Эмэгтэй хүний ​​бэлгийн замын хөгжлийн эмгэг

Эмэгтэйчүүдийн нөхөн үржихүйн замын хөгжлийн эмгэг нь нярай охины нөхөн үржихүйн эрхтэнд бэрхшээлтэй байдаг. Тэд түүнийг эхийнхээ хэвлийд өсч байх үед тохиолддог.

Эмэгтэйчүүдийн нөхөн үржихүйн эрхтэнд үтрээ, өндгөвч, умай, умайн хүзүү багтдаг.

Хүүхэд жирэмсний 4-5 дахь долоо хоногт нөхөн үржихүйн эрхтэнээ хөгжүүлж эхэлдэг. Энэ нь жирэмсний 20 дахь долоо хоног хүртэл үргэлжилнэ.

Хөгжил нь нарийн төвөгтэй үйл явц юм. Энэ үйл явцад олон зүйл нөлөөлж болно. Таны хүүхдийн асуудал хэр зэрэг ноцтой болох нь тасалдал хэзээ үүссэнээс хамаарна. Ерөнхийдөө, асуудал нь эхийн хэвлийд эрт тохиолдвол үр нөлөө нь илүү өргөн тархах болно.Охидын нөхөн үржихүйн эрхтэний хөгжилд дараахь асуудал үүсч болзошгүй юм.

• Эвдэрсэн эсвэл алга болсон ген (генетикийн гажиг)
• Жирэмсэн үед зарим эмийг хэрэглэх

Зарим нярайд генийн гажиг илэрч, бие махбодид 21-гидроксилаза хэмээх фермент үүсгэхээс сэргийлдэг. Бөөрний дээд булчирхайд кортизол, альдостерон зэрэг дааврыг бий болгохын тулд энэ фермент хэрэгтэй. Энэ эмгэгийг бөөрний дээд булчирхайн төрөлхийн гиперплази гэж нэрлэдэг. Хэрэв хөгжиж буй нялх охин энэ ферментийн дутагдалд орвол тэр умай, өндгөвч, фаллопийн хоолойтой төрөх болно. Гэсэн хэдий ч түүний гадаад бэлэг эрхтэн хөвгүүдийн эд эрхтэн шиг харагдах болно.

Ээжийн уудаг зарим эм нь хүүхдийн цусны урсгалд орж, эрхтэний хөгжилд саад учруулдаг. Үүнийг мэддэг нэг эм бол диэтилстилбестрол (DES) юм. Эмнэлгийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгчид жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд зулбах, эрт төрөхөөс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор энэхүү эмийг нэг удаа өгсөн. Гэсэн хэдий ч эрдэмтэд энэ эмийг хэрэглэсэн эмэгтэйчүүдээс төрсөн нярай охид хэвийн бус хэлбэртэй умайтай болохыг олж мэджээ. Энэ эм нь охидын үтрээний хорт хавдрын ховор хэлбэрийг бий болгох боломжийг нэмэгдүүлсэн.

Зарим тохиолдолд хөгжлийн гажиг нь хүүхэд төрөхөд л ажиглагддаг. Энэ нь нярайд амь насанд аюултай нөхцөл байдлыг үүсгэж болзошгүй юм. Бусад үед охиныг том болох хүртэл энэ өвчнийг оношлохгүй.

Нөхөн үржихүйн зам нь шээс, бөөрний ойролцоо хөгждөг. Энэ нь бусад хэд хэдэн эрхтэнтэй нэгэн зэрэг хөгждөг. Үүний үр дүнд эмэгтэйн нөхөн үржихүйн эрхтэний хөгжлийн бэрхшээлүүд бусад бүс нутагт тохиолддог. Эдгээр хэсэгт шээсний зам, бөөр, гэдэс, доод нуруу багтаж болно.

