Myelofibrosis-ийн талаархи ойлголт

Сэтгэл Ханамжтай

• Шинж тэмдэг нь юу вэ?
• Үүний шалтгаан юу вэ?
• Эрсдэлтэй холбоотой хүчин зүйлүүд байна уу?
• Энэ нь хэрхэн оношлогддог вэ?
• Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
• Цус багадалтыг эмчлэх
• Томорсон дэлүүг эмчлэх
• Мутацид орсон генийг эмчлэх
• Туршилтын эмчилгээ
• Хүндрэл гарсан уу?
• Миелофиброзтой хамт амьдардаг

Миелофиброз гэж юу вэ?

Myelofibrosis (MF) нь таны биеийн цусны эс үүсгэх чадварт нөлөөлдөг ясны чөмөгний хорт хавдрын нэг төрөл юм. Энэ нь миелопролифератив неоплазм (MPNs) гэж нэрлэгддэг бүлгийн нөхцлийн нэг хэсэг юм. Эдгээр нөхцлүүд нь таны ясны чөмөгний эсүүд хөгжиж, хэвийн ажиллахаа больж улмаар ширхэгт сорвины эд эс үүсгэдэг.

MF нь анхдагч, өөрөөр хэлбэл хоёрдогч, өөр нөхцөл байдлаас үүдэлтэй гэсэн үг юм.Энэ нь ихэвчлэн таны ясны чөмөгт нөлөөлдөг. Бусад MPN нь MF руу шилжиж болно. Зарим хүмүүс хэдэн жилийн турш шинж тэмдэггүй байж чаддаг бол зарим нь чөмөгний сорвины улмаас улам даамжирдаг шинж тэмдэгтэй байдаг.

Шинж тэмдэг нь юу вэ?

Myelofibrosis аажмаар үүсэх хандлагатай байдаг бөгөөд олон хүмүүс эхэндээ шинж тэмдгийг анзаардаггүй. Гэсэн хэдий ч энэ нь урагшилж, цусны эсийн үйлдвэрлэлд саад болж эхлэхэд дараах шинж тэмдгүүд орно.

• ядаргаа
• амьсгал давчдах
• хөхөрсөн эсвэл амархан цус алддаг
• зүүн, хавирганы доор өвдөлт, бүрэн дүүрэн мэдрэмж
• шөнийн хөлс
• халуурах
• ясны өвдөлт
• хоолны дуршил буурах, турах
• хамрын цус алдалт эсвэл бохины цус алдалт

Үүний шалтгаан юу вэ?

Миелофиброз нь цусны эсийн генетик мутацитай холбоотой байдаг. Гэсэн хэдий ч судлаачид энэ мутаци юунаас болж үүсдэгийг сайн мэдэхгүй байна.

Мутацид орсон эсүүд үржиж, хуваагдахад мутацийг шинэ цусны эсүүдэд дамжуулдаг. Эцэст нь мутацид орсон эсүүд чөмөгний эрүүл цусны эсийг бий болгох чадварыг гүйцэж түрүүлдэг. Энэ нь ихэвчлэн хэт цөөн тооны цусны улаан эсүүд ба хэт олон цагаан эсүүд үүсгэдэг. Энэ нь ихэвчлэн зөөлөн, хөвөн байдаг ясны чөмөгт сорвижилт, хатуурал үүсгэдэг.

Эрсдэлтэй холбоотой хүчин зүйлүүд байна уу?

