Полицитемийн вера өвчний хүндрэл ба эрсдэл

Сэтгэл Ханамжтай

• PV оношлогоо
• Хүндрэлүүд
• Тромбоз
• Дэлүү, элэг томорсон
• Цусны улаан эсийн өндөр түвшин
• Myelofibrosis
• Лейкеми
• Эмчилгээний явцад үүсэх хүндрэлүүд

Тойм

Полицитеми вера (PV) нь цусны хорт хавдрын архаг ба дэвшилт хэлбэр юм. Эрт оношлох нь цусны бүлэгнэл, цус алдалт зэрэг хүний ​​амь насанд аюултай хүндрэлийн эрсдлийг бууруулахад тусалдаг.

PV оношлогоо

JAK2 генетикийн мутац болох JAK2 V617F-ийг нээсэн нь эмч нарыг PV-ээр оношлоход тусалсан юм. PV-тэй хүмүүсийн 95 орчим хувь нь энэ генетик мутацитай байдаг.

JAK2 мутаци нь цусны улаан эсийг хяналтгүй үржүүлэхэд хүргэдэг. Энэ нь таны цусыг өтгөрүүлэхэд хүргэдэг. Өтгөрсөн цус нь таны эрхтэн, эд эрхтэнд урсгалыг хязгаарладаг. Энэ нь бие махбодийг хүчилтөрөгчийн дутагдалд оруулж болзошгүй юм. Энэ нь цусны өтгөрөлтийг үүсгэдэг.

Цусны шинжилгээгээр таны цусны эс хэвийн бус байгаа эсэх, эсвэл цусны хэмжээ хэт өндөр байгааг харуулах боломжтой. Цусны цагаан эс ба тромбоцитын тоо PV-д нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч оношийг тодорхойлдог цусны улаан эсийн тоо юм. Эмэгтэйчүүдийн гемоглобин 16.0 г / дл-ээс их буюу эрэгтэйчүүдэд 16.5 г / дл-ээс их, эсвэл гематокрит нь эмэгтэйчүүдэд 48 хувиас их, эрэгтэйчүүдийн 49 хувиас дээш байвал PV-г илтгэнэ.

Шинж тэмдэг илрэх нь цаг товлох, цусны шинжилгээ өгөх шалтгаан байж болно. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулж болно.

• толгой өвдөх
• толгой эргэх
• алсын хараа өөрчлөгддөг
• бүх бие загатнах
• Жин хасах
• ядаргаа
• хэт их хөлрөх

Хэрэв эмч таныг PV-тэй гэж бодож байвал гематологич руу чиглүүлнэ. Энэ цусны мэргэжилтэн таны эмчилгээний төлөвлөгөөг тодорхойлоход тусална. Энэ нь ихэвчлэн өдөр тутмын аспирин болон бусад эмийн хамт үе үе флеботоми (цус авах) -аас бүрддэг.

Хүндрэлүүд

PV нь янз бүрийн хүндрэлийн эрсдэлд ордог. Үүнд:

Тромбоз

Тромбоз нь PV-ийн хамгийн ноцтой асуудал юм. Энэ бол таны артери эсвэл судсанд цусны бүлэгнэлт юм. Цусны нөжрөлийн зэрэг нь өтгөрөлт үүссэн газраас хамаарна. Таны өтгөрөлт:

• тархи нь цус харвалт үүсгэдэг
• зүрх нь зүрхний шигдээс эсвэл зүрхний шигдээс болоход хүргэдэг
• уушиг нь уушигны эмболи үүсгэдэг
• гүн судлууд нь гүн судасны тромбоз (DVT) болно

Дэлүү, элэг томорсон

Таны дэлүү таны хэвлийн зүүн дээд хэсэгт байна. Түүний ажлын нэг нь биеэс элэгдсэн цусны эсийг шүүх явдал юм. Гэдэс дүүрэх эсвэл амархан дүүрэх мэдрэмж нь томорсон дэлүүгээс үүдэлтэй PV-ийн хоёр шинж тэмдэг юм.

Ясны чөмөг үүсгэдэг цусны эсийг хэт их хэмжээгээр шүүж авахад таны дэлүү томордог. Хэрэв таны дэлүү хэвийн PV эмчилгээ хийлгэж хэвийн хэмжээндээ хүрэхгүй бол зайлуулах шаардлагатай байж магадгүй юм.

