Полицитемийн вера

Полицитеми вера (PV) нь цусны эсийн тоог хэвийн бус нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг ясны чөмөгний өвчин юм. Цусны улаан эсүүд ихэвчлэн нөлөөлдөг.

PV нь ясны чөмөгний эмгэг юм. Энэ нь ихэвчлэн хэт олон улаан эсийг үүсгэдэг. Цусны цагаан эс, ялтасны тоо хэвийн хэмжээнээс их байж болно.

PV нь эмэгтэйчүүдээс илүү эрэгтэйчүүдэд ихэвчлэн тохиолддог ховор тохиолддог эмгэг юм. Энэ нь ихэвчлэн 40-өөс доош насны хүмүүст ажиглагддаггүй бөгөөд энэ асуудал ихэвчлэн JAK2V617F хэмээх генийн гажигтай холбоотой байдаг. Энэ генийн согогийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Энэхүү генийн гажиг нь удамшлын эмгэг биш юм.

PV-ийн тусламжтайгаар хүний ​​биед цусны улаан эсүүд хэт олон байдаг. Үүний үр дүнд маш өтгөн цус гарч, жижиг судаснуудаар дамжин урсаж чадахгүй бөгөөд дараахь шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг.

• Хэвтэж байхдаа амьсгалахад бэрхшээлтэй байна
• Хөхрөх арьс
• Толгой эргэх
• Үргэлж ядаргаа мэдрэх
• Арьсан дээр цус алдах гэх мэт илүүдэл цус алдалт
• Хэвлийн зүүн дээд хэсгийн бүрэн мэдрэмж (дэлүү томорсны улмаас)
• Толгой өвдөх
• Загатнах, ялангуяа халуун усанд орсны дараа
• Улаан арьсны өнгө, ялангуяа нүүрний өнгө
• Амьсгал давчдах
• Арьсны гадаргуугийн ойролцоо судсанд цусны бүлэгнэлтийн шинж тэмдэг (флебит)
• Алсын хараатай холбоотой асуудлууд
• Чихэнд дуугарах (чих шуугих)
• Үе мөч өвдөх

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч биеийн үзлэг хийнэ. Танд дараахь сорилууд байж болно:

• Ясны чөмөгний биопси
• Дифференциалтай цусны бүрэн шинжилгээ
• Бодисын солилцооны цогц самбар
• Эритропоэтиний түвшин
• JAK2V617F мутацийн генетик тест
• Цусны хүчилтөрөгчийн ханалт
• Цусны улаан эсийн масс
• Витамин В12 түвшин

PV нь дараахь туршилтуудын үр дүнд нөлөөлж болзошгүй юм.

• ESR
• Лактат дегидрогеназа (LDH)
• Лейкоцитийн шүлтлэг фосфатаза
• Тромбоцитуудыг нэгтгэх тест
• Ийлдэсийн шээсний хүчил

Эмчилгээний зорилго нь цусны зузааныг багасгах, цус алдалт, өтгөрөлт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд оршино.

Цусны зузааныг багасгахын тулд флеботоми хэмээх аргыг хэрэглэдэг. Цусны улаан эсийн тоо буурах хүртэл долоо хоногт нэг нэгж цусыг (ойролцоогоор 1 пинт буюу 1/2 литр) авдаг. Шаардлагатай бол эмчилгээг үргэлжлүүлэн хийдэг.

Ашиглаж болох эмүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Ясны чөмөгөөр хийсэн цусны улаан эсийн тоог багасгах гидроксиуре. Цусны эсийн бусад бүлгийн тоо өндөр байгаа тохиолдолд энэ эмийг хэрэглэж болно.
• Цусны хэмжээг бууруулах интерферон.
• Тромбоцитын тоог багасгах анагрелид.
• Руксолитиниб (Жакафи) нь цусны улаан эсийн тоог бууруулж, томорсон дэлүүг багасгах үйлчилгээтэй. Энэ эмийг гидроксиро ба бусад эмчилгээ үр дүнгүй болоход хэрэглэнэ.

Цус бүлэгнэх эрсдлийг бууруулахын тулд аспирин уух нь зарим хүмүүсийн сонголт байж болох юм. Гэхдээ аспирин нь ходоодноос цус алдах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Хэт ягаан туяа-В гэрлийн эмчилгээ нь зарим хүнд тохиолддог хүнд загатнаа багасгадаг.

Дараахь байгууллагууд нь полицитемийн вера өвчний талаар мэдээлэл сайтай байдаг.

• Ховор эмгэгийн үндэсний байгууллага - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH генетик ба ховор өвчний мэдээллийн төв - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV ихэвчлэн удаан хөгждөг. Ихэнх хүмүүст онош тавих үед өвчинтэй холбоотой шинж тэмдэг илэрдэггүй. Ноцтой шинж тэмдэг илрэхээс өмнө энэ эмгэгийг ихэвчлэн оношлодог.

PV-ийн хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Миеленозын цочмог лейкеми (AML)
• Ходоод эсвэл гэдэсний замын бусад хэсгүүдээс цус гарах
• Тулай (үе мөчний хавагнах)
• Зүрхний дутагдал
• Myelofibrosis (чөмөгийг шилэн сорвины эдээр орлуулдаг ясны чөмөгний эмгэг)
• Тромбоз (цус харвалт, зүрхний шигдээс болон биеийн бусад гэмтэлд хүргэж болзошгүй цусны өтгөрөлт)

PV-ийн шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Анхдагч полицитеми; Полицитеми rubra vera; Миелопролифератив эмгэг; Эритреми; Спленомегалик полицитеми; Vaquez's өвчин; Ослерын өвчин; Архаг хөхрөлт бүхий полицитеми; Эритроцитоз megalosplenica; Криптогеник полицитеми

Кремянская М, Нажфелд V, Маскаренхас Ж, Хоффман Р. Полицитеми. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: бүлэг 68.

Хавдар судлалын үндэсний хүрээлэнгийн вэбсайт. Архаг миелопролифератив неоплазмын эмчилгээ (PDQ) - эрүүл мэндийн мэргэжлийн хувилбар. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. 2019 оны 2-р сарын 1-ний өдөр шинэчлэгдсэн. 2019 оны 3-р сарын 1-нд нэвтэрсэн.

Tefferi A. Полицитемийн вера, чухал тромбоцитеми, анхдагч миелофиброз. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 25 дахь хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 166 дугаар зүйл.