Олон системийн хатингаршил - паркинсоны төрөл

Паркинсоны олон төрлийн тогтолцоо (MSA-P) нь Паркинсоны өвчинтэй төстэй шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг ховор тохиолддог өвчин юм. Гэсэн хэдий ч MSA-P өвчтэй хүмүүс зүрхний цохилт, цусны даралт, хөлрөх зэрэг чухал үйл ажиллагааг хянах мэдрэлийн системийн хэсэгт илүү өргөн тархсан гэмтэлтэй байдаг.

MSA-ийн бусад дэд төрөл нь MSA-cerebellar юм. Энэ нь голчлон нугасны дээгүүр тархины гүн хэсэгт нөлөөлдөг.

MSA-P-ийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Тархины нөлөөлөлд өртсөн хэсэг нь ижил төстэй шинж тэмдэгтэй Паркинсоны өвчинд нэрвэгдсэн газруудтай давхцдаг. Энэ шалтгааны улмаас MSA-ийн энэ дэд төрлийг паркинсон гэж нэрлэдэг.

MSA-P нь ихэвчлэн 60-аас дээш насны эрэгтэйчүүдэд оношлогддог.

MSA нь мэдрэлийн системийг гэмтээдэг. Өвчин хурдацтай хөгжих хандлагатай байна. MSA-P өвчтэй хүмүүсийн тал орчим хувь нь өвчний эхэн үеэс хойш 5 жилийн хугацаанд ихэнх хөдөлгөөний чадвараа алдсан байдаг.

Шинж тэмдэгт дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Чичирхийлэл
• Алхах, тэнцвэрээ алдах, алхахдаа холих гэх мэт хөдөлгөөний бэрхшээлүүд
• Байнга унадаг
• Булчин өвддөг (булчин шөрмөс), хөшүүн байдал
• Нүүрний хувирал, нүүрний маск шиг харагдах, ширтэх гэх мэт
• Зажлах, залгихад хэцүү (хааяа), амаа хааж чадахгүй
• Нойрны хэвийн бус байдал (ихэвчлэн нүдний хурдан хөдөлгөөний үед [REM] шөнө орой унтах)
• Босохдоо эсвэл хөдөлгөөнгүй зогссоны дараа толгой эргэх, ухаан алдах
• Угсралтын асуудал
• Гэдэс эсвэл давсагны хяналт алдагдах
• Бага, уншихад хэцүү бичих гэх мэт жижиг хөдөлгөөн шаарддаг (хөдөлгүүрийн нарийн ур чадвараа алдах) үйл ажиллагаатай холбоотой асуудлууд
• Биеийн аль ч хэсэгт хөлрөхгүй байх
• Сэтгэцийн үйл ажиллагааны бууралт
• Дотор муухайрах, хоол боловсруулах эрхтний асуудал
• Тогтворгүй, бөхийх, эсвэл доошоо унах зэрэг маягтай холбоотой асуудлууд
• Алсын хараа өөрчлөгдөж, хараа буурч, бүдэгрэх болно
• Дуу хоолой, ярианы өөрчлөлт

Энэ өвчний үед гарч болох бусад шинж тэмдгүүд:

• Төөрөгдөл
• Дементиа
• Сэтгэлийн хямрал
• Унтахтай холбоотой амьсгалын бэрхшээл, үүнд унтах апноэ эсвэл агаар дамжуулах хоолойн бөглөрөл зэрэг нь хүчтэй чичиргээ үүсгэдэг

Таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч таныг шалгаж, нүд, мэдрэл, булчинг шалгах болно.

Таныг хэвтэж, босч байх үед цусны даралтыг чинь авна.

Энэ өвчнийг батлах тодорхой шинжилгээ байхгүй байна. Мэдрэлийн системд мэргэшсэн эмч (мэдрэлийн эмч) дараахь зүйлийг үндэслэн оношийг тогтоож болно.

