Хатуу хүний хам шинж
Сэтгэл Ханамжтай
Хатуу хүний синдромд хувь хүн бүхэл бүтэн бие махбодь эсвэл зөвхөн хөлөнд илэрч болох хүчтэй хатуулагтай байдаг. Эдгээрт нэрвэгдсэн тохиолдолд хүн булчин, үе мөчөө сайн хөдөлгөж чаддаггүй тул цэрэг шиг явж чаддаг.
Энэ нь ихэвчлэн 40-50 насны хооронд илэрдэг аутоиммун өвчин бөгөөд үүнийг Moersch-Woltmann хам шинж буюу англиар Stiff-man синдром гэж нэрлэдэг. Өвчний зөвхөн 5 орчим хувь нь хүүхэд эсвэл өсвөр насныханд тохиолддог.
Хатуу хүний өвчний синдром нь 6 янзаар илэрдэг.
- Энэ нь зөвхөн харцаганы хэсэг, хөлөнд нөлөөлдөг сонгодог хэлбэр;
- Дистоник буюу арагшаа байрлалтай 1 мөчөөр хязгаарлагдах үед янз бүрийн хэлбэр;
- Хүнд аутоиммун энцефаломиелит өвчний улмаас биеийн бүх хэсэгт хөшүүн болох үед ховор хэлбэр;
- Функциональ хөдөлгөөний эмгэг байгаа үед;
- Дистони ба ерөнхий паркинсонизм ба
- Удамшлын спастик парапарезтай.
Ихэнхдээ энэ синдромтой хүн энэ өвчнөөр өвддөггүй, жишээ нь 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин, бамбай булчирхайн өвчин, vitiligo гэх мэт аутоиммун өвчинтэй байдаг.
Энэ өвчнийг эмчийн зааж өгсөн эмчилгээгээр эмчлэх боломжтой боловч эмчилгээ нь цаг хугацаа их шаарддаг.
Шинж тэмдэг
Хатуу хүний синдромын шинж тэмдэг нь хүчтэй бөгөөд дараахь зүйлийг агуулдаг.
- Тухайн хүнийг хянах чадваргүй, тодорхой булчингийн жижиг агшилтаас тогтдог тасралтгүй булчингийн таталт ба
- Булчингийн хатуурал, булчингийн утас тасрах, мултрах, ясны хугарал үүсгэдэг.
Эдгээр шинж тэмдгүүдийн улмаас хүн нуруундаа гиперлордоз, өвдөлттэй байж болно, ялангуяа нурууны булчинд нөлөөлж, зөв хөдөлж, тэнцвэржүүлж чадахгүйгээс болж байнга унаж болно.
Булчингийн хүчтэй чангаралт нь ихэвчлэн стрессийн дараа шинэ ажил эсвэл олон нийтийн газар ажил хийх шаардлагатай болдог тул нойрмоглодоггүй тул булчин чангарах нь гар, хөлний хэв гажилт элбэг тохиолддог. өвчнийг эмчлэхгүй.
Нөлөөлөлд өртсөн бүс нутгуудад булчингийн ая нэмэгдсэн хэдий ч шөрмөсний рефлексүүд хэвийн байдаг тул тодорхой эсрэгбие ба электромиографийн шинжилгээг цусны шинжилгээгээр хийж болно. Бусад өвчний магадлалыг хасахын тулд рентген, MRI, томографийн шинжилгээг захиалах хэрэгтэй.
Эмчилгээ
Хатуу хүний эмчилгээг мэдрэлийн эмчийн зааж өгсөн баклофен, векурониум, иммуноглобулин, габапентин, диазепам зэрэг эмүүдийг ашиглан хийх ёстой. Заримдаа өвчний үед уушиг, зүрхний хэвийн үйл ажиллагааг баталгаажуулахын тулд зүрх судасны тасагт байх шаардлагатай болдог бөгөөд эмчилгээний хугацаа хэдэн долоо хоногоос хэдэн сар хүртэл өөрчлөгдөж болно.
Сийвэн сэлбэх, анти-CD20 моноклональ эсрэгбие (ритуксимаб) хэрэглэхийг мөн зааж өгч, сайн үр дүнд хүрнэ. Энэ өвчнөөр оношлогдсон ихэнх хүмүүс эмчилгээ хийлгэхдээ эдгэрдэг.