Кушингийн хам шинж

Кушинг синдром нь таны биед кортизол дааврын түвшин өндөр байх үед үүсдэг эмгэг юм.

Кушингийн хам шинжийн хамгийн түгээмэл шалтгаан бол хэт их глюкокортикоид эсвэл кортикостероид эм уух явдал юм. Кушинг хам шинжийн энэ хэлбэрийг экзоген Кушинг хам шинж гэж нэрлэдэг. Преднизон, дексаметазон, преднизолон нь энэ төрлийн эмийн жишээ юм. Глюкокортикоидууд нь бие махбодийн байгалийн гаралтай кортизол дааврын үйлчлэлийг дуурайдаг. Эдгээр эмүүд нь астма, арьсны үрэвсэл, хорт хавдар, гэдэсний өвчин, үе мөч өвдөх, ревматоид артрит зэрэг олон өвчнийг эмчлэхэд хэрэглэгддэг.

Биедээ хэт их кортизол ялгаруулдаг тул бусад хүмүүс Кушингийн синдром үүсгэдэг. Энэ дааврыг бөөрний дээд булчирхайд хийдэг. Хэт их кортизолын шалтгаан нь:

• Өнчин тархины булчирхай нь адренокортикотрофик даавар (ACTH) дааврын хэмжээг хэт ихэсгэх үед үүсдэг бөөрний өвчин. Дараа нь ACTH нь бөөрний дээд булчирхайг хэт их кортизол үйлдвэрлэх дохио өгдөг. Өнчин тархины булчирхайн хавдар нь энэ эмгэгийг үүсгэдэг.
• Бөөрний дээд булчирхайн хавдар
• Кортикотропин ялгаруулдаг даавар (CRH) үүсгэдэг биеийн бусад хэсэгт хавдар үүсдэг.
• Биеийн бусад хэсэгт ACTH үүсгэдэг хавдар (ectopic Cushing syndrome)

Шинж тэмдэг өөр өөр байдаг. Кушинг синдромтой хүн бүрт ижил шинж тэмдэг илэрдэггүй. Зарим хүмүүс олон шинж тэмдэгтэй байдаг бол зарим нь бараг шинж тэмдэггүй байдаг.

Кушингийн синдромтой ихэнх хүмүүс дараахь өвчтэй байдаг.

• Дугуй, улаан, бүтэн нүүр (сарны нүүр)
• Удаан өсөлт (хүүхдийн хувьд)
• Их биеийн өөх хуримтлагдах боловч гар, хөл, өгзөгний өөхний алдагдал (төвийн таргалалт) жин нэмдэг.

Арьсны өөрчлөлтөд дараахь зүйлс орно.

• Арьсны халдвар
• Хэвлий, дээд гар, гуя, хөхний арьсан дээрх стрия гэж нэрлэгддэг ягаан сунгах тэмдэг (1/2 инч буюу 1 см ба түүнээс дээш өргөн).
• Хөнгөн хөхөрсөн нимгэн арьс (ялангуяа гар, гар)

Булчин ба ясны өөрчлөлтөнд дараахь зүйлс орно.

• Ердийн үйл ажиллагаанаас болж тохиолддог нурууны өвчин
• Ясны өвдөлт эсвэл эмзэглэл
• Мөр ба хүзүүвчний хоорондох өөхний цуглуулга
• Ясны сийрэгжилтээс үүссэн хавирга ба нурууны хугарал
• Булчин сул, ялангуяа хонго, мөрний булчин сул

Биеийн хэмжээнд (системийн) өөрчлөлтөнд дараахь зүйлс орно.

• Чихрийн шижингийн 2-р хэлбэр
• Цусны даралт ихсэлт (гипертензи)
• Холестерол ба триглицерид нэмэгдсэн (гиперлипидеми)

Кушингийн синдромтой эмэгтэйчүүдэд дараахь эмгэгүүд байж болно.

• Нүүр, хүзүү, цээж, хэвлий, гуяны илүүдэл үс ургалт
• Тогтмол бус эсвэл зогсох үе

Эрэгтэйчүүдэд дараахь зүйл байж болно.

• Бэлгийн харьцаанд орох хүсэл буурсан эсвэл огт байхгүй (бэлгийн дур хүсэл багатай)
• Угсралтын асуудал

Энэ өвчний үед гарч болох бусад шинж тэмдгүүд:

• Сэтгэлийн хямрал, сэтгэлийн хямрал, зан авирын өөрчлөлт зэрэг сэтгэцийн өөрчлөлтүүд
• Ядаргаа
• Толгой өвдөх
• Цангаж, шээх нь ихэсдэг

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч биеийн үзлэг хийж, өвчний шинж тэмдэг, ууж буй эмийн талаар асууна. Сүүлийн хэдэн сарын турш хэрэглэж байсан бүх эмийн талаар үйлчилгээ үзүүлэгчид хэлээрэй. Мөн үйлчилгээ үзүүлэгчийн оффист хүлээн авсан кадруудын талаар үйлчилгээ үзүүлэгчид хэлээрэй.