Таны элэг хэвлийн баруун дээд хэсэгт байна. Дэлүүний нэгэн адил PV-ээр томорч болно. Энэ нь элэгний цусны урсгал өөрчлөгдсөн эсвэл элэгний PV-д хийх нэмэлт ажилтай холбоотой байж болно. Элэг томрох нь хэвлийгээр өвдөх эсвэл дотор нь шингэн хуримтлагдахад хүргэдэг

Цусны улаан эсийн өндөр түвшин

Цусны улаан эсүүд ихэссэнээр үе мөч хавагнах, концентраци, толгой өвдөх, хараа муудах, гар, хөлөндөө мэдээ алдах, цочрох шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр шинж тэмдгүүдийг эмчлэх аргуудыг таны гематологич зөвлөж байна.

Цус сэлбэх нь цусны улаан эсийг зөвшөөрөгдөх түвшинд байлгахад тусалдаг. Энэ сонголт үр дүнгээ өгөхгүй эсвэл эм өгөхгүй байх тохиолдолд эмч өвчнийг зохицуулах үүдэл эс шилжүүлэн суулгахыг зөвлөж байна.

Myelofibrosis

Myelofibrosis, мөн PV-ийн "зарцуулсан үе шат" гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь PV оношлогдсон хүмүүсийн 15 орчим хувийг эзэлдэг. Энэ нь таны ясны чөмөгөөс эрүүл, эсхүл хэвийн ажиллагаатай эсүүд гарахаа болих үед тохиолддог. Үүний оронд таны ясны чөмгийг сорвины эдээр орлуулдаг. Миелофиброз нь зөвхөн цусны улаан эсийн тоонд нөлөөлдөг төдийгүй таны лейкоцитууд ба ялтасуудад нөлөөлдөг.

Лейкеми

Урт хугацааны PV нь цочмог лейкеми буюу цус, ясны чөмөгт хавдар үүсгэдэг. Энэ хүндрэл нь миелофиброзоос бага тохиолддог боловч цаг хугацаа өнгөрөх тусам эрсдэл нэмэгддэг. Хувь хүн PV-тэй байх тусам лейкеми үүсэх эрсдэл өндөр байдаг.

Эмчилгээний явцад үүсэх хүндрэлүүд

PV эмчилгээ нь хүндрэл, гаж нөлөө үүсгэдэг.

Флеботомийн дараа танд ядаргаа, ядаргаа мэдрэгдэж магадгүй, ялангуяа энэ процедурыг байнга хийвэл. Энэ процедурыг давтан хийснээр судас тань гэмтэх магадлалтай.

Зарим тохиолдолд аспирины бага тунгаар хэрэглэх нь цус алдахад хүргэдэг.

Химийн эмчилгээний нэг хэлбэр болох гидроксири мочевин нь таны улаан, цагаан цусны тоо, ялтасыг хэт их хэмжээгээр бууруулдаг. Hydroxyurea нь PV-ийн шошгоны бус эмчилгээ юм. Энэ нь энэ эмийг PV эмчилгээнд хэрэглэхийг зөвшөөрөөгүй гэсэн үг боловч олон хүнд тустай болох нь батлагдсан гэсэн үг юм. ПВ-д гидроксироцит эмчилгээний нийтлэг гаж нөлөө нь хэвлийгээр өвдөх, яс өвдөх, толгой эргэх зэрэг орно.

Миелофиброз ба ПВ-ийн эмчилгээний цорын ганц FDA батлагдсан эмчилгээ болох руксолитиниб (Жакафи) нь таны цусны нийт тоог хэт их дарах чадвартай. Толгой эргэх, толгой өвдөх, ядрах, булчин шөрмөс татах, хэвлийгээр өвдөх, амьсгалахад хэцүү болох, бусад гаж нөлөөнүүд орно.

Хэрэв танд ямар нэгэн эмчилгээ, эм бэлдмэл хэрэглэхэд гаж нөлөө их байвал эмчийн багтайгаа зөвлөлдөөрэй. Та болон таны гематологич танд тохирсон эмчилгээний сонголтыг олж чадна.