Удамшлын ангиоэдема

Удамшлын ангиоэдем нь дархлааны тогтолцоонд ховор тохиолддог боловч ноцтой асуудал юм. Асуудлыг гэр бүлээрээ дамжуулдаг. Энэ нь хавагнах, ялангуяа нүүр, амьсгалын зам, гэдэс базлах шалтгаан болдог.

Ангиоэдем нь хавантай төстэй хаван боловч хаван нь гадаргуу дээр биш арьсан дор байдаг.

Удамшлын ангиоэдемийн (HAE) нь C1 дарангуйлагч хэмээх уургийн доод түвшин буюу зохисгүй үйл ажиллагаанаас үүсдэг. Энэ нь цусны судаснуудад нөлөөлдөг. HAE-ийн халдлага нь гар, хөл, мөч, нүүр, гэдэсний зам, мөгөөрсөн хоолой (дуут хайрцаг), гуурсан хоолой (амьсгалын хоолой) зэрэгт хурдан хавдар үүсгэдэг.

Хавдрын довтолгоо нь хожуу үеийн болон өсвөр насныханд улам хүндэрдэг.

Энэ өвчний гэр бүлийн түүх ихэвчлэн байдаг. Гэхдээ хамаатан садан нь эцэг эх, авга эгч, авга ах, эмээ өвөө нь гэнэтийн, гэнэтийн, эрт нас барсан гэж мэдээлэгдсэн байж болзошгүй өмнөх тохиолдлуудын талаар мэддэггүй байж магадгүй юм.

Шүдний эмчилгээ, өвчин эмгэг (ханиад, томуу орно), мэс засал нь HAE-ийн довтолгоог өдөөж болно.

Шинж тэмдгүүд орно.

• Амьсгалын замын бөглөрөл - хоолой хавагнах, гэнэт хоолой сөөх зэрэг багтана
• Хэвлийн гэдэс базлах шинж тэмдгийг тодорхой шалтгаангүйгээр давтан хийнэ
• Гар, гар, хөл, уруул, нүд, хэл, хоолой, бэлэг эрхтэн хавагнах
• Гэдэс хавагнах - хүндээр тусч гэдэс базлах, бөөлжих, шингэн алдах, гүйлгэх, өвдөх, үе үе цочролд хүргэдэг.
• Загатнахгүй, улаан тууралт

Цусны шинжилгээ (ангийг хийхдээ хамгийн тохиромжтой нь):

• C1 дарангуйлагчийн үйл ажиллагаа
• C1 дарангуйлагчийн түвшин
• Нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсэг 4

Ангиоэдемийн үед хэрэглэдэг антигистаминууд болон бусад эмчилгээ нь HAE-д сайн үр дүн өгдөггүй. Эпинефринийг хүний ​​амь насанд заналхийлэх урвал явуулахад хэрэглэнэ. HAE-ийн FDA-аас батлагдсан хэд хэдэн шинэ эмчилгээ байдаг.

Заримыг нь судсаар (IV) тарьж, гэртээ ашиглаж болно. Бусад нь өвчтөний арьсан дор тарилга хийдэг.

• Тухайн агентийг тухайн хүний ​​нас, шинж тэмдэг илэрч буй газарт үндэслэн сонгож болно.
• HAE эмчилгээний шинэ эмийн нэрэнд Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor, Firazyr орно.

Эдгээр шинэ эмүүд гарч эхлэхээс өмнө даназол зэрэг андрогенийн эмүүд халдлагын давтамж, хүнд явцыг бууруулахад ашигладаг байв. Эдгээр эмүүд нь бие махбодид С1-ийн дарангуйлагч болоход тусалдаг. Гэсэн хэдий ч олон эмэгтэйчүүд эдгээр эмээс ноцтой гаж нөлөө үзүүлдэг. Эдгээрийг хүүхдүүдэд ашиглах боломжгүй.

Довтолгоо хийсний дараа эмчилгээнд өвдөлт намдаах, судсаар судсаар дамжуулж өгөх шингэн орно.

Хеликобактер пилори, ходоодонд байдаг бактерийн нэг төрөл нь хэвлийн хөндийн довтолгоог өдөөж болно. Бактериудыг эмчлэх антибиотикууд нь хэвлийн хөндийн довтолгоог бууруулахад тусалдаг.

HAE өвчтэй хүмүүс болон тэдний гэр бүлд зориулсан нэмэлт мэдээлэл, дэмжлэгийг дараах хаягаас авна уу.

• Ховор эмгэг судлалын үндэсний байгууллага - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
• АНУ-ын удамшлын ангиоэдемийн холбоо - www.haea.org

HAE нь хүний ​​амь насанд аюул учруулж болзошгүй тул эмчилгээний сонголт хязгаарлагдмал байдаг. Хүн хэр зэрэг сайн байх нь тодорхой шинж тэмдгүүдээс хамаарна.

Амьсгалын зам хавагнах нь үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Хэрэв та хүүхэдтэй болох, гэр бүлийн түүхтэй болох талаар бодож байгаа бол эмчтэйгээ утсаар холбоо бариарай. Мөн HAE-ийн шинж тэмдэг илэрвэл утсаар холбогдоорой.

Амьсгалын зам хавагнах нь амь насанд аюултай онцгой байдал юм. Хэрэв та хавдаж амьсгалахад хүндрэлтэй байгаа бол яаралтай эмнэлгийн тусламж авах хэрэгтэй.

Генетикийн зөвлөгөө нь HAE-ийн гэр бүлийн түүхтэй ирээдүйн эцэг эхчүүдэд тустай байж болох юм.

Quincke өвчин; HAE - Удамшлын ангиоэдема; Калликрейн дарангуйлагч - HAE; Брадикинины рецепторын антагонист - HAE; C1-дарангуйлагчид - HAE; Hives - HAE

• Эсрэгбие

Dreskin SC. Urticaria ба angioedema. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 237-р анги.

Longhurst H, Cicardi M, Craig T, et al; COMPACT мөрдөн байцаагчид. Арьсан доорх С1 дарангуйлагчтай удамшлын ангиоэдемийн халдлагаас урьдчилан сэргийлэх. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

Зурав Б.Л., Кристиансен СК. Удамшлын ангиоэдема ба брадикинины оролцоотой ангиоэдема. In: Burks AW, Holgate ST, O'Hehir RE et al., Eds. Миддлтоны харшил: Зарчим ба практик. 9-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 36-р бүлэг