AHP оношлогдсоны дараа: Элэгний цочмог порфирийн тойм

Сэтгэл Ханамжтай

• Оношлогоо
• Шинж тэмдгийг хянах
• Эмчилгээ
• Эмнэл зүйн туршилт
• Довтолгоог удирдах
• Амьдралын хэв маягийг өөрчлөх
• Стресс ба сэтгэцийн эрүүл мэнд
• Генетикийн шинжилгээ
• Авах

Элэгний цочмог порфирия (AHP) нь цусны улаан эсийг үүсгэдэг эрүүл гем уургийг алддаг. Бусад олон эмгэгүүд энэ цусны эмгэгийн шинж тэмдгүүдийг хуваалцдаг тул AHP-ийн шинжилгээ хийхэд цаг хугацаа шаардагддаг.

Цус, шээс, генетикийн шинжилгээ хийсний дараа эмч таныг AHP гэж оношилно. Таны оношийг тогтоосны дараа эмчилгээ, менежментийн процесс эхэлж болно.

AHP-ийн оношлогоо нь олон асуултыг бий болгодог. Ирээдүйн халдлагаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмчилгээний аргууд болон бусад арга хэмжээний талаар та гайхаж магадгүй.

AHP-ийн оношлогоо хийсний дараа та болон эмч нарын хийх арга хэмжээний талаар илүү ихийг олж мэдэх.

Оношлогоо

AHP нь бага тохиолддог, өргөн шинж тэмдэгтэй байдаг тул ихэвчлэн тохиолддог. Таны эрүүл мэндийн баг олон шинж тэмдгийг ашиглан шинж тэмдгийг шалгаж, элэгний порфирийн хурц оношийг авч үзнэ.

Туршилтанд дараахь зүйлс орно.

• порбобилиноген (PBG) -ийг тодорхойлох шээсний шинжилгээ
• компьютерийн томографийн шинжилгээ
• цээжний рентген зураг
• эхокардиограм (EKG)
• цусны бүрэн шинжилгээ (CBC)
• генетикийн шинжилгээ

PBG-ийн шээсний шинжилгээг ихэвчлэн хамгийн чухал гэж үздэг тул шээсний PBG нь цочмог халдлагын үед ихэвчлэн нэмэгддэг.

Оношилгоо нь шинжилгээнд хамрагдсан хүн болон түүний гэр бүлийн гишүүдийн аль алинд нь генетикийн шинжилгээгээр баталгааждаг.

Шинж тэмдгийг хянах

AHP менежментийн сайн төлөвлөгөөний нэг хэсэг бол халдлагын шинж тэмдгийг ойлгох явдал юм. Энэ нь ноцтой хүндрэлд хүргэхээс өмнө хэзээ ажиллахаа мэдэхэд тусална.

Эрүүл мэндийн үндэсний хүрээлэнгийн мэдээлснээр хэвлийгээр хүчтэй өвдөх нь AHP-ийн довтолгооны хамгийн нийтлэг шинж тэмдэг юм. Өвдөлт нь таны биеийн бусад хэсэгт тархаж магадгүй, жишээлбэл:

• гар
• хөл
• буцаж

AHP халдлага нь дараахь зүйлийг үүсгэж болзошгүй юм.

• амьсгаадах, амьсгал давчдах, хоолой чинь чангарах гэх мэт
• өтгөн хаталт
• бараан өнгөтэй шээс
• шээхэд хэцүү байдаг
• цусны даралт өндөр байх
• зүрхний цохилт ихсэх эсвэл зүрхний цохилт мэдэгдэхүйц байх
• дотор муухайрах
• цангах нь шингэн алдалт болж хувирдаг
• таталт эсвэл хий үзэгдэл
• бөөлжих
• суларсан булчингууд

Дээрх шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл эмчид хандана уу. Таны эмч таныг эмнэлэгт эмчлүүлэхээр чиглүүлж болно.

Эмчилгээ

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ нь AHP-ийн халдлагыг зогсоох, амьдралын чанарыг сайжруулах түлхүүр юм. Таны эмч гемины синтетик хувилбарыг гемин гэж нэрлэх бөгөөд энэ нь таны биед гемоглобины уураг хийхэд туслах болно.

Хемийг аман жороор авах боломжтой боловч тарилга хэлбэрээр хийж болно. Hemin IV нь AHP-ийн халдлагын үед эмнэлгүүдэд ашиглагддаг.

Таны нөхцөл байдлаас шалтгаалан эмч дараахь сонголтуудыг санал болгож болно.

• Глюкозын нэмэлт таны биед цусан дахь улаан эсийг бий болгох хангалттай хэмжээний глюкозтой болоход туслах зорилгоор чихрийн эм эсвэл судсаар амаар ууж болно.
• Гонадотропин ялгаруулдаг гормон агонист нь сарын тэмдгийн үед гемээ алддаг эмэгтэйчүүдэд хэрэглэдэг жороор олгодог эм юм.
• Флеботоми нь бие махбод дахь хэт их хэмжээний төмрөөс ангижрахад ашигладаг цусыг зайлуулах процедур юм.
• Генийн эмчилгээ givosiran гэх мэт 2019 оны 11-р сард.