• Шинж тэмдгийн түүх
• Биеийн үзлэгийн дүн
• Шинж тэмдгийн бусад шалтгааныг арилгах

Оношийг батлахад туслах шинжилгээнд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Толгойн MRI
• Плазмын норэпинефрины түвшин
• Норэпинефрины задралын бүтээгдэхүүний шээсний шинжилгээ (шээсний катехоламин)

MSA-P-ийг эмчлэх арга байхгүй. Өвчин хүндрэхээс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Эмчилгээний зорилго нь шинж тэмдгийг хянах явдал юм.

Леводопа, карбидопа зэрэг допаминергик эмийг эрт, эсвэл бага зэргийн чичирхийллийг бууруулах зорилгоор ашиглаж болно.

Гэхдээ MSA-P өвчтэй хүмүүсийн хувьд эдгээр эмүүд сайн ажилладаггүй.

Цусны даралт бууруулах эмчилгээнд эм хэрэглэж болно.

Зүрхний цохилтыг хурдацтай (минутанд 100 цохилтоос илүү хурдан) өдөөх зорилгоор програмчлагдсан зүрх судасны аппарат нь зарим хүмүүсийн цусны даралтыг нэмэгдүүлдэг.

Өтгөн хаталтыг эслэг ихтэй хоолны дэглэм ба тайвшруулах эмээр эмчилж болно. Бэхэлгээний асуудлыг эмчлэх эмүүд байдаг.

MSA-P өвчтэй хүмүүс болон тэдний гэр бүлд зориулсан нэмэлт мэдээлэл, дэмжлэгийг дараах хаягаас авах боломжтой.

• Ховор эмгэгийн үндэсний байгууллага - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA эвсэл - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA-ийн үр дүн муу байна. Сэтгэцийн болон бие махбодийн үйл ажиллагааны алдагдал аажмаар улам бүр дорддог. Эрт нас барах магадлалтай. Хүмүүс оношлогдсоноос хойш 7-9 жилийн дараа амьдардаг.

Энэ эмгэгийн шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Хэрэв танд MSA оношлогдсон бөгөөд шинж тэмдгүүд нь эргэж буцах эсвэл хүндрэх юм бол үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай. Шинэ шинж тэмдэг илэрвэл, үүнд дараахь гаж нөлөө илэрч болзошгүй эмүүд орно.

• Сэрэмжтэй байдал / зан байдал / сэтгэлийн байдал өөрчлөгдөнө
• Хуурмаг зан байдал
• Толгой эргэх
• Хий үзэгдэл
• Өөрийн эрхгүй хөдөлгөөн
• Сэтгэцийн үйл ажиллагааны алдагдал
• Дотор муухайрах, бөөлжих
• Хүнд төөрөгдөл эсвэл чиг баримжаа алдагдах

Хэрэв танд MSA-тай гэр бүлийн гишүүн байгаа бол тэдний нөхцөл байдал гэртээ байгаа хүнийг асрах чадваргүй болтлоо буурч байвал гэр бүлийн гишүүнийхээ үйлчилгээ үзүүлэгчээс зөвлөгөө аваарай.

Shy-Drager хам шинж; Мэдрэлийн ортостатик гипотензи; Shy-McGee-Drager хам шинж; Паркинсон нэмэх синдром; MSA-P; MSA-C

• Төв мэдрэлийн систем ба захын мэдрэлийн систем

Fanciulli A, Wenning GK. Олон системийн хатингаршил. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Янкович Ж.Паркинсоны өвчин ба хөдөлгөөний бусад эмгэгүүд. Оруулсан: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, хэвлэл. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 96-р бүлэг

Ромеро-Ортуно Р, Вилсон К.Ж., Хэмптон JL. Автономит мэдрэлийн системийн эмгэг. In: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Броклхерстын сурах бичиг нь гетрийн анагаах ухаан ба геронтологи. 8-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2017: бүлэг 63.