Антифосфолипидын хам шинж - APS

Антифосфолипидийн хам шинж (APS) нь аутоиммун эмгэг бөгөөд байнга цусны бүлэгнэл (тромбоз) үүсгэдэг.Ийм өвчинтэй болоход таны биеийн дархлааны систем нь цусны эсүүд болон судасны салст бүрхэвч рүү халддаг хэвийн бус уураг үүсгэдэг. Эдгээр эсрэгбиемүүд байгаа нь цусны урсгалд асуудал үүсгэж, биеийн бүх хэсэгт судаснуудад аюултай өтгөрөлт үүсгэдэг.

APS-ийн тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байна. Генийн тодорхой өөрчлөлтүүд болон бусад хүчин зүйлүүд (халдвар гэх мэт) хоёулаа асуудал үүсэхэд хүргэж болзошгүй юм.

Энэ нь ихэвчлэн системийн чонон яр (SLE) гэх мэт аутоиммун өвчинтэй хүмүүст ихэвчлэн тохиолддог. Нөхцөл байдал нь эрэгтэйчүүдээс илүү нийтлэг эмэгтэйчүүд байдаг бөгөөд энэ нь олон удаа зулбаж байсан эмэгтэйчүүдэд тохиолддог.

Зарим хүмүүс дээр дурдсан эсрэгбиемүүдийг авч явдаг боловч APS-тэй байдаггүй. Зарим хүмүүсийн өдөөх хүчин зүйлс нь эдгээр хүмүүст цусны өтгөрөлт үүсгэж болзошгүй бөгөөд үүнд:

• Тамхи татах
• Орны урт хугацааны амралт
• Жирэмсэн
• Гормоны эмчилгээ эсвэл жирэмсний хяналтын эм
• Хорт хавдар
• Бөөрний өвчин

Хэдийгээр эсрэгбиемүүд байгаа ч гэсэн танд шинж тэмдэг илрэхгүй байж магадгүй юм. Үүнд дараах шинж тэмдгүүд орно.

• Хөл, гар эсвэл уушгинд цус өтгөрдөг. Бөөгнөрөл нь судсанд эсвэл артерийн аль алинд байж болно.
• Үргэлжилсэн зулбалт эсвэл төрөөгүй төрөлт.
• Тууралт, зарим хүмүүст.

Ховор тохиолдолд, олон хоногийн дараа олон артериудад өтгөрөлт үүсдэг. Үүнийг гамшгийн эсрэг фосфолипидын хам шинж (CAPS) гэж нэрлэдэг. Энэ нь тархинд цус харвахаас гадна бөөр, элэг болон бусад эрхтэнд бөөгнөрч, мөчний зангилаа үүсэхэд хүргэдэг.

Чонын антикоагулянт ба антифосфолипидын эсрэгбиеийн шинжилгээг дараахь тохиолдолд хийж болно.

• Залуу хүмүүс эсвэл цусны бүлэгнэлтийн бусад эрсдэлт хүчин зүйлгүй хүмүүс гэх мэт гэнэтийн цусны бүлэгнэл үүсдэг.
• Эмэгтэй хүн жирэмсний олон удаагийн алдагдалд орсон түүхтэй.

Чихний антикоагулянтын шинжилгээ нь цусны бүлэгнэлтийн шинжилгээ юм. Антифосфолипидын эсрэгбие (aPL) нь лабораторийн шинжилгээг хэвийн бус болгоход хүргэдэг.

Цус бүлэгнэлтийн шинжилгээний төрөлд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Тромбопластины хэсэгчилсэн идэвхжүүлсэн хугацаа (aPTT)
• Рассел хорт могойн цаг
• Тромбопластиныг дарангуйлах тест

Антифосфолипидын эсрэгбие (aPL) -ийн шинжилгээг мөн хийх болно. Үүнд:

• Антикардиолипины эсрэгбиеийн шинжилгээ
• Бета-2-глипопротеин I-ийн эсрэгбие (Бета2-GPI)

Хэрэв танд aPL эсвэл чонон ярын антикоагулянт илэрсэн ба дараахь тохиолдлуудын аль нэг эсвэл хэд нь эерэг гарсан бол таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч антифосфолипидийн эсрэгбиеийн хам шинж (APS) -ийг оношлох болно.

• Цусны бүлэгнэл
• Давтан зулбалт

12 долоо хоногийн дараа эерэг сорилыг баталгаажуулах шаардлагатай. Хэрэв танд өвчний бусад шинж чанаргүй эерэг шинжилгээ өгвөл танд APS оношлогоо байхгүй болно.

APS-ийн эмчилгээ нь шинэ цусны бүлэгнэл үүсэх, эсвэл одоо байгаа өтгөрөлт ихсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг. Цус шингэлэх эм уух шаардлагатай болно. Хэрэв танд чонон ярын өвчин гэх мэт аутоиммун өвчин туссан бол та энэ өвчнийг мөн хяналтандаа байлгах хэрэгтэй.

Яг эмчилгээ нь таны биеийн байдал хэр зэрэг хүндэрсэн, түүний хүндрэлээс хамаарна.

