Epidermolysis bullosa

Эпидермолизийн буллоза (EB) нь бага зэргийн гэмтэл авсны дараа арьсны цэврүү үүсэх бүлгийн эмгэг юм. Энэ нь гэр бүлд дамждаг.

ГЗ нь үндсэн дөрвөн төрөл байдаг. Тэдгээр нь:

• Дистрофик эпидермолизийн буллоза
• Epidermolysis bullosa simplex
• Hemidesmosomal epidermolysis bullosa
• Junctional epidermolysis bullosa

ГЗ-ийн өөр нэг ховор хэлбэрийг epidermolysis bullosa acquisita гэж нэрлэдэг. Энэ хэлбэр нь төрсний дараа үүсдэг. Энэ бол аутоиммун эмгэг бөгөөд бие махбодь өөрөө өөртөө халддаг гэсэн үг юм.

ГЗ нь бага хэмжээнээс үхэлд хүргэх янз бүр байж болно. Бага хэлбэр нь арьсны цэврүү үүсгэдэг. Үхлийн хэлбэр нь бусад эрхтэнд нөлөөлдөг. Энэ эмгэгийн ихэнх хэлбэрүүд төрөхөөс эсвэл удалгүй эхэлдэг. Тухайн хүний ​​ГЗ-ыг яг тодорхойлоход хэцүү байж болох ч одоо генетикийн тодорхой шинж тэмдгүүд ихэнхдээ боломжтой байдаг.

Гэр бүлийн түүх бол эрсдэлт хүчин зүйл юм. Хэрэв эцэг эх нь ийм өвчтэй бол эрсдэл өндөр байдаг.

ГЗ-ийн хэлбэрээс хамаарч дараах шинж тэмдгүүд орно.

• Alopecia (үс унах)
• Нүд, хамар орчмын цэврүү
• Ам, хоолойны эргэн тойронд цэврүү үүсч, хооллоход бэрхшээлтэй эсвэл залгихад бэрхшээлтэй байдаг
• Бага зэргийн гэмтэл, ялангуяа хөлний температур өөрчлөгдсөний үр дүнд арьсны цэврүү үүсдэг
• Төрөх үед цэврүүтэх
• Шүд цоорох зэрэг шүдний эмгэг
• Хөөсөн хоолой, ханиалгах, эсвэл бусад амьсгалын асуудал
• Урьд нь гэмтсэн арьсны өчүүхэн цагаан овойлт
• Хумсны хумс эсвэл гажигтай хумс

Таны эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгч ГЗ-ийг оношлохын тулд таны арьсыг харна.

Оношийг батлахад ашигладаг шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Генетикийн шинжилгээ
• Арьсны биопси
• Микроскопоор арьсны дээж авах тусгай туршилт

ГЗ-ийн хэлбэрийг тодорхойлохын тулд арьсны сорилыг ашиглаж болно.

Бусад шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Цус багадалтыг тодорхойлох цусны шинжилгээ
• Шарх нь сайн эдгэрэхгүй байгаа бол бактерийн халдварыг шалгах өсгөвөр
• Залгихад хүндрэлтэй шинж тэмдэг илэрвэл дээд дурангийн шинжилгээ эсвэл GI-ийн дээд цуврал

ЭБ-тэй эсвэл байж болзошгүй нярайд өсөлтийн түвшинг ихэвчлэн шалгаж байх болно.

Эмчилгээний зорилго нь цэврүү үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх, хүндрэлээс зайлсхийх явдал юм. Бусад эмчилгээ нь нөхцөл байдал хэр зэрэг муу байхаас хамаарна.

Гэрийн арчилгаа

Гэртээ эдгээр удирдамжийг дагаж мөрдөөрэй.

• Халдвараас урьдчилан сэргийлэхийн тулд арьсаа сайн арчил.
• Цэврүүтсэн хэсгүүд царцдас эсвэл түүхий болох тохиолдолд үйлчилгээ үзүүлэгчийнхээ зөвлөмжийг дагаж мөрдөнө. Танд усны эргүүлгийн тогтмол эмчилгээ, шархтай төстэй хэсэгт антибиотик тос түрхэх шаардлагатай байж магадгүй юм. Таны үйлчилгээ үзүүлэгч танд боолт эсвэл боолт хэрэгтэй эсэх, хэрэв шаардлагатай бол ямар төрлийг ашиглахаа мэдэгдэх болно.
• Хэрэв та залгихад хүндрэлтэй байвал стероидын эмийг богино хугацаанд хэрэглэх шаардлагатай болно. Мөн ам, хоолойд кандидын (мөөгөнцрийн) халдвар авсан тохиолдолд эм уух шаардлагатай болж магадгүй юм.
• Амны хөндийн эрүүл мэнддээ анхааралтай хандаж, шүдний эмчийн үзлэгт тогтмол хамрагдаарай. ГЗ-тай хүмүүсийг эмчилж байсан туршлагатай шүдний эмчид үзүүлэх нь дээр.
• Эрүүл хоол хүнс идээрэй. Арьсны гэмтэл ихтэй үед арьсыг эмчлэхэд туслах нэмэлт калори, уураг шаардагдана. Хэрэв таны аманд шарх байгаа бол зөөлөн хоол хүнс сонгож, самар, чипс болон бусад шаржигнуур хоол хүнснээс татгалзаарай. Хоол тэжээлийн мэргэжилтэн нь хоолны дэглэмийн талаар танд туслах болно.
• Физик эмчилгээний эмч танд үе мөч, булчингаа хөдөлгөөнгүй байлгахад туслах дасгал хий.