Гивосиран нь элэгний хорт дайвар бүтээгдэхүүн үйлдвэрлэх түвшинг бууруулж, улмаар AHP-ийн халдлагад өртөхгүй гэж тогтоосон.

Зөв эмчилгээг сонгохын тулд цусны шинжилгээг тогтмол хийх шаардлагатай байдаг. Таны эмч гем, төмөр болон бусад элементүүдийг хэмжиж, таны эмчилгээ үр дүнтэй байгаа эсэхийг эсвэл AHP-ийн төлөвлөгөөнд зарим өөрчлөлт оруулах шаардлагатай эсэхийг мэдэх боломжтой.

Эмнэл зүйн туршилт

Судлаачид энэ нөхцлийг зохицуулахад туслах givosiran гэх мэт шинэ эмчилгээг тодорхойлж, хөгжүүлэхийг оролдож байна. Өөртөө тохирсон эмнэлзүйн туршилтуудын талаар эмчээсээ асууж магадгүй.

Эдгээр туршилтууд нь үнэгүй эмчилгээ, нөхөн олговор олгох боломжтой. Та мөн ClinicalTrials.gov-ээр дамжуулан илүү ихийг сурч болно.

Довтолгоог удирдах

AHP-ийг удирдах нь ихэвчлэн триггерүүдийг удирдахаас хамаардаг. Гэхдээ халдлага тохиолдвол эмчилгээ, өвдөлт намдаах нь чухал юм.

AHP-ийн халдлага нь ихэвчлэн эмнэлэгт хэвтэхийг шаарддаг. Тэнд бөөр, элэгний дутагдлын шинж тэмдгийг хянах явцад судсаар судсаар гем өгч болно.

Бүх AHP-ийн халдлага нь эмнэлэгт хандах шаардлагагүй. Гэсэн хэдий ч хэт их өвдөлт эсвэл мэдэгдэхүйц шинж тэмдгүүд яаралтай тусламж шаардлагатай болно.

Довтолгооны шинж тэмдгийг эмчлэх зорилгоор цусны даралт ихсэх үеийн бета-хориглогч, бөөлжилтийн эсрэг бөөлжих, өвчин намдаах эм зэрэг эмийг эмч өгч болно.

Амьдралын хэв маягийг өөрчлөх

AHP-ийг устгах амьдралын хэв маягийн талаархи тодорхой төлөвлөгөө байхгүй ч гэсэн AHP-ийн өдөөгч хүчин зүйлүүд байдаг.

Үүнд:

• хэт их уураг идэх
• мацаг барих
• төмрийн өндөр хэрэглээ
• даавар орлуулах эм
• бага илчлэг хоол
• бага карбоны хоолны дэглэм
• төмрийн бэлдмэл (OTC эсвэл жороор)
• тамхи татах

Стресс ба сэтгэцийн эрүүл мэнд

AHP шиг архаг өвчинтэй байх нь стресст ордог, ялангуяа энэ нь ховор өвчин юм. Стрессээ аль болох зохицуулах нь чухал юм.

Хэдийгээр стресс нь AHP халдлагын шууд шалтгаан биш боловч энэ нь таны эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Порфирия нь сэтгэцийн эрүүл мэндийн бусад нөхцөл байдалд хүргэж болзошгүй, тухайлбал:

• сэтгэлийн түгшүүр
• сэтгэлийн хямрал
• истерия
• фоби

Сэтгэцийн эрүүл мэндийн шинж тэмдгүүдийн талаар эмч мэргэжилтнүүддээ цаг тухайд нь мэдээлж байгаарай.

• айдас
• нойргүйдэл
• цочромтгой байдал
• таны ердийн үйл ажиллагаанд сонирхолгүй болох

Ийм шинж тэмдгийг таны эрүүл мэндийн төлөвлөгөөний нэг хэсэг болгон авч үзэж болно.

Та AHP-ийн шинж тэмдгүүдийн талаар ганцаараа харьцдаггүй тул бусадтай холбоо барих нь маш их тустай байж болох юм.

Генетикийн шинжилгээ

Хэрэв танд AHP гэж оношлогдвол эмч таны хүүхдүүд эсвэл гэр бүлийн бусад гишүүдэд генетикийн шинжилгээ өгөхийг зөвлөж байна.

Таны эмч элэгний зарим ферментийг хайж, биологийн хамаатан садандаа AHP-тэй эрсдэлтэй эсэхийг тодорхойлоход тусалдаг.

Генетикийн шинжилгээ нь AHP үүсэхээс сэргийлж чадахгүй ч энэ нь таны хайртай хүмүүст холбогдох шинж тэмдгүүдийн илрэлийг хайж олоход нь тусалдаг.

Авах

AHP-ийн оношлогоо хийлгэх нь эхлээд стресст ордог байж болох ч таны бүх асуултанд хариулах, хамгийн сайн эмчилгээ хийлгэхийн тулд эмч тэнд байдаг.

AHP өвчтэй хүмүүсийн хэтийн төлөв сайн байна. Өвчний шинж тэмдгүүдээ эмчилгээ, амьдралын хэв маягийн өөрчлөлтөөр зохицуулах нь өдөр тутмын үйл ажиллагаагаа цөөн асуудалтай байхад тань туслах болно.