Tricuspid atresia

Tricuspid atresia бол төрөх үед тохиолддог зүрхний өвчин юм (төрөлхийн зүрхний өвчин), зүрхний трикуспид хавхлага байхгүй буюу хэвийн бус хөгжсөн байдаг. Согог нь баруун тосгуураас баруун ховдол хүртэлх цусны урсгалыг хаадаг. Зүрх судасны бусад судасны гажиг ихэвчлэн нэгэн зэрэг илэрдэг.

Tricuspid atresia бол зүрхний төрөлхийн эмгэгийн түгээмэл бус хэлбэр юм. Энэ нь 100,000 амьд төрөлт тутамд 5-т нөлөөлдөг. Ийм өвчтэй таван хүн тутмын нэг нь зүрхний бусад асуудалтай байх болно.

Ердийн үед цус биеэс баруун тосгуур руу, дараа нь трикуспид хавхлагаар дамжин баруун ховдол, уушгинд урсдаг. Хэрэв гурван судасны хавхлага нээгдээгүй бол цус баруун тосгуураас баруун ховдол руу урсаж чадахгүй. Трикуспид хавхлагын асуудалтай тул цус эцэст нь уушгинд нэвтэрч чадахгүй. Энэ нь хүчилтөрөгч авахын тулд явах ёстой газар юм (хүчилтөрөгчтэй болно).

Үүний оронд цус нь баруун ба зүүн тосгуурын хоорондох нүхээр дамждаг. Зүүн тосгуурт энэ нь уушигнаас буцаж ирдэг хүчилтөрөгчөөр баялаг цустай холилдоно. Дараа нь хүчилтөрөгчөөр баялаг ба хүчилтөрөгчгүй цуснаас бүрдсэн энэхүү хольцыг зүүн ховдолоос биед шахдаг. Энэ нь цусан дахь хүчилтөрөгчийн түвшинг хэвийн хэмжээнээс бага байлгахад хүргэдэг.

Трикуспидийн атрезитэй хүмүүсийн хувьд уушги нь баруун ба зүүн ховдлын хоорондох нүхээр (дээр тайлбарласан), эсвэл артерийн суваг гэж нэрлэгддэг ургийн судасны засвар үйлчилгээгээр дамжуулан цус авдаг. Ductus arteriosus нь уушигны артерийг (артерийг уушгинд) аорт (гол артерийг биенд) холбодог. Энэ нь хүүхэд төрөх үед байдаг боловч ихэвчлэн төрсний дараахан өөрөө хаагддаг.

Шинж тэмдгүүд орно.

• Цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээ бага тул арьсны хөхрөлт (хөхрөлт)
• Хурдан амьсгал
• Ядаргаа
• Муу өсөлт
• Амьсгал давчдах

Төрөхийн өмнөх хэт авиан шинжилгээг тогтмол хийх үед эсвэл төрсний дараа хүүхдийг шалгаж үзэхэд энэ эмгэгийг олж мэднэ. Хөхрөх арьс нь төрөх үед байдаг. Зүрхний шуугиан төрөх үед ихэвчлэн байдаг бөгөөд хэдэн сарын турш чанга чангарч магадгүй юм.

Тест нь дараахь зүйлийг багтааж болно.

• ЭКГ
• Экокардиограм
• Цээжний рентген зураг
• Зүрхний катетержилт
• Зүрхний MRI
• Зүрхний томограф

Оношлогоо хийсний дараа нярайг ихэвчлэн нярайн эрчимт эмчилгээний тасагт хэвтүүлэн эмчлэх болно. Артерийн сувгийг нээлттэй байлгахын тулд простагландин Е1 хэмээх эмийг хэрэглэж, ингэснээр цус уушгинд эргэлддэг.

Ерөнхийдөө ийм өвчтэй өвчтөнд мэс засал хийх шаардлагатай байдаг. Хэрэв зүрх нь уушги болон биеийн бусад хэсэгт хангалттай хэмжээний цус соруулж чадахгүй бол эхний хагалгааг амьдралын эхний хэдэн өдөр хийдэг. Энэ процедурт уушгинд цус урсгахын тулд хиймэл шунт хийдэг. Зарим тохиолдолд энэ анхны мэс засал хийх шаардлагагүй байдаг.

Үүний дараа хүүхэд ихэнх тохиолдолд гэртээ харьдаг. Хүүхэд өдөр бүр нэг ба түүнээс дээш эм ууж, хүүхдийн зүрх судасны эмчийн хяналтанд байх шаардлагатай. Мэс заслын хоёр дахь шатыг хэзээ хийхийг энэ эмч шийднэ.

Мэс заслын дараагийн үе шатыг Гленн шунт буюу геми-Фонтаны процедур гэж нэрлэдэг. Энэхүү процедур нь хүчилтөрөгчийн дутагдалтай цусыг биеийн дээд хагасаас уушигны артеритай шууд холбодог. Хүүхэд 4-6 сартай байхад хагалгааг ихэвчлэн хийдэг.

I, II үе шатанд хүүхэд цэнхэр (хөхрөлттэй) харагдаж болно.

Эцсийн шат болох III үе шатыг Fontan процедур гэж нэрлэдэг. Биеэс хүчилтөрөгчийн дутагдалтай цусыг авч явдаг судлуудын үлдсэн хэсэг нь уушгинд хүргэдэг уушигны артеритай шууд холбогддог. Зүүн ховдол одоо зөвхөн бие рүү шахах шаардлагатай болохоос уушиг биш. Энэ хагалгааг ихэвчлэн хүүхэд 18 сараас 3 настай байхад хийдэг. Энэхүү эцсийн шатнаас хойш хүүхдийн арьс хөхрөхөө больжээ.

Ихэнх тохиолдолд мэс засал хийснээр нөхцөл байдал сайжирна.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Тогтмол бус, хурдан зүрхний хэмнэл (хэм алдагдал)
• Архаг суулгалт (уураг алддаг энтеропати хэмээх өвчнөөс)
• Зүрхний дутагдал
• Хэвлий дэх шингэн (асцит) ба уушгинд (гялтангийн шингэн)
• Хиймэл шунт бөглөрөх
• Тархины цус харвалт болон бусад мэдрэлийн системийн хүндрэлүүд
• Гэнэтийн үхэл

Хэрэв таны нярайд дараахь зүйл байвал эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэй шууд холбоо бариарай.

• Амьсгалын хэв маягт гарсан шинэ өөрчлөлтүүд
• Хоол идэхэд асуудал гардаг
• Цэнхэр болж буй арьс

Трикуспидын атрезиас урьдчилан сэргийлэх арга байдаггүй.

Гурван атрезия; Хавхлагын эмгэг - tricuspid atresia; Төрөлхийн зүрх - трикуспидийн атрези; Зүрхний хөхрөлт өвчин - трикуспидын атрези

• Зүрх - дунд хэсэг
• Tricuspid atresia

Фрейзер CD, Кейн LC. Зүрхний төрөлхийн өвчин. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, хэвлэл. Сабистон мэс заслын сурах бичиг. 20-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2017 он: бүлэг 58

Уэбб GD, Smallhorn JF, Терриен Ж, Редингтон AN. Насанд хүрэгчид болон хүүхдийн өвчтөнд төрөлхийн зүрхний өвчин. Үүнд: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдийн зүрхний өвчин: Зүрх судасны анагаах ухааны сурах бичиг. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 75-р анги