Миелофиброз нь ховор тохиолддог бөгөөд АНУ-ын 100000 хүн тутмын дөнгөж 1.5-т нь тохиолддог. Гэсэн хэдий ч хэд хэдэн зүйл нь үүнийг боловсруулах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг бөгөөд үүнд:

• Нас. Аль ч насны хүмүүс миелофиброзтой байж болох ч энэ нь ихэвчлэн 50-аас дээш насныханд оношлогддог.
• Цусны өөр нэг эмгэг. MF-тэй зарим хүмүүс үүнийг тромбоцитеми эсвэл полицитемийн вера гэх мэт өөр эмгэгийн хүндрэл гэж үздэг.
• Химийн бодист өртөх. MF нь үйлдвэрлэлийн зарим химийн бодис, түүний дотор толуол, бензол зэрэгтэй холбоотой байдаг.
• Цацрагаар хордох. Цацраг идэвхт бодисонд өртсөн хүмүүст MF үүсэх эрсдэл нэмэгддэг.

Энэ нь хэрхэн оношлогддог вэ?

MF нь ердийн цусны ерөнхий шинжилгээнд (CBC) илэрдэг. MF өвчтэй хүмүүсийн цусны улаан эсийн хэмжээ маш бага, лейкоцит ба ялтасуудын ер бусын өндөр эсвэл бага хэмжээтэй байдаг.

Таны CBC шинжилгээний үр дүнд үндэслэн эмч ясны чөмөгний биопси хийж болно. Үүнд ясны чөмөгөөсөө жижиг дээж авч, сорвижилт гэх мэт MF-ийн шинж тэмдгийг нарийвчлан судлах хэрэгтэй.

Шинж тэмдэг эсвэл CBC-ийн үр дүнгийн бусад болзошгүй шалтгааныг үгүйсгэхийн тулд танд рентген эсвэл MRI шинжилгээ хийх шаардлагатай байж магадгүй юм.

Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

MF эмчилгээ нь ихэвчлэн шинж тэмдгийн төрлөөс хамаарна. MF-ийн нийтлэг шинж тэмдгүүд нь цус багадалт, томорсон дэлүү гэх мэт MF-ээс үүдэлтэй суурь өвчинтэй холбоотой байдаг.

Цус багадалтыг эмчлэх

Хэрэв MF нь хүнд хэлбэрийн цус багадалт үүсгэдэг бол танд дараахь зүйл шаардагдаж магадгүй юм.

• Цус сэлбэх. Тогтмол цус сэлбэх нь цусны улаан эсийн тоог нэмэгдүүлж, ядаргаа, сул дорой байдал зэрэг цус багадалтын шинж тэмдгүүдийг бууруулдаг.
• Гормоны эмчилгээ. Эрэгтэй даавар андрогенийн синтетик хувилбар нь зарим хүмүүсийн цусны улаан эсийн нийлэгжилтийг идэвхжүүлдэг.
• Кортикостероидууд. Эдгээрийг андрогенийн хамт цусны улаан эсийн нийлэгжилтийг дэмжих, эсхүл түүний усталтыг бууруулах зорилгоор ашиглаж болно.
• Эмийн жороор олгох эм. Дархлаа зохицуулах эмүүд болох талидомид (Таломид), Леналидомид (Ревлимид) зэрэг нь цусны эсийн тоог сайжруулж өгдөг. Эдгээр нь дэлүү томрох шинж тэмдгүүдэд тусалдаг.

Томорсон дэлүүг эмчлэх

Хэрэв танд MF-тэй холбоотой дэлүү томорч асуудал үүсгэж байвал эмч дараахь зөвлөгөөг өгч болно.

• Цацрагийн эмчилгээ. Цацраг эмчилгээ нь эсийг устгах, дэлүүний хэмжээг багасгах зорилгоор чиглэсэн цацраг туяа ашигладаг.
• Химийн эмчилгээ. Зарим химийн эмчилгээний эмүүд таны томорсон дэлүүгийн хэмжээг багасгаж болзошгүй юм.
• Мэс засал. Сплэктоми нь таны дэлүүг авах мэс заслын арга юм. Хэрэв та бусад эмчилгээнд сайн хариу өгөхгүй бол эмч үүнийг зөвлөж магадгүй юм.

