Системчилсэн чонон ярын үрэвсэл

Системийн чонон яр (ALE) нь аутоиммун өвчин юм. Энэ өвчний үед биеийн дархлаа нь эрүүл эдэд буруугаар халддаг. Энэ нь арьс, үе мөч, бөөр, тархи болон бусад эрхтэнд нөлөөлдөг.

SLE-ийн шалтгааныг тодорхой мэдэхгүй байна. Энэ нь дараахь хүчин зүйлүүдтэй холбоотой байж болох юм.

• Генетик
• Байгаль орчны
• Гормон
• Зарим эм

SLE нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс илүү 10-1-ээр ихэвчлэн тохиолддог. Энэ нь аль ч насныханд тохиолдож болно. Гэсэн хэдий ч энэ нь ихэвчлэн 15-44 насны залуу эмэгтэйчүүдэд тохиолддог. АНУ-д энэ өвчин Африк гаралтай Америк, Ази Америк, Африкийн Карибын тэнгис, Испани гаралтай Америкчуудад илүү түгээмэл тохиолддог.

Шинж тэмдгүүд нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг бөгөөд ирж, буцаж ирдэг. SLE-тэй бүх хүмүүс үе үе өвдөж, хавдартай байдаг. Зарим нь үе мөчний үрэвсэл үүсгэдэг. SLE нь ихэвчлэн хуруу, гар, бугуй, өвдөгний үеүүдэд нөлөөлдөг.

Бусад нийтлэг шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Гүнзгий амьсгаа авах үед цээж өвдөх.
• Ядаргаа.
• Өөр шалтгаангүй халууралт.
• Ерөнхийдөө таагүй байдал, таагүй байдал, муу мэдрэмж (сул дорой байдал).
• Үс унах.
• Жин хасах.
• Амны хөндийн шарх.
• Нарны гэрэлд мэдрэмтгий байдал.
• Арьсны тууралт - "Эрвээхэй" тууралт нь SLE өвчтэй хүмүүсийн тэн хагас орчимд үүсдэг. Тууралт нь ихэвчлэн хацар, хамрын гүүрээр илэрдэг. Энэ нь өргөн тархсан байж болно. Энэ нь нарны гэрэлд улам дорддог.
• Тунгалгын булчирхайнууд.

Бусад шинж тэмдгүүд нь биеийн аль хэсэгт өртсөнөөс хамаарна.

• Тархи ба мэдрэлийн систем - Толгой өвдөх, бие сулрах, мэдээ алдах, хорсох, таталт өгөх, хараа муудах, ой тогтоолт, зан чанарын өөрчлөлт
• Хоол боловсруулах зам - Хэвлийн өвдөлт, дотор муухайрах, бөөлжих
• Зүрх - хавхлагын асуудал, зүрхний булчингийн үрэвсэл эсвэл зүрхний салст бүрхэвч (перикарди)
• Уушиг - Гялтангийн хэсэгт шингэн хуримтлагдах, амьсгалахад хэцүү, цусаар ханиалгах
• Арьс - Амны хөндийн шарх
• Бөөр - Хөл хавагнах
• Цусны эргэлт - Судал ба артерийн судас бөглөрөх, судасны үрэвсэл, даарсны хариуд судасны нарийсал (Рейногийн үзэгдэл)
• Цус багадалт, цусны цагаан эс, тромбоцитын тоо зэрэг цусны эмгэг

Зарим хүмүүст зөвхөн арьсны шинж тэмдэг илэрдэг. Үүнийг дискоид чонон хөрвөс гэж нэрлэдэг.

Чонон ярын оношлогдохын тулд өвчний нийтлэг шинж тэмдгийн 4 шинж тэмдэгтэй байх шаардлагатай. Лупустай бараг бүх хүмүүст цөмийн эсрэгбие (ANA) илрүүлэх эерэг сорил байдаг. Гэсэн хэдий ч эерэг ANA дангаараа байгаа нь чонон ярын өвчтэй гэсэн үг биш юм.

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч бие бялдрын бүрэн үзлэг хийнэ. Шагайнд тууралт, үе мөчний үрэвсэл, хаван байж болно. Зүрхний үрэлт, гялтангийн үрэлт гэх хэвийн бус дуу чимээ байж болно. Таны үйлчилгээ үзүүлэгч мэдрэлийн системийн шалгалт өгөх болно.

