Эбштейний гажиг

Эбштейний гажиг нь гурван ховдолын хавхлагын хэсэг хэвийн бус байдаг зүрхний ховор тохиолддог гажиг юм. Трикуспид хавхлага нь зүрхний баруун доод танхимыг (баруун ховдол) баруун зүрхний дээд танхимаас (баруун тосгуур) тусгаарладаг. Эбштейний гажигт гурван трикуспид хавхлагын байрлал, түүний хоёр камерыг салгах үйл ажиллагаа нь хэвийн бус байдаг.

Нөхцөл байдал нь төрөлхийн бөгөөд энэ нь төрөх үед байдаг гэсэн үг юм.

Tricuspid хавхлага нь ихэвчлэн гурван хэсгээс бүрддэг бөгөөд үүнийг товхимол эсвэл хавхлаг гэж нэрлэдэг. Ухуулах хуудас нээгдэж, зүрх суларч байхад баруун тосгуураас (дээд танхим) баруун ховдол (доод танхим) руу цус шилжих боломжтой болно. Эдгээр нь зүрхний цохилт өгөх үед баруун ховдолоос баруун тосгуур руу цус шилжихээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хаадаг.

Эбштейний гажигтай хүмүүст ухуулах хуудсыг хэвийн байрлал биш баруун ховдол руу илүү гүн байрлуулдаг. Ухуулах хуудас нь ердийнхөөс ихэвчлэн том хэмжээтэй байдаг. Энэ согог нь ихэвчлэн хавхлагыг муу ажиллуулахад хүргэдэг бөгөөд цус буруу замаар явж болно. Цус уушгинд урсахын оронд баруун тосгуур руу буцаж ордог. Цусны урсгалын нөөц нь зүрхний хэмжээг ихэсгэж, биед шингэн хуримтлагдахад хүргэдэг. Түүнчлэн уушгинд хүргэдэг уушигны хавхлагын нарийсал байж болно (уушигны хавхлага).

Ихэнх тохиолдолд хүмүүс зүрхний дээд хоёр танхимыг тусгаарласан хананд нүхтэй байдаг (тосгуурын таславчийн гажиг) ба энэ нүхээр дамжин урсах нь хүчилтөрөгчийн дутагдалтай цусыг бие махбодид хүргэх шалтгаан болдог. Энэ нь хөхрөлт, хүчилтөрөгчийн дутагдалтай цуснаас үүдэлтэй арьсны цэнхэр өнгө үүсгэдэг.

Эбштейний гажиг нь нялх хүүхэд хэвлийдээ хөгжихөд тохиолддог. Тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байна. Жирэмсэн үед зарим эмийг (литий, бензодиазепин гэх мэт) хэрэглэх нь тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг. Нөхцөл байдал ховор тохиолддог. Энэ нь цагаан арьст хүмүүст илүү их тохиолддог.

Хэвийн бус байдал нь бага зэрэг эсвэл маш хүнд байж болно. Тиймээс шинж тэмдгүүд нь хөнгөнөөс маш хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэгтэй байж болно. Шинж тэмдгүүд нь төрсний дараа удалгүй хөгжиж болох ба цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээ багатай тул хөх, хөх өнгийн уруул, хумс орно. Хүнд тохиолдолд, нярай хүнд өвчтэй болж, амьсгалахад бэрхшээлтэй байдаг. Бага зэргийн тохиолдолд нөлөөлөлд өртсөн хүн олон жилийн турш шинж тэмдэггүй, заримдаа бүрмөсөн байж болно.

Ахмад насны хүүхдүүдэд дараах шинж тэмдгүүд орно.

• Ханиалга
• Ургахгүй байх
• Ядаргаа
• Хурдан амьсгал
• Амьсгал давчдах
• Маш хурдан зүрхний цохилт

Трикуспид хавхлагаас хүчтэй гоожсон нярайн цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээ маш бага, зүрхний хэмжээ ихсэх болно. Эмнэлгийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч цээжиндээ чагнуураар сонсохдоо зүрхний хэвийн бус дуу чимээ, тухайлбал шуугиан сонсож болно.

