Гистиоцитоз

Гистиоцитоз бол гистиоцит гэж нэрлэгддэг төрөлжсөн цагаан эсийн тоо хэвийн бус нэмэгдэхтэй холбоотой эмгэг, эмгэг "бүлгийн" ерөнхий нэр юм.

Саяхан энэ өвчний гэр бүлийн талаархи шинэ мэдлэг шинжээчдийг шинэ ангиллыг гаргахад хүргэсэн. Таван ангиллыг санал болгов.

• L бүлэг - Langerhans эсийн гистиоцитоз ба Эрдхайм-Честерийн өвчин орно
• C бүлэг - арьсыг хамарсан Лангергансын бус эсийн гистиоцитоз орно
• M бүлэг - хортой гистиоцитоз орно
• R бүлэг - Розай-Дорфманы өвчин орно
• H бүлэг - гемофагоцитын лимфогистиоцитоз орно

Энэ нийтлэл нь зөвхөн Langerhans эсийн гистиоцитоз ба Эрдхайм-Честерийн өвчнийг багтаасан L бүлэгт анхаарлаа төвлөрүүлдэг.

Лангергансын эсийн гистиоцитоз ба Эрдхайм-Честерийн өвчин нь үрэвсэл, дархлааны эмгэг, хорт хавдартай төстэй өвчин эсэх талаар маргаан гарсан. Саяхан геномикийг ашигласнаар эрдэмтэд гистиоцитозын эдгээр хэлбэрүүд нь эрт үеийн цагаан эсийн генийн өөрчлөлт (мутаци) -ийг харуулдаг болохыг тогтоожээ. Энэ нь эсүүдийн хэвийн бус зан авирт хүргэдэг. Хэвийн бус эсүүд нь яс, арьс, уушиг болон бусад хэсгүүдийн биеийн янз бүрийн хэсэгт ихэсдэг.

Лангергансын эсийн гистиоцитоз нь бүх насны хүмүүст тохиолддог ховор тохиолддог эмгэг юм. Хамгийн өндөр хувь нь 5-аас 10 насны хүүхдүүдийн дунд тохиолддог бөгөөд эмгэгийн зарим хэлбэр нь удамшлын шинжтэй байдаг тул удамшлын шинж чанартай байдаг.

Эрдхейм-Честерийн өвчин бол гистиоцитозын ховор хэлбэр бөгөөд ихэвчлэн насанд хүрэгчдэд нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь биеийн олон хэсгийг хамардаг.

Лангергансын эсийн гистиоцитоз ба Эрдхейм-Честерийн өвчин хоёулаа бүх бие махбодид нөлөөлдөг (системийн эмгэг).

Шинж тэмдгүүд нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд харилцан адилгүй байж болох боловч зарим шинж тэмдгүүд ижил байж болно.Хөл, нуруу гэх мэт жинтэй ясны хавдар нь тодорхой шалтгаангүйгээр ясыг хугарахад хүргэдэг.

Хүүхдэд дараах шинж тэмдгүүд орно.

• Хэвлийн хэсгээр өвдөх
• Ясны өвдөлт
• Бэлгийн бойжилт хойшлогдсон
• Толгой эргэх
• Удаан хугацаанд үргэлжилдэг чихний ус зайлуулах хоолой
• Илүү их харагддаг нүд
• Цочромтгой байдал
• Хөгжиж чадахгүй байх
• Халуурах
• Байнга шээх
• Толгой өвдөх
• Шарлалт
• Доголох
• Сэтгэцийн уналт
• Тууралт
• Толгойн seborrheic дерматит
• Таталт
• Намхан нуруу
• Тунгалгын булчирхайнууд хавагнах
• Цангах
• Бөөлжих
• Жин хасах

Тэмдэглэл: 5-аас дээш насны хүүхдүүд ихэвчлэн зөвхөн ясны оролцоотой байдаг.

Насанд хүрэгчдэд дараах шинж тэмдгүүд орно.

• Ясны өвдөлт
• Цээжний өвдөлт
• Ханиалга
• Халуурах
• Ерөнхий таагүй байдал, таагүй байдал, муу мэдрэмж
• Шээсний хэмжээ нэмэгдсэн
• Тууралт
• Амьсгал давчдах
• Цангаж, шингэн уух нь ихэссэн
• Жин хасах

Лангергансын эсийн гистиоцитоз эсвэл Эрдхейм-Честерийн өвчний тодорхой цусны шинжилгээ байдаггүй. Хавдар нь ясны рентген зураг дээр "цоолсон" харагддаг. Тухайн хүний ​​наснаас хамаарч тодорхой сорилууд өөр өөр байдаг.

Хүүхдэд зориулсан шинжилгээнд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Лангергансын эсийг шалгах арьсны биопси
• Лангергансын эсийг шалгахын тулд ясны чөмөгний биопси хийх
• Цусны бүрэн шинжилгээ (CBC)
• Бие дэх бүх ясны рентген шинжилгээгээр хичнээн яс нөлөөлж байгааг олж мэдээрэй
• BRAF V600E-ийн генийн мутацийн туршилт

Насанд хүрэгчдэд зориулсан шинжилгээнд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Аливаа хавдар, массын биопси
• Биеийн зураглал, үүнд рентген, томографийн, MRI эсвэл PET сканнердах
• Биопсийн хамт бронхоскопи хийх
• Уушигны үйл ажиллагааны тест
• BRAF V600E зэрэг генийн мутацийг тодорхойлох цус, эдийн шинжилгээ. Энэхүү туршилтыг төрөлжсөн төвд хийх шаардлагатай байж магадгүй юм.

