Тромботик тромбоцитопенийн пурпура: Энэ юу вэ, шалтгаан, эмчилгээ

Сэтгэл Ханамжтай

• PTT-ийн шалтгаан
• Үндсэн шинж тэмдэг
• Оношлогоо хэрхэн хийдэг вэ
• PTT эмчилгээ

Тромботик тромбоцитопенийн пурпура буюу PTT нь ховор тохиолддог боловч үхэлд хүргэдэг гематологийн өвчин бөгөөд судаснуудад жижиг тромбо үүсэх шинж тэмдэг илэрдэг ба 20-40 насны хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог.

PTT-ийн үед ялтасуудын тоо мэдэгдэхүйц буурч, халуурахаас гадна ихэнх тохиолдолд бөөгнөрсөнөөс болж тархины цусны эргэлт өөрчлөгдсөнөөс мэдрэлийн эмгэг үүсдэг.

PTT-ийн оношлогоо нь цусны ерөнхий шинжилгээ, цусны түрхэцийн шинж тэмдэг, үр дүнгийн дагуу гематологич эсвэл ерөнхий эмчээр хийгддэг бөгөөд эмчилгээг хийгээгүй тохиолдолд 95 орчим хувь нь үхэлд хүргэдэг тул эмчилгээг удахгүй эхлэх ёстой.

PTT-ийн шалтгаан

Тромботик тромбоцитопенийн пурпура нь голчлон фон Уиллебрандын факторын молекулыг жижигрүүлж, тэдгээрийн үйл ажиллагааг сайжруулах үүрэгтэй ADAMTS 13 ферментийн дутагдал буюу генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй байдаг. Фон Виллебрандын хүчин зүйл нь ялтаст эсэд агуулагддаг бөгөөд эндотелиттэй тромбоцитын наалдацыг дэмжих, цус алдалтыг бууруулах, зогсоох үүрэгтэй.

Тиймээс ADAMTS 13 фермент байхгүй тохиолдолд фон Виллебрандын хүчин зүйлийн молекулууд их хэвээр үлдэж, цусны зогсонги үйл явц муудаж, тромбо үүсэх магадлал өндөр байна.

Тиймээс PTT нь удамшлын шалтгаан байж болох бөгөөд энэ нь ADAMTS 13-ийн дутагдалтай тохирч, эсвэл дархлаа дарангуйлах, химийн эмчилгээний эм, antitromelet агент хэрэглэх, халдвар, хоол тэжээлийн дутагдал, ялтасын тоог бууруулахад хүргэдэг. жишээ нь аутоиммун өвчин.

Үндсэн шинж тэмдэг

PTT нь өвөрмөц бус шинж тэмдэг илэрдэг боловч PTT-ийн сэжигтэй өвчтөнд дор хаяж 3 шинж чанар ажиглагдах нь элбэг байдаг.

1. Тромбоцитемийн тэмдэг;
2. Гемолитик цус багадалт үүссэн тул тромбо нь цусны улаан эсийн задралд сайнаар нөлөөлдөг.
3. Халуурах;
4. Биеийн хэд хэдэн эрхтэнд тохиолдож болох тромбоз;
5. Гэдэсний ишемийн улмаас хэвлийгээр хүчтэй өвдөх;
6. Бөөрний дутагдал;
7. Толгой өвдөх, сэтгэцийн төөрөгдөл, нойрмоглох, бүр комд орох зэргээр мэдрэгддэг мэдрэлийн эмгэг.

Мөн PTT-ийг сэжиглэж буй өвчтөнүүдэд тромбоцитопени шинж тэмдэг илэрдэг, тухайлбал жижиг шархнаас цус алдахад хяналт тавихаас гадна арьсан дээр нил ягаан, улаавтар толбо үүсэх, бохь эсвэл хамар дамжин цус гарах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Тромбоцитопенийн бусад шинж тэмдгүүдийн талаар мэдэх.

Бөөр ба мэдрэлийн үйл ажиллагааны алдагдал нь PTT-ийн гол хүндрэлүүд бөгөөд жижиг тромбусууд бөөр ба тархинд цус дамжихад саад болж, улмаар бөөрний дутагдал, тархины цус харвалт үүсдэг. Хүндрэлээс зайлсхийхийн тулд эхний шинж тэмдгүүд илэрмэгц ерөнхий эмч эсвэл гематологичтой зөвлөлдөх нь чухал бөгөөд ингэснээр оношлогоо, эмчилгээг эхлэх боломжтой болно.

Оношлогоо хэрхэн хийдэг вэ

Тромбозын тромбоцитопенийн пурпурагийн оношлогоо нь цусны шинжилгээний үр дүнгээс гадна тромбоцитопени хэмээх тромбоцитын хэмжээ буурч, ажиглагдсан шинж тэмдгүүд дээр үндэслэн хийгддэг. цусны т рхэцийн тромбоцитын бөөгнөрөл, энэ нь ялтасууд хоорондоо наалдахаас гадна цусны улаан эсийн хэлтэрхий болох шизоцитуудаас гадна цусны улаан эсүүд жижиг судаснуудаар бөглөрсөн судаснуудаар дамждаг.

PTT-ийн оношлогоонд туслах бусад туршилтуудыг захиалж болно, тухайлбал цус алдах хугацаа нэмэгдэх, жижиг тромбо үүсэх шалтгаануудын нэг болох ADAMTS 13 фермент байхгүй буюу буурах зэрэг болно.

PTT эмчилгээ

Тромботик тромбоцитопенийн пурпурын эмчилгээг аль болох богино хугацаанд эхлүүлэх хэрэгтэй бөгөөд энэ нь ихэнх тохиолдолд үхэлд хүргэдэг тул үүссэн тромбууд тархинд хүрч буй артерийн судас бөглөрч, тухайн бүс нутгийн цусны урсгал буурч байдаг.

Ер нь гематологичийн зааж өгдөг эмчилгээ бол плазмаферез буюу энэ өвчнийг үүсгэж болзошгүй эсрэгбиеийн илүүдэл ба фон Виллебрандын хүчин зүйлийн илүүдэл, жишээлбэл, гемодиализ гэх мэт тусламж үйлчилгээнээс гадна цусыг шүүх үйл явц юм. , бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал байвал. Плазмоферезийг хэрхэн яаж хийдэг болохыг ойлгох.

Нэмж дурдахад PTT-ийн шалтгаантай тэмцэх, хүндрэлээс зайлсхийхийн тулд кортикостероид, дархлаа дарангуйлах эмийг эмчээс зөвлөж болно.