Эмэгтэйчүүдийн нөхөн үржихүйн замын хөгжлийн эмгэгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Интерсекс
• Хоёрдмол бэлэг эрхтэн

Эмэгтэйчүүдийн нөхөн үржихүйн замын хөгжлийн бусад эмгэгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Клоакалын хэвийн бус байдал: Клоака нь гуурстай төстэй бүтэц юм. Хөгжлийн эхний үе шатанд шээсний зам, шулуун гэдэс, үтрээ бүгд энэ ганц хоолойд хоосордог. Хожим нь 3 газар салж, өөрийн гэсэн нүхтэй болсон. Хэрэв нялх охин хэвлийд бойжих үед клоака хэвээр байвал бүх нүх нь салж салдаггүй. Жишээлбэл, нялх хүүхэд шулуун гэдэсний хэсгийн ойролцоо биеийн доод хэсэгт ганц л нээлтэй төрж болно. Шээс, ялгадас нь биеэс гадагшилж чадахгүй. Энэ нь ходоод хавагнах шалтгаан болдог. Cloacal-ийн зарим гажиг нь нярай охиныг шодойтой мэт харагдуулдаг. Эдгээр ургийн гажиг нь ховор тохиолддог.
• Гаднах бэлэг эрхтэнтэй холбоотой асуудлууд: Хөгжлийн бэрхшээл нь клитор эсвэл хавсарсан уруулыг хавагнахад хүргэдэг. Эрлийз бэлгийн уруул нь үтрээний нээлхийн эргэн тойрон дахь эд эсийн атираат байдал юм. Гаднах бэлэг эрхтний бусад ихэнх асуудлууд нь эрлийз, хоёрдмол бэлэг эрхтэнтэй холбоотой байдаг.
• Imperforate hymen: онгон хальс нь үтрээний нээлхийг хэсэгчлэн бүрхсэн нимгэн эд юм. Төгс биш онгон хальс нь үтрээний нээлхийг бүрэн хаадаг. Энэ нь ихэвчлэн үтрээний өвдөлттэй хаван руу хөтөлдөг. Заримдаа онгон хальс нь маш жижиг нээлтэй эсвэл жижиг нүхтэй байдаг. Энэ асуудал нь бэлгийн бойжилт хүртэл илрээгүй байж магадгүй юм. Зарим нялх охид онгон хальсгүй төрсөн байдаг. Энэ нь хэвийн бус гэж тооцогддоггүй.
• Өндгөвчний асуудал: Нялх охин нь өндгөвчний өндгөвч, өндгөвчтэй хавсарсан нэмэлт эд, эсвэл овотест гэж нэрлэгддэг бүтэцтэй байж болно.
• Умайн болон умайн хүзүүний асуудал: Нярай охин умайн хүзүү, умайн илүүдэл, хагас хэлбэртэй, умайн бөглөрөлтэй төрсөн байж болно. Ихэнхдээ умайн хагас, үтрээний хагастай төрсөн охид биеийн нэг талын бөөргүй байдаг. Ихэнх тохиолдолд умай нь төвийн "хана" эсвэл умайн дээд хэсэгт таславч хэлбэрээр үүсдэг. Энэ согогийн хувилбар нь өвчтөн ганц умайн хүзүүтэй боловч хоёр умай төрөх үед тохиолддог. Умайн дээд хэсэг нь заримдаа умайн хүзүүтэй харьцдаггүй. Энэ нь хавдар, өвдөлтийг дагуулдаг. Умайн бүх гажиг нь үржил шимтэй холбоотой байж болно.
• Үтрээний асуудал: Нялх охин үтрээгүй төрөх эсвэл үтрээний нүхийг үтрээнд байгаа эсийн давхаргад бөглөрсөн байж болно. Алга болсон үтрээ нь ихэвчлэн Майер-Рокитанский-Кустер-Хаузерын синдромтой холбоотой байдаг. Энэ синдромд нялх хүүхэд нөхөн үржихүйн дотоод эрхтнүүдийн хэсэг (умай, умайн хүзүү, фаллопийн гуурс) эсвэл хэсэг дутуу байна. Бусад эмгэг өөрчлөлтүүд нь 2 үтрээ эсвэл шээсний замд нээгддэг үтрээтэй байдаг. Зарим охид зүрх хэлбэртэй, эсвэл хөндийн дунд ханатай умайтай байж болно.