SLE-ийг оношлоход ашигладаг шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Цөмийн эсрэгбие (ANA)
• Дифференциал бүхий CBC
• Цээжний рентген зураг
• Креатинин ийлдэс
• Шээсний шинжилгээ

Та өөрийн нөхцөл байдлын талаар илүү ихийг мэдэхийн тулд бусад шинжилгээнд хамрагдаж магадгүй юм. Эдгээрийн зарим нь:

• Цөмийн эсрэгбиеийн (ANA) самбар
• Нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүд (C3 ба C4)
• Давхар судалтай ДНХ-ийн эсрэгбие
• Кумбсын тест - шууд
• Криоглобулинууд
• ESR ба CRP
• Бөөрний үйл ажиллагааны цусны шинжилгээ
• Элэгний үйл ажиллагааны цусны шинжилгээ
• Ревматоид хүчин зүйл
• Антифосфолипидын эсрэгбие ба чонын антикоагулянт тест
• Бөөрний биопси
• Зүрх, тархи, уушиг, үе мөч, булчин эсвэл гэдэсний зураглалын сорил

SLE-ийг эмчлэх арга байхгүй. Эмчилгээний зорилго нь шинж тэмдгийг хянах явдал юм. Зүрх, уушиг, бөөр болон бусад эрхтнүүдийг хамарсан хүнд шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн нарийн мэргэжлийн эмчид хандах шаардлагатай байдаг. SLE-тэй хүн бүрт дараахь зүйлийг үнэлэх шаардлагатай.

• Өвчин хэр зэрэг идэвхтэй байдаг вэ?
• Биеийн аль хэсэгт нөлөөлдөг
• Эмчилгээний ямар хэлбэр хэрэгтэй вэ?

Өвчний хөнгөн хэлбэрийг дараахь аргаар эмчилж болно.

• Үений шинж тэмдэг ба гялтангийн үрэвслийг арилгах NSAID. Эдгээр эмийг уухаасаа өмнө үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ ярилц.
• Арьс ба үений үрэвслийн шинж тэмдгүүдийн хувьд кортикостероидын бага тун, тухайлбал преднизон.
• Арьсан дээр тууралт гарах кортикостероидын тос.
• Хумхаа өвчнийг эмчлэхэд ашигладаг гидроксихлорохин эм.
• Метотрексатыг кортикостероидын тунг багасгахад ашиглаж болно
  
• Белимабаб хэмээх биологийн эм нь зарим хүмүүст тустай байж магадгүй юм.

Илүү хүнд хэлбэрийн SLE-ийн эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Өндөр тунтай кортикостероидууд.
• Дархлаа дарангуйлах эм (эдгээр эм нь дархлааг дарангуйлдаг). Хэрэв та мэдрэлийн систем, бөөр болон бусад эрхтэнд хүнд хэлбэрийн чонон ярын үрэвсэлтэй бол эдгээр эмийг хэрэглэдэг. Хэрэв та кортикостероидын эмчилгээ сайжирдаггүй эсвэл кортикостероид хэрэглэхээ болиход шинж тэмдгүүд тань хүндэрвэл эдгээр эмүүдийг хэрэглэж болно.
• Хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг эмүүд нь микофенолат, азатиоприн, циклофосфамид орно. Циклофосфамид нь хоруу чанараас шалтгаалан 3-6 сарын хугацаатай байдаг. Rituximab (Rituxan) нь зарим тохиолдолд бас ашиглагддаг.
• Антифосфолипидийн синдром зэрэг цусны бүлэгнэлтийн эмгэгийг арилгах зорилгоор варфарин (Кумадин) зэрэг цус шингэлдэг эм.

Хэрэв танд SLE байгаа бол дараахь зүйлийг хийх нь чухал юм.

• Наранд байхдаа хамгаалалтын хувцас, нарны шил, нарнаас хамгаалах тос өмс.
• Зүрхний урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ хийлгэх.
• Дархлаажуулалтын талаар цаг үетэйгээ танилцаарай.
• Ясны сийрэгжилт (остеопороз) илрүүлэх шинжилгээнд хамрагдаарай.
• Тамхинаас зайлсхийж, хамгийн бага хэмжээний согтууруулах ундаа хэрэглээрэй.

Зөвлөгөө, дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүд нь өвчинтэй холбоотой сэтгэл хөдлөлийн асуудлыг шийдвэрлэхэд тусалдаг.

Сүүлийн жилүүдэд SLE-тэй хүмүүсийн үр дүн сайжирсан. SLE-тэй олон хүмүүст хөнгөн шинж тэмдэг илэрдэг. Таны хэр сайн ажиллаж байгаа нь өвчин хэр хүнд байгаагаас хамаарна. Ихэнхдээ SLE өвчтэй хүмүүс удаан хугацаанд эм уух шаардлагатай болдог. Бараг бүгдэд хязгааргүй хугацаанд гидроксохлорохин шаардлагатай болно. Гэсэн хэдий ч АНУ-д SLE нь 5-64 насны эмэгтэйчүүдийн нас баралтын тэргүүлэх шалтгаануудын тоонд багтдаг бөгөөд SLE-тэй эмэгтэйчүүдийн үр дүнг сайжруулах зорилгоор олон шинэ эмийг судалж байна.

Өвчин нь илүү идэвхтэй байх хандлагатай байдаг.

