Гийен-Баррегийн хам шинж

Guillain-Barré хам шинж (GBS) нь биеийн хамгаалалт (дархлаа) систем нь захын мэдрэлийн системийн зарим хэсэгт андуурч дайрах үед үүсдэг эрүүл мэндийн ноцтой асуудал юм. Энэ нь булчингийн сулрал эсвэл саажилт болон бусад шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг мэдрэлийн үрэвсэлд хүргэдэг.

GBS-ийн тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байна. GBS бол аутоиммун эмгэг гэж боддог. Аутоиммун эмгэгийн үед бие махбодийн дархлааны систем өөрийгөө алдаа гаргадаг. GBS нь ямар ч насны үед тохиолдож болно. Энэ нь ихэвчлэн 30-50 насны хүмүүст тохиолддог.

GBS нь дараахь вирус, бактерийн халдвараар үүсч болно.

• Томуу
• Ходоод гэдэсний замын зарим өвчин
• Микоплазмын уушигны үрэвсэл
• ХДХВ, ХДХВ / ДОХ үүсгэдэг вирус (маш ховор)
• Herpes simplex
• Мононуклеоз

GBS нь бусад эрүүл мэндийн эмгэгүүдтэй хамт тохиолдож болно, жишээлбэл:

• Системчилсэн чонон ярын үрэвсэл
• Hodgkin өвчин
• Мэс заслын дараа

GBS нь мэдрэлийн хэсгүүдийг гэмтээдэг. Энэхүү мэдрэлийн гэмтэл нь цочрох, булчин сулрах, тэнцвэр алдагдах, саажилт үүсгэдэг. GBS нь ихэвчлэн мэдрэлийн бүрхүүлд нөлөөлдөг (миелин бүрхүүл). Энэ эвдрэлийг demyelination гэж нэрлэдэг. Энэ нь мэдрэлийн дохиог илүү удаан хөдөлгөхөд хүргэдэг. Мэдрэлийн бусад хэсгүүдэд гэмтэл учруулснаар мэдрэлийн үйл ажиллагаа зогсох болно.

GBS-ийн шинж тэмдгүүд хурдан дордож болно. Хамгийн хүнд шинж тэмдгүүд илрэхэд хэдхэн цаг шаардагдаж магадгүй юм. Гэхдээ хэд хоногийн турш нэмэгддэг сул дорой байдал бас түгээмэл байдаг.

Булчингийн сулрал эсвэл булчингийн үйл ажиллагааны алдагдал (саажилт) нь биеийн хоёр талыг хамардаг. Ихэнх тохиолдолд булчингийн сулрал нь хөлнөөс эхэлж, гарт тархдаг. Үүнийг саажилт дээшлэх гэж нэрлэдэг.

Хэрэв үрэвсэл нь цээж, диафрагмын мэдрэлд нөлөөлж байвал (уушгины доорхи том булчин нь амьсгалахад тусалдаг), тэдгээр булчин сул байвал танд амьсгалын тусламж хэрэгтэй болно.

GBS-ийн бусад ердийн шинж тэмдгүүд нь:

• Гар, хөлний шөрмөсний рефлексийн алдагдал
• Чихрэх, нойрмоглох (бага зэргийн мэдрэмж алдагдах)
• Булчингийн эмзэглэл эсвэл өвдөлт (хавч шиг өвдөлт байж болно)
• Зохицуулалтгүй хөдөлгөөн (тусламжгүйгээр явж чадахгүй)
• Цусны даралт буурах эсвэл цусны даралтыг хянах чадвар муу
• Зүрхний цохилт хэвийн бус байна

Бусад шинж тэмдгүүдэд дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Бүдгэрэл ба давхар хараа
• Боломжгүй байдал, уналт
• Нүүрний булчинг хөдөлгөхөд бэрхшээлтэй байдаг
• Булчингийн агшилт
• Зүрхний цохилтыг мэдрэх (зүрх дэлсэх)

Яаралтай тусламжийн шинж тэмдэг (яаралтай эмнэлгийн тусламж авах):

• Амьсгал нь түр зуур зогсдог
• Гүнзгий амьсгаа авах боломжгүй
• Амьсгалахад хэцүү
• Залгихад хэцүү
• Унаж байна
• Ухаан алдах
• Зогсож байхдаа хөнгөн толгойтой мэт мэдрэмж төрж байна

Булчингийн сулрал, саажилт нэмэгдэж байсан түүх нь GBS-ийн шинж тэмдэг байж болох юм, ялангуяа саяхан өвчин гарсан бол.

Эрүүл мэндийн үзлэгээр булчингийн сулрал илэрч болно. Цусны даралт, зүрхний цохилттой холбоотой асуудал байж болно. Эдгээр нь мэдрэлийн системээр автоматаар хянагддаг функцууд юм. Шалгалтаар шагай, өвдөгний үений үрэвсэл гэх мэт рефлексүүд багассан эсвэл байхгүй байгааг харуулж болно.

Амьсгалын булчингийн саажилтаас болж амьсгал буурах шинж тэмдэг байж болно.

