Склеродерма

Склеродерма бол арьсны болон биеийн бусад хэсэгт сорви шиг эд эс хуримтлагдах өвчин юм. Энэ нь жижиг артерийн ханыг хамарсан эсүүдийг гэмтээж байдаг.

Склеродерма бол аутоиммун эмгэгийн нэг төрөл юм. Энэ нөхцөлд дархлааны систем нь эрүүл биеийн эд эсийг буруугаар дайрч, гэмтээдэг.

Склеродермын шалтгаан тодорхойгүй байна. Арьс болон бусад эрхтэнд коллаген хэмээх бодис хуримтлагдах нь өвчний шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг.

Энэ өвчин ихэвчлэн 30-50 насны хүмүүст тохиолддог. Эмэгтэйчүүд склеродерма өвчнийг эрэгтэйчүүдээс илүү ихээр авдаг. Склеродермитэй зарим хүмүүс цахиурын тоос ба поливинил хлоридын орчим байсан түүхтэй боловч ихэнх нь тийм байдаггүй.

Тархмал склеродерма нь бусад аутоиммун өвчний үед тохиолдож болно, үүнд системийн чонон ярын үрэвсэл, полимитоз. Эдгээр тохиолдлуудыг холбогч эдийн ялгагдаагүй өвчин эсвэл давхцлын хам шинж гэж нэрлэдэг.

Зарим төрлийн склеродерма нь зөвхөн арьсанд нөлөөлдөг бол зарим нь бүх биед нөлөөлдөг.

• Орон нутгийн склеродерма, (морфей гэж нэрлэдэг) - Ихэнхдээ зөвхөн цээж, хэвлий, мөчний арьсанд нөлөөлдөг боловч ихэвчлэн гар, нүүрний хэсэгт нөлөөлдөггүй. Морфеа аажмаар хөгжиж, бие махбодид ховор тархдаг эсвэл дотоод эрхтний гэмтэл зэрэг ноцтой асуудал үүсгэдэг.
• Системийн склеродерма буюу склероз - Зүрх, уушиг, бөөр зэрэг арьс, эд эрхтний томоохон хэсэгт нөлөөлж болзошгүй. Хязгаарлагдмал өвчин (CREST хам шинж) ба сарнисан өвчин гэсэн үндсэн хоёр төрөл байдаг.

Склеродермын арьсны шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Хүйтэн температурын нөлөөнд цэнхэр эсвэл цагаан болж хувирдаг хуруу эсвэл хуруу (Raynaud үзэгдэл)
• Хуруу, гар, шуу, нүүрний арьсны хөшүүн, нягт байдал
• Үс унах
• Ердийнхөөс илүү бараан эсвэл цайвар арьс
• Арьсан доорхи жижиг цагаан бөөн кальци, заримдаа шүдний оо шиг харагддаг цагаан бодис ялгаруулдаг
• Хурууны үзүүр эсвэл хурууны үзүүр (шарх)
• Нүүрний нягт, маск шиг арьс
• Нүүрний гадаргуу дээр эсвэл хумсны ирмэг дээр харагдахуйц жижиг, өргөссөн судаснууд болох telangiectasias.

Яс ба булчингийн шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Үений өвдөлт, хөшүүн байдал, хавагнах нь хөдөлгөөнийг алдагдуулдаг. Гар, эд, шөрмөсний эргэн тойронд фиброзын улмаас ихэвчлэн оролцдог.
• Хөл өвдөх, өвдөх.

Уушигны сорвины улмаас амьсгалын асуудал үүсч болзошгүй бөгөөд үүнд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Хуурай ханиалга
• Амьсгал давчдах
• Хөөх
• Уушигны хорт хавдрын эрсдэл нэмэгддэг

Хоол боловсруулах замын асуудалд дараахь зүйлс орно.

• Залгихад хэцүү
• Улаан хоолойн сөргөө буюу зүрхний шарх
• Хоол идсэний дараа гэдэс дүүрэх
• Өтгөн хаталт
• Суулгалт
• Өтгөн ялгадасыг хянахад асуудал гардаг

Зүрхний асуудалд дараахь зүйлс орно.

• Зүрхний хэвийн бус хэмнэл
• Зүрхний эргэн тойрон дахь шингэн
• Зүрхний булчингийн фиброз, зүрхний үйл ажиллагаа буурдаг

Бөөр ба шээс бэлгийн замын асуудалд дараахь зүйлс орно.

• Бөөрний дутагдлын хөгжил
• Эрэгтэй хүний ​​бэлгийн сулрал
• Эмэгтэйчүүдийн үтрээний хуурайшилт

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч бие бялдрын бүрэн үзлэг хийнэ. Шалгалтанд дараахь зүйлийг харуулж болно.

• Хуруу, нүүр эсвэл бусад газарт нягт, өтгөн арьс.
• Хумсны ирмэг дээрх арьсыг жижиг судасны хэвийн бус байдлыг гэрэлтэй томруулдаг шилээр харж болно.
• Уушиг, зүрх, хэвлийн хөндийн эмгэг өөрчлөлтийг шалгана.

Таны цусны даралтыг шалгах болно. Склеродерма нь бөөрний жижиг судаснуудыг нарийсгахад хүргэдэг. Таны бөөртэй холбоотой асуудал нь цусны даралт ихсэх, бөөрний үйл ажиллагааг бууруулдаг.

