Зүрхний амилоидоз

Зүрхний амилоидоз нь зүрхний эдэд хэвийн бус уураг (амилоид) хуримтлагдсанаас үүсдэг эмгэг юм. Эдгээр ордууд нь зүрхний үйл ажиллагааг хэвийн болгоход хэцүү болгодог.

Амилоидоз бол бие махбодийн эдэд амилоид хэмээх бөөгнөрсөн уураг хуримтлагдах өвчний бүлэг юм. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам эдгээр уургууд нь хэвийн эд эсийг орлож, улмаар эрхтэний үйл ажиллагааг алдагдуулдаг. Амилоидозын олон хэлбэр байдаг.

Зүрхний амилоидоз ("зүрхний хатуу синдром") нь амилоидын хуримтлал нь зүрхний хэвийн булчингийн байр суурийг эзэлдэг. Энэ бол хязгаарлалтын кардиомиопатийн хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Зүрхний амилоидоз нь цахилгаан дохионы зүрхээр дамжих (дамжуулах систем) -д нөлөөлж болзошгүй юм. Энэ нь зүрхний хэвийн бус цохилт (хэм алдагдал) болон зүрхний гажиг (зүрхний түгжрэл) -д хүргэж болзошгүй юм.

Нөхцөл байдлыг өвлөн авч болно. Үүнийг гэр бүлийн зүрхний амилоидоз гэж нэрлэдэг. Энэ нь ясны болон цусны хорт хавдар гэх мэт өөр өвчний үр дүнд эсвэл үрэвсэл үүсгэдэг өөр нэг эмнэлгийн асуудлын үр дүнд үүсч болно. Зүрхний амилоидоз нь эмэгтэйчүүдээс илүү эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог. Энэ өвчин 40-өөс доош насны хүмүүст ховор тохиолддог.

Зарим хүмүүст шинж тэмдэг илрээгүй байж болно. Хэрэв шинж тэмдэг илэрвэл дараах шинж тэмдгүүд орно.

• Шөнийн цагаар хэт их шээх
• Ядаргаа, дасгалын чадвар буурсан
• Зүрх дэлсэх (зүрхний цохилтыг мэдрэх мэдрэмж)
• Идэвхтэй амьсгал давчдах
• Хэвлий, хөл, шагай эсвэл биеийн бусад хэсэгт хавагнах
• Хэвтэж байхдаа амьсгалахад бэрхшээлтэй байна

Зүрхний амилоидозын шинж тэмдгүүд нь хэд хэдэн өөр нөхцөлтэй холбоотой байж болно. Энэ нь асуудлыг оношлоход хэцүү болгож болзошгүй юм.

Тэмдгүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Уушигны хэвийн бус дуу чимээ (уушиг цуурах) эсвэл зүрхний чимээ шуугиан
• Цусны даралт буурах эсвэл босоход буурдаг
• Хүзүүний судас томорсон
• Элэг хавдсан

Дараахь туршилтуудыг хийж болно:

• Цээж, хэвлийн томографи (энэ нөхцлийг оношлоход туслах "алтан стандарт" гэж үздэг)
• Титэм судасны ангиографи
• Электрокардиограмм (ЭКГ)
• Экокардиограм
• Соронзон резонансын дүрслэл (MRI)
• Цөмийн зүрхний сканнер (MUGA, RNV)
• Позитрон ялгаруулах томографи (PET)

ЭКГ-т зүрхний цохилт эсвэл зүрхний дохиоллын асуудал гарч болзошгүй. Энэ нь бас бага дохиог ("бага хүчдэл" гэж нэрлэдэг) харуулж болно.

Оношийг батлахын тулд зүрхний биопси хийдэг. Хэвлий, бөөр, чөмөг гэх мэт өөр бүсийн биопсийн шинжилгээг ихэвчлэн хийдэг.

Таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч хоолны дэглэмд өөрчлөлт оруулах, үүнд давс, шингэнийг хязгаарлахыг зөвлөж байна.

Бие махбоддоо илүүдэл шингэнээс салахад туслах усны эм (шээс хөөх эм) уух шаардлагатай байж магадгүй юм. Өдөр бүр жингээ үзээрэй гэж үйлчилгээ үзүүлэгч танд хэлж магадгүй юм. 1-2 хоногийн дотор 3 ба түүнээс дээш фунт (1 кг ба түүнээс дээш) жин нэмэгдэх нь биед хэт их шингэн байгаа гэсэн үг юм.

Тосгуурын фибрилляци бүхий хүмүүст дигоксин, кальцийн сувгийн хориглогч, бета-хориглогч зэрэг эмийг хэрэглэж болно. Гэхдээ эмийг болгоомжтой хэрэглэж, тунг нь сайтар хянаж байх хэрэгтэй. Зүрхний амилоидоз бүхий хүмүүс эдгээр эмийн гаж нөлөөнд илүү мэдрэмтгий байдаг.

Бусад эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Химийн эмчилгээ
• Суулгацтай кардиовертер-дефибриллятор (AICD)
• Зүрхний дохиоллын асуудал байвал зүрхний цохилт
• Преднизон, үрэвслийн эсрэг эм

Зарим төрлийн амилоидоз бүхий зүрхний үйл ажиллагаа маш муу хүмүүст зүрх шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэж болно. Удамшлын амилоидоз өвчтэй хүмүүст элэг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэх шаардлагатай болдог.

Өмнө нь зүрхний амилоидозыг эмчлэгддэггүй, хурдан үхэлд хүргэдэг өвчин гэж үздэг байв. Гэсэн хэдий ч талбар маш хурдан өөрчлөгдөж байна. Амилоидозын янз бүрийн хэлбэрүүд зүрхэнд янз бүрийн байдлаар нөлөөлдөг. Зарим төрлүүд нь бусадтай харьцуулахад илүү хүнд байдаг. Олон хүмүүс оношлогдсоны дараа хэдэн жилийн турш амьд үлдэж, амьдралын сайн сайхан чанарыг мэдрэх болно гэж найдаж байна.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Тосгуурын фибрилляци эсвэл ховдлын хэм алдагдал
• Зүрхний архаг дутагдал
• Хэвлий дэх шингэний хуримтлал (асцит)
• Дигоксинд мэдрэмтгий байдал нэмэгддэг
• Цусны даралт буурах, хэт их шээхэд толгой эргэх (эмийн улмаас)
• Өвчний синусын хам шинж
• Зүрх судасны дамжуулах системийн шинж тэмдэг (зүрхний булчингаар хэвийн бус импульс дамжуулахтай холбоотой хэм алдагдал)

Хэрэв танд ийм эмгэг байгаа бол үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаж дараахь шинж тэмдгүүд илэрнэ.

• Байрлалаа өөрчлөх үед толгой эргэх
• Хэт их жин (шингэн) нэмэгдэх
• Илүүдэл жин хасах
• Ухаан алдалт
• Амьсгалахад ноцтой асуудал гардаг

Амилоидоз - зүрх судасны эмгэг; Зүрхний анхдагч амилоидоз - AL хэлбэр; Зүрхний хоёрдогч амилоидоз - AA төрөл; Зүрхний хатуу синдром; Хөгшин амилоидоз

• Зүрх - дунд хэсэг
• Өргөтгөсөн кардиомиопати
• Биопсийн катетер

Falk RH, Hershberger RE. Өргөтгөсөн, хязгаарлагдмал, нэвчдэст кардиомиопати. Үүнд: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдийн зүрхний өвчин: Зүрх судасны анагаах ухааны сурах бичиг. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 77-р бүлэг.

McKenna WJ, Elliott PM. Миокарди ба эндокардийн өвчин. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 54-р бүлэг.