Проксимал бөөрний гуурсан хоолойн ацидоз

Проксимал бөөрний гуурсан хоолойн хүчиллэг нь бөөр нь цусан дахь шээсний хүчлийг зохих ёсоор зайлуулж чадахгүй байх үед үүсдэг өвчин юм. Үүний үр дүнд цусанд хэт их хүчил үлддэг (хүчиллэг гэж нэрлэдэг).

Бие махбодь хэвийн үйл ажиллагаагаа явуулахад хүчил үүсгэдэг. Хэрэв энэ хүчлийг зайлуулахгүй эсвэл саармагжуулахгүй бол цус хэт хүчиллэг болно. Энэ нь цусан дахь электролитийн тэнцвэр алдагдахад хүргэж болзошгүй юм. Энэ нь зарим эсийн хэвийн үйл ажиллагаанд асуудал үүсгэдэг.

Бөөр нь хүний ​​хүчиллэг түвшинг хянахад тусалдаг бөгөөд цуснаас хүчил гаргаж шээсээр ялгаруулдаг. Бие дэх хүчиллэг бодисыг шүлтлэг бодис, голчлон бикарбонатаар саармагжуулдаг.

Бөөрний шүүлтүүрийн системд бикарбонатыг сайн шингээж аваагүй тохиолдолд бөөрний проксимал гуурсан хоолойн хүчиллэг (II хэлбэрийн RTA) үүсдэг.

II хэлбэрийн RTA нь I хэлбэрийн RTA-ээс бага тохиолддог. I хэлбэрийг бөөрний дистал хоолойн хүчиллэг гэж нэрлэдэг. II хэлбэр нь ихэвчлэн нялхсын үед тохиолддог бөгөөд өөрөө алга болдог.

II төрлийн RTA-ийн шалтгаант дараахь зүйлс орно.

• Цистиноз (бие нь цистеин бодисыг задалж чадахгүй)
• Ифосфамид (химийн эмчилгээний эм), одоо хэрэглэхээ больсон зарим антибиотик (тетрациклин), эсвэл ацетазоламид зэрэг эмүүд
• Фанкони синдром буюу бөөрний цусанд шингэсэн зарим бодисыг оронд нь шээсэнд ялгаруулдаг бөөрний хоолойн эмгэг.
• Фруктозын удамшлын үл тэвчих байдал, жимсний чихрийн фруктозыг задлахад шаардлагатай уургийн дутагдалд ордог эмгэг.
• Олон тооны миелома, цусны хорт хавдрын нэг төрөл юм
• Анхдагч гиперпатиреиризм буюу хүзүүний паратироид булчирхай нь хэт их паратироид дааврыг үүсгэдэг эмгэг юм
• Нулимс, шүлс ялгаруулдаг булчирхайг устгадаг аутоиммун эмгэг болох Sjögren хам шинж
• Вилсоны өвчин, биеийн эд эсэд хэт их хэмжээний зэс байдаг удамшлын эмгэг
• Д аминдэмийн дутагдал

Бөөрний проксимал гуурсан хоолойн хүчиллэг шинж тэмдэгт дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нь ч багтана.

• Төөрөгдөл эсвэл сэрэмж буурсан
• Шингэн алдалт
• Ядаргаа
• Амьсгалын хэмжээ нэмэгдсэн
• Osteomalacia (ясыг зөөлрүүлэх)
• Булчингийн өвдөлт
• Сул тал

Бусад шинж тэмдгүүдэд дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Шээсний ялгаралт буурсан
• Зүрхний цохилт ихсэх эсвэл зүрхний цохилт тогтмол бус байдаг
• Булчингийн булчин
• Яс, нуруу, хажуу, хэвлий дэх өвдөлт
• Араг ясны гажиг

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч биеийн үзлэг хийж, өвчний шинж тэмдгүүдийн талаар асууна.

Захиалж болох тестүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Артерийн цусны хий
• Цусны хими
• Цусны рН түвшин
• Шээсний рН ба хүчил ачих туршилт
• Шээсний шинжилгээ

Зорилго нь биеийн хүчиллэг түвшин ба электролитийн тэнцвэрийг хэвийн хэмжээнд байлгах явдал юм. Энэ нь ясны эмгэгийг засч, насанд хүрэгчдийн остеомалиа ба остеопени үүсэх эрсдлийг бууруулахад тусална.

Зарим насанд хүрэгчид эмчилгээ хийлгэх шаардлагагүй байж болно. Бүх хүүхдэд калийн цитрат, натрийн бикарбонат зэрэг шүлтлэг эм хэрэгтэй. Энэ бол биеийн хүчиллэг байдлыг засахад тусалдаг эм юм. Энэ эм нь рахит гэх мэт хэт их хүчилээс үүдэлтэй ясны өвчнөөс урьдчилан сэргийлж, хэвийн өсөлтийг бий болгодог.

Тиазидын шээс хөөх эмийг бие махбод дахь бикарбонатыг хадгалахад байнга ашигладаг.

Бөөрний проксимал гуурсан хоолойн үхжил үүссэн шалтгааныг олж илрүүлсэн тохиолдолд засах хэрэгтэй.

Остеомалазиас үүссэн ясны гажигийг багасгахад туслах Д аминдэм, кальцийн бэлдмэл шаардлагатай байж болно.

Бөөрний гуурсан хоолойн хүчиллэг үрэвслийн үндсэн шалтгаан нь өөрөө арилдаг ч үр дагавар, хүндрэл нь байнгын эсвэл амь насанд аюултай байж болно. Эмчилгээ нь ихэвчлэн амжилттай болдог.

Бөөрний проксимал хоолойн хүчиллэг шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Дараахь яаралтай шинж тэмдгүүд илэрвэл даруй эмчид хандана уу.

• Сонор сэрэмж буурах эсвэл чиг баримжаа алдагдах
• Ухамсрын бууралт
• Таталт

Бөөрний проксимал гуурсан хоолойн хүчиллэгийг үүсгэдэг ихэнх эмгэгүүд урьдчилан сэргийлэх боломжгүй байдаг.

Бөөрний хоолойн хүчиллэг - проксимал; II төрлийн RTA; RTA - ойрын; Бөөрний хоолойн хүчиллэг II хэлбэр

• Бөөрний анатоми
• Бөөр - цус, шээсний урсгал

Бушинский Д.А. Бөөрний чулуу. Оруулсан: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Уильямсын эндокринологийн сурах бичиг. 14-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 32-р бүлэг.

Диксон АД. Бөөрний хоолойн хүчиллэг. Оруулсан: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 547-р анги.

Seifter JL. Хүчиллэг суурь эмгэг. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 110-р бүлэг.