Цус, шээсний шинжилгээнд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Цөмийн эсрэгбиеийн (ANA) самбар
• Склеродерма эсрэгбиеийн шинжилгээ
• ESR (хурдны түвшин)
• Ревматоид хүчин зүйл
• Цусны бүрэн шинжилгээ
• Бодисын солилцооны самбар, түүний дотор креатинин
• Зүрхний булчингийн шинжилгээ
• Шээсний шинжилгээ

Бусад шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Цээжний рентген зураг
• Уушигны томограф
• Электрокардиограмм (ЭКГ)
• Экокардиограм
• Таны уушиг, ходоод гэдэсний замын ажил хэр сайн байгааг шалгах шинжилгээ
• Арьсны биопси

Склеродерма өвчний тодорхой эмчилгээ байдаггүй. Таны үйлчилгээ үзүүлэгч арьс, уушиг, бөөр, зүрх, ходоод гэдэсний замын өвчний түвшинг үнэлэх болно.

Арьсны сарнисан өвчтэй хүмүүс (арьсны хязгаарлагдмал оролцоо гэхээсээ илүү) аажмаар болон дотоод эрхтний өвчинд илүү өртөмтгий байдаг. Энэ өвчний хэлбэрийг арьсны сарнисан системийн склероз (dcSSc) гэж ангилдаг. Биеийн өргөн (системийн) эмчилгээг энэ бүлгийн өвчтөнүүдэд ихэвчлэн ашигладаг.

Шинж тэмдгээ хянах, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор эм, бусад эмчилгээг танд өгөх болно.

Прогрессив склеродерма өвчнийг эмчлэхэд хэрэглэдэг эмэнд дараахь зүйлс орно.

• Преднизон зэрэг кортикостероидууд. Гэхдээ өндөр тунгаар хэрэглэх нь бөөрний өвчин, цусны даралт ихсэх магадлалтай тул өдөрт 10 мг-аас дээш тунгаар хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.
• Микофенолат, циклофосфамид, циклоспорин эсвэл метотрексат зэрэг дархлааг дарангуйлдаг эмүүд.
• Үений үрэвслийг эмчлэх гидроксихлорохин.

Хурдан дэвшилтэт склеродермитэй зарим хүмүүс аутологийн цус үүсгэгч үүдэл эс шилжүүлэн суулгах (HSCT) -д нэр дэвшиж болно. Энэ төрлийн эмчилгээг төрөлжсөн төвүүдэд хийх шаардлагатай.

Өвөрмөц шинж тэмдгүүдийн бусад эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Рейногийн үзэгдлийг сайжруулах эмчилгээ.
• Омепразол гэх мэт зүрхний шарх, залгиурын үед хэрэглэдэг эмүүд.
• Цусны даралт ихсэх, бөөрний эмгэгээс ангижрах эм, тухайлбал ACE дарангуйлагч.
• Арьсны өтгөрөлтийг арилгах хөнгөн эмчилгээ.
• Босентан, силденафил зэрэг уушгины үйл ажиллагааг сайжруулах эмүүд.

Эмчилгээ нь ихэвчлэн физик эмчилгээ хийдэг.

Зарим хүмүүс склеродерма өвчтэй хүмүүст зориулсан тусламжийн бүлэгт хамрагдсанаар ашиг тусаа өгдөг.

Зарим хүмүүст шинж тэмдгүүд эхний хэдэн жилд хурдан хөгжиж, улам бүр дордсоор байна. Гэсэн хэдий ч ихэнх хүмүүст өвчин аажмаар хүндэрдэг.

Зөвхөн арьсны шинж тэмдэгтэй хүмүүсийн хэтийн төлөв сайжирдаг. Өргөн тархсан (системчилсэн) склеродерма нь хүргэж болзошгүй юм.

• Зүрхний дутагдал
• Уушигны фиброз гэж нэрлэдэг уушгины сорвижилт
• Уушигны даралт ихсэх (уушигны гипертензи)
• Бөөрний дутагдал (бөөрний склеродерма)
• Хоол тэжээлээс шим тэжээлийг шингээхэд тулгардаг бэрхшээлүүд
• Хорт хавдар

Хэрэв та Raynaud-ийн үзэгдэл, арьсны өтгөрөлт, залгихад хүндрэлтэй байвал үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Прогрессив системийн склероз; Системийн склероз; Хязгаарлагдмал склеродерма; CREST хам шинж; Орон нутгийн склеродерма; Морфеа - шугаман; Рэйногийн үзэгдэл - склеродерма

• Raynaud-ийн үзэгдэл
• CREST хам шинж
• Склеродактили
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, нар. Эрт тархсан арьсны системийн склерозын эмчилгээний үр дүн: Европын склеродермийг ажиглах судалгаа (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Склеродерма: эмчилгээ. Оруулсан: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Гар ба дээд хязгаарыг нөхөн сэргээх. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2021: 92-р бүлэг.

Салливан К.М., Голдмунтз EA, Кейс-Элштейн L, нар. Хүнд хэлбэрийн склеродерма өвчний үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах мэс заслын эмчилгээ. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Системийн склерозын шалтгаан ба эмгэг жам. Оруулсан: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Фирестейн ба Келли нарын Ревматологийн сурах бичиг. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2021: 88-р бүлэг.

Varga J. Системийн склероз (склеродерма). Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 251-р анги.