Антифосфолипидын эсрэгбиеийн синдром (APS)

Ерөнхийдөө APS-тэй бол удаан хугацааны туршид цусны шингэрүүлэгчтэй эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болно. Эхний эмчилгээ нь гепарин байж болно. Эдгээр эмийг тарилгаар өгдөг.

Ихэнх тохиолдолд амаар өгдөг варфарин (Кумадин) -ыг эхлүүлдэг. Антикоагуляцийн түвшинг байнга хянах шаардлагатай байдаг. Энэ нь ихэвчлэн INR тестийг ашиглан хийгддэг.

Хэрэв та APS-тэй болж жирэмсэн болсон бол энэ нөхцөл байдлын талаар мэргэшсэн үйлчилгээ үзүүлэгч таныг дагаж мөрдөх шаардлагатай болно. Жирэмсэн үед та варфарин уухгүй, харин оронд нь гепарины эм өгөх болно.

Хэрэв танд SLE ба APS байгаа бол үйлчилгээ үзүүлэгч танд гидроксохлорохин авахыг зөвлөж байна.

Одоогийн байдлаар бусад төрлийн цус шингэлэх эм хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.

КАТАСТРОФИК Антифосфолипидийн синдром (CAPS)

Цусны сийрэгжүүлэх эмчилгээ, кортикостероидын өндөр тун, плазмын солилцоог хослуулан хэрэглэдэг CAPS-ийн эмчилгээ ихэнх хүмүүст үр дүнтэй байдаг. Заримдаа IVIG, rituximab эсвэл eculizumab-ийг хүнд тохиолдолд хэрэглэдэг.

LUPUS ANTICOAGULANT OR APL-ийн ЭЕРЭГ тест

Хэрэв танд өвчний шинж тэмдэг илрээгүй, жирэмсний алдагдал гарсан эсвэл урьд өмнө цус өтгөрч байгаагүй бол танд эмчилгээ хийх шаардлагагүй болно.

Цус өтгөрөхөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд дараахь арга хэмжээг аваарай.

• Ихэнх жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл эсвэл цэвэршилтийн үеийн дааврын эмчилгээнээс зайлсхий (эмэгтэйчүүд).
• Тамхи татах, тамхи татахыг хориглоно.
• Онгоцны урт нислэгүүд эсвэл удаан хугацаагаар суух эсвэл хэвтэх шаардлагатай үед босоод хөдөл.
• Хөлөөрөө явж чадахгүй үедээ шагайгаа дээш доош хөдөлгө.

Цус өтгөрөхөөс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор цусыг шингэлэх эм (гепарин, варфарин гэх мэт) танд өгөх болно.

• Мэс заслын дараа
• Ясны хугарлын дараа
• Идэвхтэй хорт хавдартай
• Эмнэлэгт хэвтэх, гэртээ эрүүлжүүлэх гэх мэт удаан хугацаагаар суух эсвэл хэвтэх шаардлагатай үед

Мөн мэс засал хийснээс хойш 3-4 долоо хоногийн турш цус шингэлэх эм ууж, цусны бүлэгнэлтийн эрсдлийг бууруулж магадгүй юм.

Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд APS-тэй хүмүүс дахин өтгөрдөг. Ихэнх тохиолдолд антикоагуляцийн эмчилгээг багтаасан зөв эмчилгээ хийснээр үр дүн нь сайн байдаг. Зарим хүмүүс эмчилгээг үл харгалзан хянахад хэцүү цусны бүлэгнэлтэй байж болно. Энэ нь CAPS-т хүргэж болзошгүй тул амь насанд аюул учруулж болзошгүй юм.

Хэрэв та цусны бүлэгнэлтийн дараах шинж тэмдгийг анзаарсан бол үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Хөл хавагнах эсвэл улайх
• Амьсгал давчдах
• Гар, хөлний өвдөлт, мэдээ алдалт, цайвар арьсны өнгө

Жирэмсний алдагдал (зулбалт) давтагдсан тохиолдолд үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ ярилц.

Антикардиолипины эсрэгбие; Хьюзын хам шинж

• Нүүрэн дээрх системийн чонон ярын тууралт
• Цусны бүлэгнэл

Amigo M-C, Хамашта MA. Антифосфолипидын синдром: эмгэг жам, оношлогоо, менежмент. Оруулсан: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматологи. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 148-р анги.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Антифосфолипидын эсрэгбиеийн ажлын хэсгийн Олон улсын 14-р конгресс гамшгийн шинжтэй антифосфолипидын хам шинжийн талаар мэдээлэв. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Антифосфолипидийн хам шинжийн үед шууд уух антикоагулянтууд хэрэглэдэг: эдгээр эмүүд нь варфарины үр дүнтэй, аюулгүй сонголт уу? Уран зохиолын системчилсэн тойм: сэтгэгдэлд хариу өгөх. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Эркан Д, Салмон Ж.Э., Локшин MD. Фосфолипидын эсрэг синдром. Оруулсан: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Келли ба Фирестейн нарын Ревматологийн сурах бичиг. 10-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2017 он: 82-р бүлэг

Үндэсний зүрх, уушиг, цусны институтын вэбсайт. Антифосфолипидын эсрэгбиеийн хам шинж. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. 2019 оны 6-р сарын 5-нд нэвтэрсэн.