Энэ эмгэгийг оношлоход туслах шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Цээжний рентген зураг
• Зүрхний соронзон резонансын дүрслэл (MRI)
• Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааны хэмжилт (ЭКГ)
• Зүрхний хэт авиан шинжилгээ (эхокардиограм)

Эмчилгээ нь согогийн зэрэг, өвөрмөц шинж тэмдгүүдээс хамаарна. Эмнэлгийн тусламж үйлчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Шээс хөөх эм гэх мэт зүрхний дутагдалд туслах эмүүд.
• Хүчилтөрөгч ба бусад амьсгалыг дэмжих.
• Хавхлагыг засах мэс засал.
• Трикуспид хавхлагыг солих. Энэ нь улам бүр дордсоор байгаа эсвэл илүү ноцтой хүндрэлтэй хүүхдүүдэд хэрэгтэй байж магадгүй юм.

Ерөнхийдөө шинж тэмдгүүд эрт илрэх тусам өвчин хүндэрдэг.

Зарим хүмүүст шинж тэмдэггүй эсвэл маш хөнгөн шинж тэмдэггүй байж болно. Бусад нь цаг хугацаа өнгөрөх тусам улам муудаж, цэнхэр өнгө (хөхрөлт), зүрхний дутагдал, зүрхний бөглөрөл эсвэл зүрхний аюултай хэмнэлийг бий болгодог.

Хэт их алдагдал нь зүрх, элэг хавагнах, зүрхний дутагдалд хүргэж болзошгүй юм.

Бусад хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Зүрхний хэвийн бус хэмнэл (хэм алдагдал), үүнд хэвийн бус хурдан хэмнэл (тахиарритми) ба хэвийн бус удаан хэмнэл (брадиаритми ба зүрхний бөглөрөл)
• Зүрхнээс биеийн бусад хэсгүүдэд цус өтгөрдөг
• Тархины буглаа

Хэрэв таны хүүхдэд ийм өвчний шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай. Амьсгалахад асуудал гарвал эмчид яаралтай хандах хэрэгтэй.

Жирэмсний өмнө үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ энэ өвчнийг хөгжүүлэхтэй холбоотой эм ууж байгаагаас бусад тохиолдолд урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Та өвчний зарим хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой байж магадгүй юм. Жишээлбэл, шүдний мэс засал хийлгэхээс өмнө антибиотик уух нь эндокардит өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юм.

Эбштейний гажиг; Эбштейний гажиг; Зүрхний төрөлхийн гажиг - Эбштейн; Төрсний гажигтай зүрх - Эбштейн; Зүрхний хөхрөлт өвчин - Эбштейн

• Эбштейний гажиг

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Насанд хүрэгчдийн зүрхний төрөлхийн өвчин: Америкийн зүрх судасны нийгэмлэгийн эрдэм шинжилгээний мэдэгдэл. Гүйлгээнд байгаа бэлэн мөнгө. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Цианозын төрөлхийн зүрхний гэмтэл: уушгины цусны урсгал буурсантай холбоотой гэмтэл. Оруулсан: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 457 дугаар зүйл.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Зүрхний төрөлхийн гажигтай насанд хүрэгчдийг удирдах AHA / ACC-ийн 2018 оны удирдамж: Америкийн зүрх судасны коллежийн илтгэл / Клиникийн дадлагын удирдамж дахь Америкийн зүрхний нийгэмлэгийн ажлын хэсгийн тайлан. Гүйлгээнд байгаа бэлэн мөнгө. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Уэбб GD, Smallhorn JF, Терриен Ж, Редингтон AN. Насанд хүрэгчид болон хүүхдийн өвчтөнд төрөлхийн зүрхний өвчин. Үүнд: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдийн зүрхний өвчин: Зүрх судасны анагаах ухааны сурах бичиг. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 75-р анги