Уушигны цулцангийн уураг

Уушигны цулцангийн уураг (PAP) нь уушгины агаарын уутанд (цулцан) уургийн нэг төрөл хуримтлагдаж, амьсгалахад хэцүү болгодог ховор өвчин юм. Уушиг нь уушигтай холбоотой гэсэн үг юм.

Зарим тохиолдолд PAP-ийн шалтгаан тодорхойгүй байдаг. Бусад нь уушгины халдвар эсвэл дархлааны асуудалд тохиолддог. Энэ нь цусны тогтолцооны хорт хавдрын үед, мөн цахиур эсвэл хөнгөн цагаан тоос зэрэг хүрээлэн буй орчны өндөр түвшний бодисуудад өртсөний дараа тохиолдож болно.

Ихэнхдээ 30-50 насны хүмүүс өртдөг. PAP нь эмэгтэйчїїдээс илїї эрэгтэйчїїдэд илїї ажиглагддаг. Энэ эмгэгийн хэлбэр нь төрөх үед (төрөлхийн) илэрдэг.

PAP-ийн шинж тэмдгүүд нь дараахь аль нэгийг агуулж болно.

• Амьсгал давчдах
• Ханиалга
• Ядаргаа
• Хэрэв уушгины халдвар байгаа бол халуурах
• Хүнд хэлбэрийн арьсны хөхрөлт (хөхрөлт)
• Жин хасах

Заримдаа шинж тэмдэг илэрдэггүй.

Эмнэлгийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч чагнуураар уушгийг сонсож, уушгинд хагарах (шажигнах) сонсогдож магадгүй юм. Ихэнх тохиолдолд биеийн үзлэг хэвийн байдаг.

Дараахь туршилтуудыг хийж болно:

• Уушигны давсны уусмалаар бронхоскопи хийх (угаах)
• Цээжний рентген зураг
• Цээжний томограф
• Уушигны үйл ажиллагааны тест
• Нээлттэй уушигны биопси (мэс заслын биопси)

Эмчилгээ нь уушгины уургийн бодисыг (уушгийг бүхэлд нь угаах) үе үе угаана. Зарим хүмүүст уушиг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж болно. Нөхцөл байдлыг үүсгэсэн тоосжилтоос зайлсхийхийг зөвлөж байна.

Туршилт хийж болох өөр нэг арга бол цулцангийн протеиноз бүхий зарим хүмүүст дутагдаж буй гранулоцит-макрофаг колони өдөөгч хүчин зүйл (GM-CSF) хэмээх цус өдөөх эм юм.

Эдгээр нөөцүүд нь PAP-ийн талаар илүү их мэдээлэл өгөх боломжтой.

• Ховор эмгэгийн үндэсний байгууллага - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP сан - www.papfoundation.org

PAP-тэй зарим хүмүүс ангижралтад ордог. Бусад нь уушгины халдвар буурч (амьсгалын дутагдал) улам хүндэрч, уушиг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болж магадгүй юм.

Амьсгалахад ноцтой шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам амьсгал давчдах нь таны нөхцөл байдал эмнэлгийн яаралтай тусламж болж байгааг харуулж магадгүй юм.

PAP; Цулцангийн уураг; Уушигны цулцангийн фосфолипопротеиноз; Цулцангийн липопротеинозын фосфолипидоз

• Уушигны завсрын өвчин - насанд хүрэгчид

• Амьсгалын систем

Левин СМ. Цулцангийн бөглөрөлийн эмгэг. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 85-р бүлэг

Trapnell BC, Luisetti M. Уушигны цулцангийн протеинозын хам шинж. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Мюррей ба Надел нарын амьсгалын замын анагаах ухааны сурах бичиг. 6-р хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 70-р бүлэг.