөдөлгөөн, байрлалд нөлөөлдөг гэж үздэг.

Энэ нь гэр бүлд дамждаг тохиолдолд бусад өвчнүүд, тухайлбал таталт, оюун ухаан буурах, сохрох зэрэг тохиолдож болно. Краниосиностозтой ихэвчлэн холбоотой генетикийн эмгэгүүд нь Кроузон, Аперт, Карпентер, Саэтре-Чотзен, Пфайфер синдромууд орно.

Гэсэн хэдий ч краниосиностоз өвчтэй хүүхдүүдийн ихэнх нь эрүүл, хэвийн оюун ухаантай байдаг.

Шинж тэмдэг нь краниосиностозын төрлөөс хамаарна. Үүнд:

• Нярайн гавлын ясанд "зөөлөн толбо" (фонтанел) байхгүй
• Нөлөөлөлд өртсөн оёдлын дагуу өргөсөн хатуу нуруу
• Ер бусын толгой хэлбэр
• Хүүхэд өсч томрох тусам цаг хугацааны явцад толгойны хэмжээ удаан эсвэл огт нэмэгдэхгүй

Краниосиностозын төрлүүд нь:

• Sagittal synostosis (скафоцефали) нь хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Энэ нь толгойн орой дээрх гол оёдолд нөлөөлдөг. Эрт хаагдах нь толгойг өргөн биш урт, нарийн ургуулахад хүргэдэг. Энэ төрлийн нялх хүүхдүүд өргөн магнайтай байдаг. Энэ нь охидоос илүү хөвгүүдэд илүү их тохиолддог.
• Фронтын плагиоцефали бол дараагийн хамгийн түгээмэл төрөл юм. Энэ нь толгойн орой дээр чихнээс чих рүү дамждаг оёдолт нөлөөлдөг. Энэ нь ихэвчлэн зөвхөн нэг талдаа тохиолддог бөгөөд энэ нь хавтгай дух, дээшээ хөмсөг, чихний үзүүрийг үүсгэдэг. Хуухдийн хамар нь тэр талыг нь татаж байгаа мэт харагдаж болно. Энэ нь хөвгүүдийнхээс илүү охидод тохиолддог.
• Метопик синостоз нь духангийн ойролцоо оёдол хийхэд нөлөөлдөг ховор хэлбэр юм. Хуухдийн толгойн хэлбэрийг тригоноцефали гэж тодорхойлж болно, учир нь толгойн орой нь гурвалжин, нарийхан эсвэл үзүүртэй духтай харагддаг. Энэ нь хөнгөнөөс хүнд хүртэл хэлбэлзэж болно.

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч нярай хүүхдийн толгойг мэдэрч, биеийн үзлэг хийх болно.

Дараахь туршилтуудыг хийж болно:

• Нялх хүүхдийн толгойн тойргийг хэмжих
• Гавлын ясны рентген зураг
• Толгойн томограф

Хүүхэд сайн харах нь таны хүүхдийн эрүүл мэндийн чухал хэсэг юм. Эдгээр нь үйлчилгээ үзүүлэгчийг цаг хугацааны явцад нялх хүүхдийн толгойн өсөлтийг тогтмол шалгаж байх боломжийг олгодог. Энэ нь аливаа бэрхшээлийг эрт үед нь тодорхойлоход тусална.

Мэс засал хийх шаардлагатай байдаг. Хүүхэд нялх байхад л хийдэг. Мэс заслын зорилго нь:

• Тархинд байгаа аливаа даралтыг бууруулна уу.
• Гавлын ясанд тархийг зөв ургуулах хангалттай зай байгаа эсэхийг шалгаарай.
• Хүүхдийн толгойн төрхийг сайжруулах.

Хүүхэд хэр сайн хийх нь дараахь зүйлээс хамаарна.

• Хэдэн оёдол байна
• Хүүхдийн эрүүл мэнд

Мэс засал хийлгэсэн ийм өвчтэй хүүхдүүд ихэнх тохиолдолд, ялангуяа генетикийн синдромтой холбоогүй тохиолдолд сайн хийдэг.

Краниосиностозын үр дүнд толгойн гажиг үүсдэг бөгөөд үүнийг засч залруулахгүй бол хүчтэй, байнгын шинжтэй болдог. Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Дотоод даралт ихсэх
• Таталт
• Хөгжлийн хоцрогдол

Хэрэв таны хүүхдэд дараахь зүйл байвал хүүхдийн үйлчилгээ үзүүлэгч рүү залгаарай

• Ер бусын толгой хэлбэр
• Өсөлттэй холбоотой асуудлууд
• Гавлын ясны ер бусын өндөрлөг нуруунууд

Оёдлын материалыг эрт хаах; Синостоз; Плагиоцефали; Скафоцефали; Fontanelle - craniosynostosis; Зөөлөн толбо - краниосиностоз

• Краниосиностозыг засах - гоожих

• Нярайн гавлын яс

Өвчний хяналт, урьдчилан сэргийлэх төвийн вэбсайт. Краниосиностозын тухай баримтууд. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. 2018 оны 11-р сарын 1-ний өдөр шинэчлэгдсэн. 2019 оны 10-р сарын 24-нд нэвтэрсэн.

Грэм Ж.М., Санчес-Лара ТХГН-ийн. Краниосиностоз: ерөнхий. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Смитийн хүний ​​хэв гажилтын танигдах хэв маяг. 4-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 29-р бүлэг

Kinsman SL, Johnston MV. Төв мэдрэлийн тогтолцооны төрөлхийн гажиг. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: бүлэг 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Краниосиностозын мэс заслын хугацааны мэдрэлийн хөгжлийн үр дүнд үзүүлэх нөлөө: системчилсэн тойм. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.