Олон системийн хатингаршил - тархины доод төрөл

Олон системийн хатингаршил - тархины доод төрөл (MSA-C) нь ховор тохиолддог өвчин бөгөөд тархины гүнд, нугасны дөнгөж хэсэгт агшилт үүсгэдэг (хатингаршил). MSA-C-ийг өмнө нь оливопонтоцебелларийн атрофи (OPCA) гэж нэрлэдэг байжээ.

MSA-C-ийг гэр бүлээр дамжуулж болно (удамшлын хэлбэр). Энэ нь гэр бүлийн түүхгүй хүмүүст тохиолддог (үе үе хэлбэр).

Судлаачид энэ эмгэгийн удамшлын хэлбэрт ордог зарим генийг илрүүлжээ.

Спорадик хэлбэрийн хүмүүст MSA-C-ийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Өвчин аажмаар хүндэрдэг (дэвшилтэт).

MSA-C нь эрэгтэйчүүдээс арай илүү түгээмэл байдаг. Дундаж нас нь 54 настай.

MSA-C-ийн шинж тэмдгүүд нь удамшлын хэлбэрийн хүмүүст залуу наснаас эхэлдэг. Гол шинж тэмдэг нь болхи байдал (атакси) бөгөөд аажмаар улам бүр дорддог. Тэнцвэртэй байдал, үг яриа муудах, явахад хэцүү байх зэрэг асуудал гарч болзошгүй.

Бусад шинж тэмдгүүдэд дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Нүдний хэвийн бус хөдөлгөөн
• Хэвийн бус хөдөлгөөн
• Гэдэс, давсагны асуудал
• Залгихад хэцүү
• Хүйтэн гар, хөл
• Босох үед толгой эргэх
• Хэвтэж байхдаа толгой өвдөх нь тайвширдаг
  
• Булчингийн хатуурал, хөшүүн байдал, таталт, чичиргээ
• Мэдрэлийн гэмтэл (мэдрэлийн эмгэг)
• Дуу хоолойн спазмаас болж ярих, унтах асуудал гардаг
• Бэлгийн үйл ажиллагааны асуудлууд
• Хэвийн бус хөлс

Оношлогоо хийхийн тулд эрүүл мэндийн болон мэдрэлийн системийн нарийн шинжилгээ, шинж тэмдгийг судлах, гэр бүлийн түүхийг тогтоох шаардлагатай.

Зарим эмгэгийн шалтгааныг хайж олох генетикийн шинжилгээ байдаг. Гэхдээ олон тохиолдолд тодорхой тест хийх боломжгүй байдаг. Тархины MRI нь нөлөөлөлд өртсөн тархины бүтцийн хэмжээ өөрчлөгдөж байгааг харуулж магадгүй, ялангуяа өвчин хүндэрсэн үед. Гэхдээ гажигтай байж, MRI хэвийн хийлгэх боломжтой.

Бусад нөхцлийг хасахын тулд позитрон ялгаруулах томографи (PET) зэрэг бусад туршилтыг хийж болно. Эдгээр нь хүн хоол хүнс, шингэнийг аюулгүй залгиж чадах эсэхийг шалгах залгих судалгааг багтааж болно.

MSA-C-ийг эмчлэх тодорхой эмчилгээ, эмчилгээ байдаггүй. Зорилго нь шинж тэмдгийг эмчлэх, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд оршино. Үүнд:

• Паркинсоны өвчин гэх мэт тремор эм
• Яриа, мэргэжлийн болон физик эмчилгээ
• Амьсгал боогдохоос урьдчилан сэргийлэх арга замууд
• Тэнцвэрийг арилгах, уналтаас урьдчилан сэргийлэхэд туслах алхах хэрэгсэл

Дараах бүлгүүд MSA-C өвчтэй хүмүүст зориулж нөөц, дэмжлэг үзүүлэх боломжтой.

• MSA эвслийг ялах - япмм.org.org/patient-programs/
• MSA эвсэл - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA-C аажмаар муудаж, эмчлэх арга алга. Төлөв байдал ерөнхийдөө муу байна. Гэхдээ хэн нэгэн нь маш их тахир дутуу болохоос хэдэн жилийн өмнө байж болох юм.

MSA-C-ийн хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Хахах
• Уушгинд хоол хүнсээр амьсгалах халдвар (уушгины хатгалгаа)
• Уналтын гэмтэл
• Залгихад хэцүү тул хоол тэжээлийн асуудал

MSA-C-ийн шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэйгээ холбоо бариарай. Таныг мэдрэлийн эмчид үзүүлэх шаардлагатай болно. Энэ бол мэдрэлийн системийн асуудлыг эмчилдэг эмч юм.

MSA-C; Cerebellar олон системийн хатингаршил; Olivopontocerebellar атрофи; OPCA; Olivopontocerebellar-ийн доройтол

• Төв мэдрэлийн систем ба захын мэдрэлийн систем

Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. Системийн олон атрофийн тархины дэд хэв шинжийг шинэчлэх. Cerebellum Ataxias. 2014; 1-14. PMID: 26331038 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26331038/.

Gilman S, Wenning GK, Low PA, et al. Системийн олон хатингирлыг оношлох талаархи зөвшилцлийн хоёр дахь мэдэгдэл. Мэдрэл судлал. 2008; 71 (9): 670-676. PMID: 18725592 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18725592/.

Янкович Ж.Паркинсоны өвчин ба хөдөлгөөний бусад эмгэгүүд. Оруулсан: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, хэвлэл. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 96-р бүлэг

Ма МЖ. Насанд хүрэгчдийн мэдрэлийн эсийн эмгэгийн биопсийн эмгэг. Оруулсан: Перри А, Брат DJ, хэвлэл. Практик мэс заслын невропатологи: оношлогооны арга. 2-р хэвлэл Филадельфи, Пеннсильван: Элсевье, 2018: 27-р бүлэг.

Walsh RR, Krismer F, Galpern WR, et al. Дэлхийн олон системийн хатингаршил судалгааны замын зураглалын уулзалтын зөвлөмжүүд. Мэдрэл судлал. 2018; 90 (2): 74-82. PMID: 29237794 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29237794/.