Фанкони хам шинж

Сэтгэл Ханамжтай

• Фанкони синдромын шинж тэмдэг
• Фанкони синдромын эмчилгээ
• Хэрэгтэй холбоосууд:

Фанкони синдром нь бөөрний ховор тохиолддог өвчин бөгөөд шээсэнд глюкоз, бикарбонат, кали, фосфат болон зарим илүүдэл амин хүчил хуримтлагдахад хүргэдэг. Энэ өвчний үед шээсэн дэх уургийн алдагдал нэмэгдэж, шээс нь илүү хүчтэй болж хүчиллэг болдог.

Удамшлын Фанкони синдром нь генетикийн өөрчлөлтийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь эцгээс хүүд дамждаг. Тохиолдолд Фанкони синдромыг олж авсан, хар тугалга гэх мэт хүнд металыг залгих, хугацаа нь дууссан антибиотикийг уух, Д аминдэмийн дутагдал, бөөр шилжүүлэн суулгах, олон миелома эсвэл амилоидоз өвчний хөгжилд хүргэж болно.

Фанкони синдром нь ямар ч эмчилгээгүй бөгөөд эмчилгээ нь голчлон нефрологчийн зааж өгсөн шээсэнд алдагдсан бодисыг орлуулахаас бүрддэг.

Фанкони синдромын шинж тэмдэг

Фанкони синдромын шинж тэмдгүүд нь дараахь байж болно.

• Шээс их хэмжээгээр шээх;
• Хүчтэй ба хүчиллэг шээс;
• Маш цангаж байна;
• Шингэн алдалт;
• Богино;
• Цусан дахь өндөр хүчиллэг байдал;
• Сул тал;
• Ясны өвдөлт;
• Арьсан дээрх кофены сүүний өнгөт толбо;
• Эрхий хуруунд байхгүй эсвэл гажигтай байх;

Ерөнхийдөө Фанкони синдромын шинж чанар өв залгамжлал нь 5 насандаа бага наснаасаа гарч ирдэг.

О Фанкони хам шинжийн оношлогоо шинж тэмдгүүд дээр үндэслэн хийдэг, өндөр хүчиллэгийг илрүүлдэг цусны шинжилгээ, илүүдэл глюкоз, фосфат, бикарбонат, шээсний хүчил, кали, натри агуулсан шээсний шинжилгээ.

Фанкони синдромын эмчилгээ

Фанкони синдромыг эмчлэх нь хувь хүмүүсийн шээсэнд алдсан бодисыг нөхөхөд чиглэгддэг. Үүний тулд өвчтөнүүдэд кали, фосфат, Д аминдэмийн бэлдмэл, түүнчлэн натрийн бикарбонатыг цусны хүчиллэгийг саармагжуулах шаардлагатай байдаг.

Бөөрний хүнд хэлбэрийн эмгэг бүхий өвчтөнүүдэд бөөр шилжүүлэн суулгах эмчилгээ хийдэг.

Хэрэгтэй холбоосууд:

• Калигаар баялаг хоол хүнс
• Д аминдэмээр баялаг хоол хүнс

• Бөөр шилжүүлэн суулгах