Шинж тэмдэг нь тодорхой асуудлын дагуу өөр өөр байдаг. Үүнд:

• Хөх нь ургадаггүй
• Давсагийг хоослох боломжгүй
• Гэдэс дотрыг бөөнөөр нь гадагшлуулж чадахгүй байгаа цус, салстын улмаас ихэвчлэн хийдэг
• Тампон хэрэглэсэн ч тохиолддог сарын тэмдгийн урсгал (хоёр дахь үтрээний шинж тэмдэг)
• Сар бүр өвддөг, сарын тэмдэг ирдэггүй
• Сарын тэмдэг байхгүй (аменоррей)
• Сексийн үед өвдөх
• Давтан зулбалт буюу дутуу төрөлт (умайн гажигтай холбоотой байж болно)

Үйлчилгээ үзүүлэгч нь хөгжлийн эмгэгийн шинж тэмдгийг нэн даруй анзаарч магадгүй юм. Ийм тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Хэвийн бус үтрээ
• Умайн хүзүү хэвийн бус эсвэл алга болсон
• Биеийн гадна талын давсаг
• Охид, хөвгүүн гэж тодорхойлоход хэцүү бэлэг эрхтэн (хоёрдмол бэлэг эрхтэн)
• Хамтдаа наалдсан, эсвэл ер бусын хэмжээтэй лабиа
• Бэлгийн эрхтний бүсэд нүх байхгүй эсвэл нэг шулуун гэдсээр нүх гараагүй болно
• Хавдсан клитор

Гэдэс хавагнах эсвэл цавь эсвэл хэвлийд бөөн юм мэдрэгдэж болно. Үйлчилгээ үзүүлэгч нь умай хэвийн мэдрэмжгүй байгааг анзаарч магадгүй юм.

Тест нь дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Хэвлийн хөндийн дурангийн шинжилгээ
• Кариотипинг (генетикийн шинжилгээ)
• Гормоны хэмжээ, ялангуяа тестостерон ба кортизолын хэмжээ
• Аарцгийн хэсгийн хэт авиан эсвэл MRI
• Шээс ба сийвэнгийн электролитууд

Эмч нар ихэвчлэн нөхөн үржихүйн дотоод эрхтний хөгжлийн бэрхшээлтэй охидод мэс засал хийхийг санал болгодог. Жишээлбэл, бөглөрсөн үтрээг мэс заслын аргаар засах боломжтой.

Хэрэв нярай охин үтрээ дутуу байвал үйлчилгээ үзүүлэгч нь хүүхдийг бага насанд нь өргөжүүлэх эмийг зааж өгч болно. Өргөсгөгч гэдэг нь үтрээ байх ёстой хэсгийг сунгаж өргөжүүлэхэд туслах хэрэгсэл юм. Энэ процесс 4-6 сар үргэлжилнэ. Мөн үтрээ шинээр бий болгохын тулд мэс засал хийлгэж болно. Залуу эмэгтэй шинэ үтрээ нээлттэй байлгахын тулд тэлэгч хэрэглэж чаддаг болсон үед мэс засал хийх хэрэгтэй.

Мэс заслын болон мэс заслын бус аргуудын аль алинд нь сайн үр дүн гарсан.

Клаакалийн эмгэгийг эмчлэх нь ихэвчлэн олон нарийн төвөгтэй мэс засал хийдэг. Эдгээр мэс засал нь шулуун гэдэс, үтрээ, шээсний замын эмгэгийг арилгадаг.

Хэрэв төрөлхийн гажиг нь үхэлд хүргэх хүндрэлийг үүсгэдэг бол төрсний дараахан анхны хагалгааг хийдэг. Хөгжлийн бусад нөхөн үржихүйн эмгэгийн мэс заслыг нялх хүүхэд байхад хийж болно. Зарим мэс засал нь хүүхдийг том болох хүртэл хойшлуулж болно.