Мутацид орсон генийг эмчлэх

MF-тэй холбоотой шинж тэмдгүүдийг арилгах зорилгоор ruxolitinib (Jakafi) хэмээх шинэ эмийг АНУ-ын Хүнс, эмийн захиргаанаас 2011 онд баталсан. Руксолитиниб нь MF-ийн шалтгаан байж болох генетикийн тодорхой мутацийг чиглүүлдэг. Энэ нь томорсон дэлүүний хэмжээг багасгах, MF-ийн шинж тэмдгүүдийг бууруулах, прогнозыг сайжруулах нөлөөтэй болохыг харуулсан.

Туршилтын эмчилгээ

Судлаачид MF-ийн шинэ эмчилгээг боловсруулахаар ажиллаж байна. Эдгээрийн ихэнх нь аюулгүй байдлаа баталгаажуулахын тулд нэмэлт судалгаа хийх шаардлагатай байдаг боловч эмч нар тодорхой тохиолдолд хоёр шинэ эмчилгээг ашиглаж эхэлсэн байна.

• Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах. Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах нь MF-ийг эмчлэх, чөмөгний үйл ажиллагааг сэргээх чадвартай. Гэсэн хэдий ч уг процедур нь хүний ​​амь насанд аюул учруулж болзошгүй хүндрэлүүд үүсгэдэг тул ихэвчлэн өөр ямар ч үр дүн гарахгүй тохиолдолд л хийдэг.
• Интерферон-альфа. Интерферон-альфа эмчилгээг эрт авсан хүмүүсийн ясны чөмөгт сорвины эд үүсэхийг хойшлуулсан боловч урт хугацааны аюулгүй байдлыг нь тодорхойлохын тулд илүү их судалгаа хийх шаардлагатай байна.

Хүндрэл гарсан уу?

Цаг хугацаа өнгөрөхөд миелофиброз нь хэд хэдэн хүндрэлд хүргэж болзошгүй бөгөөд үүнд:

• Таны элэгний даралт ихсэх. Томорсон дэлүүгээс цусны урсгал ихсэх нь элэгний үүдний венийн даралтыг нэмэгдүүлж, үүдний даралт ихсэх өвчин үүсгэдэг. Энэ нь таны ходоод, улаан хоолойн жижиг судлуудад хэт их дарамт учруулж улмаар их хэмжээний цус алдалт эсвэл венийн судас тасрахад хүргэдэг.
• Хавдар. Цусны эсүүд нь чөмөгний гадуур бөөгнөрөн үүсч, улмаар таны биеийн бусад хэсэгт хавдар ургадаг. Эдгээр хавдар хаана байрлаж байгаагаас шалтгаалан таталт, ходоодны замд цус алдах, нугасны шахалт зэрэг янз бүрийн асуудал үүсгэдэг.
• Цочмог лейкеми. MF өвчтэй хүмүүсийн 15-20 орчим хувь нь хорт хавдрын ноцтой, түрэмгий хэлбэр болох цочмог миелоид лейкеми өвчнөөр өвчилдөг.

Миелофиброзтой хамт амьдардаг

MF нь эхний шатанд шинж тэмдгийг үүсгэдэггүй боловч эцэст нь илүү хүнд хэлбэрийн хорт хавдар үүсгэдэг ноцтой хүндрэлүүд үүсгэдэг. Таны эмчилгээний хамгийн сайн арга, шинж тэмдгийг хэрхэн яаж зохицуулж болохыг тодорхойлохын тулд эмчтэйгээ хамт ажилла. MF-тэй амьдрах нь стресст ордог тул та Лейкеми ба Лимфома Нийгэмлэг эсвэл Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation зэрэг байгууллагаас тусламж хүсэх нь зүйтэй болов уу. Хоёр байгууллага нь танд орон нутгийн дэмжлэгийн бүлгүүд, онлайн нийгэмлэгүүд, тэр ч байтугай эмчилгээний санхүүгийн эх үүсвэрийг олоход туслах болно.