Кушингийн синдромыг оношлох, шалтгааныг тодруулах зорилгоор лабораторийн шинжилгээнд хамруулж болно.

• Цусан дахь кортизолын түвшин
• Цусан дахь сахар
• Шүлсний кортизолын түвшин
• Дексаметазон дарангуйлах тест
• Кортизол ба креатинины 24 цагийн шээс
• ACTH түвшин
• ACTH өдөөх тест (ховор тохиолдолд)

Үүний шалтгаан, хүндрэлийг тодорхойлох туршилтанд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Хэвлийн томографи
• Өнчин тархины MRI
• Ясны эрдсийн нягтрал

Эмчилгээ нь шалтгаанаас хамаарна.

Кортикостероидыг хэрэглэснээс үүссэн Cushing синдром:

• Таны үйлчилгээ үзүүлэгч танд эмийн тунг аажмаар бууруулахыг зааж өгнө. Эмийг гэнэт зогсоох нь аюултай байж болзошгүй юм.
• Хэрэв та өвчний улмаас эм уухаа зогсоож чадахгүй бол цусан дахь сахарын хэмжээ, холестерины хэмжээ ихсэх, ясны сийрэгжилт, ясны сийрэгжилт зэргийг сайтар хянаж, эмчлэх хэрэгтэй.

Гипофиз эсвэл ACTH (Кушингийн өвчин) ялгаруулдаг хавдрын улмаас үүссэн Кушингийн хам шинжийн хувьд танд дараахь зүйл шаардагдаж магадгүй юм.

• Хавдар арилгах мэс засал
• Гипофизын хавдрыг авсны дараа цацраг туяа (зарим тохиолдолд)
• Мэс заслын дараа кортизол орлуулах эмчилгээ
• Гипофиз дааврын дутагдалд ордог орлуулах эм
• Бие махбодийг хэт их кортизол хийхээс урьдчилан сэргийлэх эм

Өнчин тархины хавдар, бөөрний дээд булчирхайн хавдар эсвэл бусад хавдрын улмаас Кушингийн хам шинжийн үед:

• Хавдар арилгах мэс засал шаардлагатай байж магадгүй юм.
• Хэрэв хавдрыг арилгах боломжгүй бол кортизолын ялгаралтыг зогсооход туслах эм хэрэгтэй болно.

Хавдар арилгах нь бүрэн эдгэрэхэд хүргэж болзошгүй боловч нөхцөл байдал эргэж ирэх магадлалтай.

Хавдрын улмаас үүссэн Кушингийн хам шинжтэй хүмүүсийн эсэн мэнд үлдэх нь хавдрын хэлбэрээс хамаарна.

Кушинг синдромыг эмчлэхгүй бол хүний ​​амь насанд аюул учруулж болзошгүй юм.

Кушинг синдромоос үүдэлтэй эрүүл мэндийн асуудалд дараахь зүйлс орно.

• Чихрийн шижин
• Гипофизын хавдрын өсөлт
• Ясны сийрэгжилтээс үүссэн ясны хугарал
• Цусны даралт өндөр байх
• Бөөрний чулуу
• Ноцтой халдвар

Кушинг хам шинжийн шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Хэрэв та кортикостероид хэрэглэдэг бол Кушингийн хам шинжийн шинж тэмдэг, шинж тэмдгийг мэдэж аваарай. Эрт эмчилгээ хийлгэх нь Кушингийн хам шинжийн урт хугацааны нөлөөллөөс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг. Хэрэв та амьсгалын замаар стероид хэрэглэдэг бол стероид хэрэглэхээ багасгагч, стероидоор амьсгалсны дараа амаа зайлж угаана.

Гиперкортизолизм; Кортизолын илүүдэл; Глюкокортикоид илүүдэл - Кушингийн хам шинж

• Дотоод шүүрлийн булчирхай

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al; Дотоод шүүрлийн нийгэмлэг. Кушингын хам шинжийн эмчилгээ: Дотоод шүүрлийн нийгэмлэгийн эмнэлзүйн дадлагын удирдамж. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID: 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Стюарт PM, Newell-Прайс JDC. Бөөрний дээд булчирхай. Оруулсан: Мелмед С, Полонский К.С., Ларсен PR, Кроненберг Х.М., хэвлэл. Уильямсын эндокринологийн сурах бичиг. 13 дахь хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 15-р бүлэг