• Оношлогдсоны дараах эхний жилүүдэд
• 40-өөс доош насны хүмүүст

SLE-тэй олон эмэгтэйчүүд жирэмсэн болж, эрүүл хүүхэд төрүүлж чаддаг. Сайн үр дүн нь зохих эмчилгээ хийлгэсэн, зүрх, бөөрний ноцтой асуудалгүй эмэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог. Гэсэн хэдий ч тодорхой SLE эсрэгбие эсвэл антифосфолипидын эсрэгбие байгаа нь зулбах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

ЛУПУС НЕФРИТ

SLE-тэй зарим хүмүүс бөөрний эсэд хэвийн бус дархлаа хуримтлагддаг. Энэ нь чонон бөөрний үрэвсэл гэж нэрлэгддэг өвчинд хүргэдэг. Ийм асуудалтай хүмүүс бөөрний дутагдалд орж болзошгүй юм. Тэдэнд диализ эсвэл бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж магадгүй юм.

Бөөрний биопси нь бөөрний гэмтлийн хэмжээг илрүүлж, эмчилгээнд чиглүүлэхэд тусалдаг. Хэрэв идэвхтэй нефрит байгаа бол дархлаа дарангуйлах эм, циклофосфамид, микофенолат зэрэг өндөр тунгаар кортикостероид хэрэглэх шаардлагатай.

Биеийн бусад хэсгүүд

SLE нь биеийн янз бүрийн хэсэгт гэмтэл учруулж болзошгүй бөгөөд үүнд:

• Хөл, уушиг, тархи, гэдэсний венийн судаснуудад цус өтгөрдөг
• Цусны улаан эсийг устгах эсвэл удаан хугацааны (архаг) өвчний цус багадалт
• Зүрхний эргэн тойронд шингэн (перикардит), эсвэл зүрхний үрэвсэл (миокардит эсвэл эндокардит)
• Уушигны эргэн тойрон дахь шингэн ба уушгины эдийг гэмтээх
• Жирэмсний асуудал, түүний дотор зулбалт
• Тархины цус харвалт
• Хэвлийн өвдөлт, түгжрэл бүхий гэдэс гэмтэх
• Гэдэсний үрэвсэл
• Цусан дахь тромбоцитын тоо маш бага (аливаа цус алдалтыг зогсоохын тулд ялтас хэрэгтэй)
• Цусны судасны үрэвсэл

СЛЕ, ЖИРЭМСЛЭЛ

SLE болон SLE-д хэрэглэдэг зарим эмүүд нь хэвлий дэх хүүхдэд хор хөнөөл учруулж болзошгүй юм. Жирэмсэн болохоосоо өмнө үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ ярилц. Хэрэв та жирэмсэн болсон бол чонон ярын болон жирэмсний талаар туршлагатай үйлчилгээ үзүүлэгчийг хайж олох хэрэгтэй.

SLE-ийн шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай. Хэрэв та энэ өвчнөөр өвдөж, шинж тэмдгүүд тань муудаж эсвэл шинэ шинж тэмдэг илэрвэл утсаар холбогдоорой.

Тархмал чонон хөрвөс; SLE; Чонон хөрвөс; Улаан чонон хөрвөс; Эрвээхэйн тууралт - SLE; Дискоидын чонон хөрвөс

• Системчилсэн чонон ярын үрэвсэл
• Лупус, дискоид - цээжин дээрх гэмтлийн харагдах байдал
• Лупус - хүүхдийн нүүрэн дээр дискоид
• Нүүрэн дээрх системийн чонон ярын тууралт
• Эсрэгбие

Arntfield RT, Hicks CM. Системийн чонон ярын үрэвсэл ба васкулитууд. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Розений яаралтай тусламжийн эм: Үзэл баримтлал ба эмнэлзүйн дадал. 9-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 108-р бүлэг.

Crow MK. Системийн улаан чонон ярын шалтгаан, эмгэг жам. Оруулсан: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Келли ба Фирестейн нарын Ревматологийн сурах бичиг. 10-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2017 он: 79-р бүлэг

Фаноуриакис А, Костопоулу М, Алунно А, нар. Системчилсэн чонон ярын менежментийн талаар EULAR зөвлөмжийг 2019 онд шинэчлэх. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Америкийн ревматологийн коллежид чонон ярын бөөрний үрэвслийг илрүүлэх, эмчлэх, удирдах заавар. Артрит эмчилгээ (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

ван Волленховен РФ, Моска М, Берциас Г, нар. Системчилсэн чонон ярын улаанбурхан өвчний эмчилгээнд чиглэсэн эмчилгээ: олон улсын ажлын хэсгийн зөвлөмж. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Сингх RR. Товч тайлан: чонон ярын өвчлөл - залуу эмэгтэйчүүдэд нас баралтын танигдаагүй тэргүүлэх шалтгаан: улсын хэмжээнд нас барсны гэрчилгээг ашиглан хүн амд суурилсан судалгаа, 2000-2015 он. Ревматол артрит. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.