Мэс засал

Энэ эмгэгийг эмчлэх мэс засалд дараахь зүйлс орно.

• Шарх гүнзгий байгаа газарт арьс залгадаг
• Нарийсч байвал улаан хоолойг өргөжүүлэх (өргөжүүлэх)
• Гар гажиг засах
• Хавтгай хучуур эдийн хавдар үүсгэдэг (арьсны хорт хавдрын нэг төрөл)

БУСАД ЭМЧИЛГЭЭ

Энэ эмгэгийн бусад эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Дархлааг дарангуйлах эмийг энэ эмгэгийн аутоиммун хэлбэрт ашиглаж болно.
• Уураг ба генийн эмчилгээ, эмийн интерфероны хэрэглээг судалж байна.

Хэтийн төлөв нь өвчний хүнд байдлаас хамаарна.

Цэврүүтсэн хэсгийг халдварлах нь түгээмэл үзэгдэл юм.

ГЗ-ийн хөнгөн хэлбэрүүд нас ахих тусам сайжирдаг. ГЗ-ийн маш ноцтой хэлбэрүүд нас баралтын түвшин маш өндөр байдаг.

Хүнд хэлбэрийн хувьд цэврүү үүссэний дараах сорви нь дараахь зүйлийг үүсгэж болзошгүй юм.

• Гэрээний гажиг (жишээлбэл, хуруу, тохой, өвдөгний үе) ба бусад гажиг
• Ам, улаан хоолойд нэрвэгдсэн тохиолдолд залгихад асуудал гардаг
• Хөл, хуруу нийлсэн
• Сорвигийн хөдөлгөөн хязгаарлагдмал

Эдгээр хүндрэлүүд гарч болзошгүй:

• Цус багадалт
• Нөхцөл байдлын хүнд хэлбэрийн насыг бууруулсан
• Улаан хоолойн нарийсал
• Нүдний асуудал, түүний дотор харалган байдал
• Халдвар, түүний дотор сепсис (цус, эдэд халдварлах)
• Гар, хөлний үйл ажиллагааны алдагдал
• Булчингийн дистрофи
• Periodontal өвчин
• Хооллоход хүндрэлтэй хоол тэжээлийн дутагдал, улмаар цэцэглэхгүй байх шалтгаан болдог
• Хавтгай эсийн арьсны хорт хавдар

Хэрэв таны нярай хүүхэд төрсний дараахан цэврүүтвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай. Хэрэв та ГЗ-ийн гэр бүлийн түүхтэй бөгөөд хүүхэдтэй болох төлөвлөгөөтэй байгаа бол генетикийн зөвлөгөө өгөхийг хүсч магадгүй юм.

Эпидермолизийн буллозын аль ч хэлбэрийн гэр бүлийн түүхтэй ирээдүйн эцэг эхчүүдэд генетикийн зөвлөгөө өгөхийг зөвлөж байна.

Жирэмсэн үед хүүхдийг шалгахын тулд chorionic villus дээж авах гэдэг тестийг ашиглаж болно. ГЗ-тэй хүүхэдтэй болох эрсдэл өндөртэй хосуудын хувьд жирэмсний 8-10 дахь долоо хоногт шинжилгээ хийж болно. Үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ ярилц.

Арьс гэмтэх, цэврүүтэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд тохой, өвдөг, шагай, өгзөг гэх мэт гэмтэлд өртөмтгий хэсгүүдээр зөөлөвч өмс. Холбоо барих спортоос зайлсхийх хэрэгтэй.

Хэрэв та EB acquisita өвчтэй бол стероидыг 1 сараас дээш хугацаагаар хэрэглэвэл танд кальци, Д аминдэмийн бэлдмэл хэрэгтэй болно. Эдгээр нэмэлтүүд нь ясны сийрэгжилтээс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг (ясны сийрэгжилт).

ГЗ; Junctional epidermolysis bullosa; Дистрофик эпидермолизийн буллоза; Hemidesmosomal epidermolysis bullosa; Вебер-Кокайны хам шинж; Epidermolysis bullosa simplex

• Epidermolysis bullosa, зонхилох дистрофик
• Эпидермолизийн буллоза, дистрофик

Деньер Ж, Пиллэй Е, Клэпхам Ж. Эпидермолиз Буллозагийн арьс, шарх арчилгааны шилдэг туршлагын удирдамж: Олон улсын зөвшилцөл. Лондон, Их Британи: Wounds International; 2017 он.

Нарийн, J-D, Mellerio JE. Оруулсан: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, хэвлэл. Арьс судлал. 4-р хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2018: 32-р бүлэг.

Хабиф Т.П. Цэврүүт болон булцуут өвчин. Оруулсан: Хабиф TP, ed. Эмнэлзүйн дерматологи. 6-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 16-р бүлэг