Эрт илрүүлэх нь ялангуяа бэлэг эрхтний хоёрдмол утгатай тохиолдолд чухал ач холбогдолтой. Хүүхэд нь хөвгүүн эсвэл охин гэдгийг шийдэхээсээ өмнө үйлчилгээ үзүүлэгч нь сайтар шалгаж үзэх хэрэгтэй. Үүнийг бас хүйс оноох гэж нэрлэдэг. Эмчилгээ нь эцэг эхчүүдэд зөвлөгөө өгөх ёстой. Хүүхэд нас ахих тусам зөвлөгөө авах шаардлагатай болно.

Дараахь нөөцүүд нь хөгжлийн янз бүрийн эмгэгүүдийн талаар илүү их мэдээлэл өгөх боломжтой.

• CARES Foundation - www.caresfoundation.org
• DES Action USA - www.desaction.org
• Хойд Америкийн Интерсекс нийгэмлэг - www.isna.org

Клоакалийн гажиг нь төрөх үед үхлийн үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм.

Оношлогоо хожимдсон эсвэл буруу оношлогдсон тохиолдолд болзошгүй хүндрэлүүд үүсч болзошгүй юм. Нэг хүйсийг хуваарилсан бэлэг эрхтэний хоёрдмол утгатай хүүхдүүдэд хожим нь тэдний өссөн хүйстэй холбоотой дотоод эрхтнүүд илэрч болно. Энэ нь сэтгэлзүйн хүнд дарамтыг үүсгэж болзошгүй юм.

Охидын нөхөн үржихүйн эрхтэнд оношлогдоогүй асуудал нь үргүйдэл, бэлгийн харьцаанд хүндрэл учруулдаг.

Амьдралын хожуу үеийн бусад хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Endometriosis
• Хэтэрхий эрт төрөлтөнд орох (дутуу төрөлт)
• Мэс засал хийх шаардлагатай хэвлийгээр өвдөх
• Давтан зулбалт

Охинд тань дараахь зүйл байвал үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Хэвийн бус бэлэг эрхтэн
• Эрэгтэй хүний ​​шинж чанарууд
• Аарцгийн эрхтнүүдийн сар бүр өвдөж, базлах боловч сарын тэмдэг ирдэггүй
• 16 насандаа сарын тэмдэг эхлээгүй байна
• Бэлгийн бойжилтын үед хөхний хөгжил байхгүй
• Бэлгийн бойжилтын үед нийтийн үс байхгүй
• Хэвлий эсвэл цавинд ер бусын бөөгнөрөл үүсдэг

Жирэмсэн эмэгтэйчүүд эрэгтэй даавар агуулсан ямар ч бодис хэрэглэж болохгүй. Тэд ямар нэгэн төрлийн эм, нэмэлт тэжээл уухаасаа өмнө үйлчилгээ үзүүлэгчээс зөвлөгөө авах хэрэгтэй.

Ээж нь эрүүл жирэмслэлтийг хангахын тулд бүх хүчин чармайлтаа гаргадаг ч гэсэн нялх хүүхдийн хөгжлийн бэрхшээлүүд гарч болзошгүй юм.

Төрөлхийн гажиг - үтрээ, өндгөвч, умай, умайн хүзүү; Төрсний гажиг - үтрээ, өндгөвч, умай, умайн хүзүү; Эмэгтэйчүүдийн нөхөн үржихүйн замын хөгжлийн эмгэг

• Үтрээ ба үтрээний хөгжлийн эмгэг
• Умайн төрөлхийн гажиг

Diamond DA, Yu RN. Бэлгийн хөгжлийн эмгэг: шалтгаан, үнэлгээ, эмнэлгийн менежмент. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Кэмпбелл-Уолш. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 150-р бүлэг.

Eskew AM, Merritt DF. Вулвовагинал ба муллерийн гажиг. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 569-р анги.

Kaefer M. Охидын бэлэг эрхтэний хэвийн бус байдлыг зохицуулах. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Кэмпбелл-Уолш. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 149-р анги.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Эмэгтэйчүүдийн нөхөн үржихүйн замын төрөлхийн гажиг: үтрээ, умайн хүзүү, умай, аднексийн гажиг. Оруулсан: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, eds. Эмэгтэйчүүдийн цогц эмчилгээ. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2017: бүлэг 11.