Дараахь туршилтуудыг хийж болно:

• Тархи нугасны шингэний дээж (нугасны цорго)
• Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг шалгах ЭКГ
• Булчин дахь цахилгаан идэвхжилийг шалгах электромиографи (EMG)
• Цахилгаан дохионууд мэдрэлээр хэр хурдан хөдөлж байгааг шалгах мэдрэлийн дамжуулалтын хурдыг шалгах тест
• Уушигны үйл ажиллагааны сорил нь амьсгалыг хэмжих, уушиг хэр сайн ажиллаж байгааг хэмжихэд чиглэгддэг

GBS-ийг эмчлэх арга байхгүй. Эмчилгээ нь шинж тэмдгийг бууруулах, хүндрэлийг эмчлэх, нөхөн сэргээх ажиллагааг хурдасгахад чиглэгддэг.

Өвчний эхний үе шатанд аферез эсвэл плазмаферез гэж нэрлэгддэг эмчилгээ хийлгэж болно. Энэ нь мэдрэлийн эсүүдэд халддаг эсрэгбие гэж нэрлэгддэг уурагуудыг зайлуулах эсвэл хориглох явдал юм. Өөр нэг эмчилгээ бол судсаар иммуноглобулин (IVIg) юм. Хоёр эмчилгээ хоёулаа илүү хурдан сайжрахад хүргэдэг бөгөөд хоёулаа адил үр дүнтэй байдаг. Гэхдээ хоёр эмчилгээг нэгэн зэрэг хэрэглэвэл ямар ч давуу тал байхгүй. Бусад эмчилгээ нь үрэвслийг багасгахад тусалдаг.

Өвчний шинж тэмдэг хүндэрсэн тохиолдолд эмнэлэгт эмчлүүлэх шаардлагатай болно. Амьсгалыг нь өгөх байх.

Эмнэлгийн бусад эмчилгээ нь хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг. Үүнд:

• Цус өтгөрөхөөс сэргийлж цус шингэлэх үйлчилгээтэй
• Диафрагм сул байвал амьсгалын тулгуур эсвэл амьсгалын хоолой, агааржуулагч
• Өвдөлт намдаах эм эсвэл өвдөлт намдаах бусад эм
• Хэрэв залгихад хэрэглэдэг булчин сул байвал биеийн байрлалыг зөв байрлуулах буюу хооллох хоолойг хооллох үед амьсгал боогдохоос сэргийлнэ
• Үе мөч, булчинг эрүүл байлгахад туслах физик эмчилгээ

Эдгээр нөөц нь GBS-ийн талаар илүү их мэдээлэл өгөх боломжтой:

• Guillain-Barré Syndrome Foundation International - www.gbs-cidp.org
• Ховор эмгэгийн үндэсний байгууллага - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Сэргээх нь хэдэн долоо хоног, сар, жилээр үргэлжилдэг. Ихэнх хүмүүс амьд үлдэж, бүрэн эдгэрдэг. Зарим хүмүүст бага зэргийн сул дорой байдал ажиглагдаж болно. Шинж тэмдгүүд анх эхэлснээс хойш 3 долоо хоногийн дараа алга болоход үр дүн нь сайн байх болно.

GBS-ийн хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Амьсгалахад хэцүү (амьсгалын дутагдал)
• Үений эдийг богиносгох (агшилт) эсвэл бусад гажиг
• GBS-тэй хүн идэвхгүй болох эсвэл хэвтрийн дэглэм сахихад үүсдэг цусны нөжрөлт (венийн гүн тромбоз)
• Халдвар авах эрсдэл нэмэгддэг
• Бага буюу тогтворгүй цусны даралт
• Байнгын саажилт
• Хатгалгаа
• Арьсны гэмтэл (шарх)
• Уушиг руу хоол хүнс эсвэл шингэнээр амьсгалах

Хэрэв танд дараах шинж тэмдэг илэрвэл даруй эмчид хандах хэрэгтэй.

• Гүнзгий амьсгаа авахад асуудал гарлаа
• Мэдрэмж буурсан (мэдрэмж)
• Амьсгалахад хэцүү
• Залгихад хэцүү
• Ухаан алдах
• Цаг хугацаа өнгөрөх тусам улам бүр дорддог хөлний хүч чадал алдагдах

GBS; Лэндри-Гийен-Баррегийн хам шинж; Цочмог идиопатик полнеурит; Халдвартай полнеурит; Цочмог үрэвсэлт полиневропати; Цочмог үрэвслийн эсрэг демиелинжүүлэгч полирадикулоневропати; Саажилт дээшлэх

• Урд талын булчингууд
• Аарцгийн мэдрэлийн хангамж
• Тархи ба мэдрэлийн систем

Чанг CWJ. Myasthenia gravis ба Guillain-Barré хам шинж. Оруулсан: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Чухал тусламжийн анагаах ухаан: Насанд хүрэгчдийн оношлогоо, менежментийн зарчим. 5-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 61-р бүлэг.

Катиржи B. Захын мэдрэлийн эмгэг. Оруулсан: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, хэвлэл. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016: бүлэг 107.