Langerhans эсийн гистиоцитоз нь заримдаа хорт хавдартай холбоотой байдаг. Хорт хавдраас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор томографийн шинжилгээ, биопси хийх шаардлагатай.

Зөвхөн нэг хэсгийг хамарсан (яс, арьс гэх мэт) Лангергансын эсийн гистиоцитоз өвчтэй хүмүүсийг орон нутгийн мэс заслаар эмчилж болно. Гэсэн хэдий ч өвчин тархсан шинж тэмдгийг хайж олохын тулд тэдгээрийг сайтар дагаж мөрдөх шаардлагатай болно.

Лангерансын эсийн гистиоцитоз буюу Эрдхейм-Честерийн өвчин өргөн тархсан хүмүүст өвчний шинж тэмдгийг бууруулах, тархалтыг хянах зорилгоор эм хэрэглэх шаардлагатай байдаг. Сүүлийн үеийн судалгаанаас харахад өргөн тархсан гистиоцитозтой бараг бүх насанд хүрэгчид хавдрын генийн мутацитай байдаг нь эмгэгийг үүсгэдэг бололтой. Вемурафениб зэрэг эдгээр генийн мутацийг дарангуйлдаг эмүүд одоогоор бэлэн байна. Үүнтэй ижил төстэй бусад эмүүдийг боловсруулж байна.

Лангергансын эсийн гистиоцитоз ба Эрдхайм-Честерийн өвчин нь маш ховор тохиолддог эмгэг юм. Тиймээс эмчилгээний хамгийн сайн эмчилгээний талаар мэдээлэл хязгаарлагдмал байдаг. Ийм өвчтэй хүмүүс шинэ эмчилгээг тодорхойлоход чиглэсэн эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдахыг хүсч магадгүй юм.

Ирээдүйн төлөв (прогноз) ба эхлэх эмийн хариу урвалаас хамаарч бусад эм, эмчилгээг ашиглаж болно. Ийм эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Интерферон альфа
• Циклофосфамид эсвэл винбластин
• Этопозид
• Метотрексат
• Вемурафениб, хэрэв BRAF V600E мутаци олдвол
• Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах

Бусад эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Халдвартай тэмцэх антибиотик
• Амьсгалын тулгуур (амьсгалын аппараттай)
• Гормоны орлуулах эмчилгээ
• Физик эмчилгээ
• Толгойн арьсны асуудалд зориулсан тусгай шампунь
• Шинж тэмдгийг арилгахын тулд дэмжих эмчилгээ (тайвшруулах үйлчилгээ гэж нэрлэдэг)

Нэмж дурдахад ийм өвчтэй хүмүүсийг тамхи татдаг тул тамхи татахаа болихыг уриалж байгаа нь эмчилгээний хариу урвалыг улам дордуулж болзошгүй юм.

Гистиоцитозын холбоо www.histio.org

Лангергансын эсийн гистиоцитоз ба Эрдхайм-Честерийн өвчин нь олон эрхтэнд нөлөөлж, үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Уушигны гистиоцитозын тал орчим хувь нь сайжирдаг бол бусад нь цаг хугацааны явцад уушгины үйл ажиллагаа байнга буурдаг.

Маш залуу хүмүүсийн хэтийн төлөв нь тодорхой гистиоцитоз, хэр зэрэг хүндэрсэн байдгаас хамаардаг. Зарим хүүхдүүд өвчний хамгийн бага оролцоотойгоор хэвийн амьдралаар амьдарч чаддаг бол зарим нь тааруухан байдаг. Бага насны хүүхдүүд, ялангуяа нялх хүүхдүүдэд биеийн ерөнхий шинж тэмдэг илэрч, үхэлд хүргэдэг.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Сарнисан завсрын уушигны фиброз (уушигны гүн эдүүд үрэвсэж улмаар гэмтдэг)
• Аяндаа унасан уушиг

Хүүхдүүд бас хөгжиж болно:

• Ясны чөмөгт хавдар тархсанаас үүссэн цус багадалт
• Чихрийн шижин
• Уушигны дутагдалд хүргэдэг уушгины асуудал
• Өсөлт алдагдахад хүргэдэг булчирхайн булчирхайн асуудал

Хэрэв танд эсвэл таны хүүхдэд энэ эмгэгийн шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэйгээ холбоо бариарай. Амьсгал давчдах, цээж хорсох шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай тусламжийн өрөө рүү яв.

Тамхи татахаас зайлсхий. Тамхинаас гарах нь уушгинд нөлөөлдөг Лангерганс эсийн гистиоцитозын үр дүнг сайжруулж чадна.

Энэ өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байхгүй байна.

Langerhans эсийн гистиоцитоз; Эрдхейм-Честерийн өвчин

• Эозинофилийн гранулома - гавлын ясны рентген зураг
• Амьсгалын систем

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. Mayo Clinic Histiocytosis Ажлын хэсгийн гистиоцитын неоплазмтай насанд хүрсэн өвчтөнүүдийг оношлох, үнэлэх талаар зөвшилцсөн мэдэгдэл: Эрдхейм-Честерийн өвчин, Лангергансын эсийн гистиоцитоз, Розай-Дорфман өвчин. Mayo Clinic Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Роллинз Б.Ж., Берлинер Н. Гистиоцитозууд. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 160-р бүлэг.