Гипериммуноглобулин Е хам шинж

Гипериммуноглобулин Е хам шинж нь ховор, удамшлын өвчин юм. Энэ нь арьс, синус, уушиг, яс, шүд зэрэгт асуудал үүсгэдэг.

Гипериммуноглобулин Е синдромыг Жобын синдром гэж нэрлэдэг. Энэ нь Библийн дагуу Иовын нэрээр нэрлэгдсэн бөгөөд түүний арьсны сорви, идээт үрэвсэл нь үнэнч байдлаа сорьсон. Ийм өвчтэй хүмүүс удаан хугацааны туршид хүнд хэлбэрийн арьсны халдвар авсан байдаг.

Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн бага насны хүүхдүүдэд илэрдэг боловч өвчин маш ховор тохиолддог тул зөв онош тавихаас өмнө хэдэн жил шаардагддаг.

Сүүлийн үеийн судалгаагаар өвчин нь ихэвчлэн генетикийн өөрчлөлт (мутаци) -аас болж үүсдэг болохыг харуулж байна STAT3хромосом дээрх ген 17. Энэ генийн хэвийн бус байдал нь өвчний шинж тэмдгийг хэрхэн үүсгэдэг болохыг сайн мэдэхгүй байна. Гэсэн хэдий ч өвчтэй хүмүүст IgE хэмээх эсрэгбиеийн хэмжээ хэвийн хэмжээнээс өндөр байдаг.

Шинж тэмдгүүд орно.

• Ясны болон шүдний гажиг, үүнд хугарал, сүүн шүд оройтож алдах зэрэг болно
• Экзем
• Арьсны буглаа ба халдвар
• Давтан синусын халдвар
• Уушигны давтан халдвар

Биеийн шалгалт дараахь зүйлийг харуулж болно.

• Нурууны муруйлт (кифосколиоз)
• Остеомиелит
• Синусын халдварыг давтан хийнэ

Оношийг батлахад ашигладаг шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Эозинофилын үнэмлэхүй тоо
• Цусны ялгаа бүхий CBC
• Цусан дахь IgE өндөр түвшинг хайж олохын тулд ийлдэс глобулины электрофорез
• Генетикийн шинжилгээ STAT3 ген

Нүдний үзлэгээр хуурай нүдний синдромын шинж тэмдэг илэрч болно.

Цээжний рентген шинжилгээгээр уушгины буглаа илэрч болно.

Хийж болох бусад туршилтууд:

• Цээжний томограф
• Халдвар авсан сайтын өсгөвөр
• Дархлалын тогтолцооны зарим хэсгийг шалгах цусны тусгай шинжилгээ
• Ясны рентген зураг
• Синусын томограф

Оношилгоонд туслахын тулд Hyper IgE хам шинжийн янз бүрийн асуудлыг нэгтгэсэн онооны системийг ашиглаж болно.

Энэ эмгэгийг эмчлэх арга байхгүй. Эмчилгээний зорилго нь халдварыг хянах явдал юм. Эмэнд дараахь зүйлс орно.

• Антибиотик
• Мөөгөнцрийн эсрэг ба вирусын эсрэг эм (тохиромжтой тохиолдолд)

Заримдаа буглаа гадагшлуулахын тулд мэс засал хийх шаардлагатай байдаг.

Судсаар (IV) дамжуулж өгсөн гамма глобулин нь хүнд хэлбэрийн халдвар авсан тохиолдолд дархлаа нэмэгдүүлэхэд тусална.

Hyper IgE хам шинж нь насан туршийн архаг өвчин юм. Шинэ халдвар тус бүрт эмчилгээ шаардлагатай байдаг.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Давтан халдвар
• Сепсис

Хэрэв танд Hyper IgE хам шинжийн шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэйгээ холбоо бариарай.

Hyper IgE хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх баталгаатай арга байхгүй. Ерөнхий эрүүл ахуй нь арьсны халдвараас урьдчилан сэргийлэхэд тустай.

Зарим үйлчилгээ үзүүлэгчид олон төрлийн халдвар, ялангуяа халдвар авсан хүмүүст урьдчилан сэргийлэх антибиотик хэрэглэхийг зөвлөж болно Staphylococcus aureus. Энэ эмчилгээ нь нөхцөл байдлыг өөрчлөхгүй боловч түүний хүндрэлийг багасгаж чадна.

Ажлын синдром; Hyper IgE хам шинж

Chong H, Green T, Larkin A. Харшил ба дархлаа судлал. Оруулсан: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, хэвлэл. Зителли ба Дэвисийн хүүхдийн физик оношлогооны атлас. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 4-р бүлэг.

Холланд SM, Gallin JI. Дархлал хомсдолын сэжигтэй өвчтөний үнэлгээ. Оруулсан: Беннетт Ж.Э., Долин Р, Бласер МЖ, хэвлэл. Манделл, Дуглас, Беннетт нарын Халдварт өвчний зарчим ба дадал. 9-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 12-р бүлэг.

Hsu AP, Davis J, Puck JM, Holland SM, Freeman AF. Автосомын давамгайлсан гипер IgE хам шинж. Генийн тойм. 2012; 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. 2012 оны 6-р сарын 7-ны өдөр шинэчлэгдсэн. 2019 оны 7-р сарын 30-нд нэвтэрсэн.