Альфа-1 антитрипсиний дутагдал

Альфа-1 антитрипсин (AAT) -ийн дутагдал нь бие махбодь нь уушги, элэгийг гэмтлээс хамгаалдаг уураг болох AAT-ийг хангалттай хэмжээгээр үүсгэдэггүй нөхцөл юм. Энэ нөхцөл байдал нь COPD ба элэгний өвчин (элэгний хатуурал) үүсгэдэг.

AAT нь протеазын дарангуйлагч гэж нэрлэгддэг уургийн төрөл юм. ААТ нь элэгэнд хийгддэг бөгөөд уушги, элэгийг хамгаалах үйлчилгээтэй.

AAT-ийн дутагдал нь биед энэ уураг хангалтгүй гэсэн үг юм. Энэ нь генетикийн гажигтай холбоотой байдаг. Энэ эмгэг нь европ гаралтай Европ, Хойд Америкчуудын дунд хамгийн түгээмэл тохиолддог.

AAT-ийн хүнд хэлбэрийн дутагдалтай насанд хүрэгчид заримдаа 40 нас хүрэхээс өмнө эмфизем үүсгэдэг. Тамхи татах нь эмфиземийн эрсдлийг нэмэгдүүлж, эрт үед нь үүсгэдэг.

Шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг агуулж болно.

• Ачаалал багатай, ачаалал багатай амьсгал давчдах, COPD-ийн бусад шинж тэмдгүүд илэрдэг
• Элэгний дутагдлын шинж тэмдэг
• Турахгүйгээр турах
• Хөөх

Бие махбодийн үзлэгээр баррель хэлбэртэй цээж, амьсгаадах, амьсгалын чимээ багасч болно. Дараахь шинжилгээнүүд оношлогоонд тусална.

• AAT цусны шинжилгээ
• Артерийн цусны хий
• Цээжний рентген зураг
• Цээжний томограф
• Генетикийн шинжилгээ
• Уушигны үйл ажиллагааны тест

Хэрэв та дараахь зүйлийг бий болговол таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч таныг ийм өвчтэй гэж сэжиглэж магадгүй юм.

• 45 нас хүрэхээс өмнө COPD
• COPD гэхдээ та хэзээ ч тамхи татаагүй, хорт бодисонд өртөөгүй
• COPD ба энэ өвчний талаар гэр бүлийн түүхтэй
• Цирроз болон бусад шалтгааныг олж чадахгүй
• Элэгний хатуурал, та хоёр гэр бүлийн түүхээрээ элэгний өвчтэй байсан

AAT-ийн дутагдлын эмчилгээнд алга болсон AAT уургийг орлуулах хэрэгтэй. Уураг нь судсаар долоо хоног бүр эсвэл 4 долоо хоногт нэг удаа өгдөг. Энэ нь төгсгөлийн өвчингүй хүмүүст уушгийг илүү их гэмтээхээс урьдчилан сэргийлэхэд бага зэрэг үр дүнтэй байдаг. Энэ процедурыг нэмэгдүүлэх эмчилгээ гэж нэрлэдэг.

Хэрэв та тамхи татдаг бол тамхинаас гарах хэрэгтэй.

Бусад эмчилгээг COPD ба элэгний хатууралд ашигладаг.

Уушиг шилжүүлэн суулгах хүнд хэлбэрийн уушигны өвчин, элэг шилжүүлэн суулгах эмчилгээг хүнд хэлбэрийн хатууралд ашиглаж болно.

Энэ дутагдалтай зарим хүмүүст элэг, уушгины өвчин тусахгүй. Хэрэв та тамхинаас гарвал уушгины өвчний явцыг удаашруулж болно.

COPD ба элэгний хатуурал нь хүний ​​амь насанд аюул учруулж болзошгүй юм.

AAT-ийн дутагдлын дараахь хүндрэлүүд орно.

• Bronchiectasis (том амьсгалын замын гэмтэл)
• Уушигны архаг бөглөрөлтөт өвчин (COPD)
• Элэгний дутагдал эсвэл хорт хавдар

AAT-ийн дутагдлын шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ холбоо бариарай.

AAT дутагдал; Альфа-1 протеазын дутагдал; COPD - альфа-1 антитрипсиний дутагдал; Цирроз - альфа-1 антитрипсиний дутагдал

• Уушиг
• Элэгний анатоми

Хан MK, Лазарус SC. COPD: эмнэлзүйн оношлогоо, менежмент. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Мюррей ба Надел нарын амьсгалын замын анагаах ухааны сурах бичиг. 6-р хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 44-р бүлэг.

Хатипоглу У, Столлер Ж.К. a1 - антитрипсиний дутагдал. Clin Chest Med. 2016; 37 (3): 487-504. PMID: 27514595 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27514595/.

Winnie GB, Boas SR. a1 - антитрипсиний дутагдал ба эмфизем. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмчилгээний Нельсоны сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 421-р анги.