Дерматомиозит

Дерматомиозит бол булчингийн өвчин бөгөөд үрэвсэл, арьсны тууралт үүсгэдэг. Полимиозит нь ижил төстэй үрэвсэлт өвчин бөгөөд булчин сулрах, хавдах, эмзэглэх, эд эс гэмтэх зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг боловч арьсны тууралт гарахгүй. Эдгээр нь хоёулаа үрэвслийн миопати гэж нэрлэгддэг томоохон бүлгийн өвчний нэг хэсэг юм.

Дерматомиозитын шалтгаан тодорхойгүй байна. Мэргэжилтнүүд энэ нь булчингийн вирусын халдвар эсвэл биеийн дархлааны системтэй холбоотой асуудал байж болзошгүй гэж үздэг. Энэ нь хэвлий, уушиг эсвэл биеийн бусад хэсэгт хавдартай хүмүүст ч тохиолдож болно.

Энэ нөхцлийг хэн ч хөгжүүлэх боломжтой. Энэ нь ихэвчлэн 5-15 насны хүүхдүүд, 40-60 насны насанд хүрэгсдэд тохиолддог. Энэ нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс илүү ихээр нөлөөлдөг.

Шинж тэмдэгт дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Булчин сулрах, хөших, өвдөх
• Залгих асуудал
• Нүдний дээд зовхины ягаан өнгө
• Нил ягаан-улаан арьсны тууралт
• Амьсгал давчдах

Булчингийн сулрал гэнэт гарч ирэх эсвэл хэдэн долоо хоног, сараар удаан хөгжиж болно. Гараа толгой дээрээ өргөх, суугаа байрлалаас босох, шатаар өгсөх зэрэгт танд бэрхшээл тулгарч магадгүй юм.

Тууралт нь таны нүүр, тохой, хүзүү, мөр, цээжний дээд хэсэг, нуруун дээр гарч болзошгүй.

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч биеийн үзлэг хийнэ. Тест нь дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Цусны шинжилгээгээр креатин фосфокиназа ба альдолаза гэж нэрлэгддэг булчингийн ферментийн түвшинг шалгах
• Аутоиммун өвчний цусны шинжилгээ
• ЭКГ
• Электромиографи (EMG)
• Соронзон резонансын дүрслэл (MRI)
• Булчингийн биопси
• Арьсны биопси
• Хорт хавдрын бусад скрининг шинжилгээ
• Цээжний рентген ба томограф
• Уушигны үйл ажиллагааны тест
• Залгих судалгаа
• Миозитын өвөрмөц ба түүнтэй холбоотой аутоантибиотикууд

Гол эмчилгээ нь кортикостероидын эмийг хэрэглэх явдал юм. Булчингийн хүч сайжирснаар эмийн тун аажмаар багасдаг. Энэ нь ойролцоогоор 4-6 долоо хоног шаардагдана. Үүний дараа та кортикостероидын эмийг бага тунгаар ууж болно.

Кортикостероидыг орлуулахын тулд дархлаа дарангуйлах эмийг хэрэглэж болно. Эдгээр эмүүд нь азатиоприн, метотрексат эсвэл микофенолат агуулдаг.

Эдгээр эмүүдийг үл харгалзан идэвхитэй хэвээр байгаа өвчин эмгэгийг туршиж үзэхэд дараахь аргууд орно.

• Гамма глобулиныг судсаар хийх
• Биологийн эм

Таны булчин чангарахад үйлчилгээ үзүүлэгч тунгаа аажмаар бууруул гэж хэлж болно. Ийм өвчтэй олон хүмүүс насан туршдаа prednisone хэмээх эм уух ёстой.

Хэрэв хавдар нь эмгэгийг үүсгэж байгаа бол хавдрыг арилгахад булчингийн сулрал, тууралт сайжирч магадгүй юм.

Хүүхдүүд гэх мэт зарим хүмүүст шинж тэмдгүүд бүрэн арилдаг.

Энэ нөхцөл байдал нь насанд хүрэгчдэд дараахь шалтгааны улмаас үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

• Булчингийн хүчтэй сулрал
• Хоол тэжээлийн дутагдал
• Хатгалгаа
• Уушигны гэмтэл

Энэ өвчнөөр нас барах гол шалтгаан нь хорт хавдар, уушгины өвчин юм.

MDA-5 эсрэгбиеийн эсрэг уушигны өвчтэй хүмүүс одоогийн эмчилгээ хийлгэж байгаа ч гэсэн таамаглал муутай байдаг.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Уушигны өвчин
• Бөөрний цочмог дутагдал
• Хорт хавдар (хорт хавдар)
• Зүрхний үрэвсэл
• Үе мөч өвдөх

Булчингийн сулрал эсвэл бусад өвчний шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Dermatomyositis - Gottron papule
• Dermatomyositis - Gottron-ийн гарт байгаа папулууд
• Dermatomyositis - гелиотроп зовхи
• Хөл дээр дерматомиозит
• Dermatomyositis - Gottron papule
• Paronychia - нэр дэвшигч
• Дерматомиозит - нүүрний гелиотроп тууралт

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Америкийн ревматологийн коллеж / Ревматизмын эсрэг Европын лигийн насанд хүрэгчдийн дерматомиозит ба полимитозын хамгийн бага, дунд зэргийн, клиник хариу үйлдлийн шалгуур: Олон улсын миозитийг үнэлэх, судлах бүлэг / Хүүхдийн ревматологи Олон улсын туршилтын байгууллагын хамтын ажиллагааны санаачилга. Ревматол артрит. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Далакас МС. Булчингийн үрэвсэлт өвчин. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Нагаражу К, Гладуэ ХС, Лундберг IE. Булчин ба бусад миопатийн үрэвсэлт өвчин. Оруулсан: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Келли ба Фирестейн нарын Ревматологийн сурах бичиг. 10-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2017 он: 85-р бүлэг

Ховор эмгэг судлалын үндэсний байгууллагын вэбсайт. Дерматомиозит. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. 2019 оны 4-р сарын 1-нд нэвтэрсэн.