Гемофилийн шинж тэмдэг, оношлогоо, нийтлэг эргэлзээ ямар байна

Сэтгэл Ханамжтай

• Гемофилийн төрөл
• Гемофилийн шинж тэмдэг
• Оношийг хэрхэн баталгаажуулах вэ
• Гемофилийн талаархи нийтлэг асуултууд
• 1. Гемофили нь эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог уу?
• 2. Гемофили үргэлж удамшлын шинжтэй байдаг уу?
• 3. Гемофили нь халдвартай юу?
• 4. Гемофили өвчтэй хүн хэвийн амьдралтай байж чадах уу?
• 5. Гемофили өвчтэй хэн ибупрофен ууж болох вэ?
• 6. Гемофили өвчтэй хүн шивээс хийлгэх, мэс засал хийлгэх боломжтой юу?

Гемофили бол генетик ба удамшлын өвчин бөгөөд өөрөөр хэлбэл энэ нь цусны өтгөрөлтөд зайлшгүй шаардлагатай цусан дахь VIII, IX хүчин зүйлсийн дутагдал эсвэл идэвхжил буурснаас болж удаан хугацаагаар цус алдах шинж чанартай байдаг.

Тиймээс, эдгээр ферментүүдтэй холбоотой өөрчлөлт гарсан тохиолдолд бохь, хамар, шээс, ялгадаснаас цус гарах, эсвэл дотор нь хөхөрсөн гэх мэт дотоод шинж чанартай цус гарах боломжтой байдаг.

Хэдийгээр эмчлэх арга байхгүй ч гемофили нь цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх, цус алдалт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор бие махбодид дутагдалтай бүлэгнэлтийн коэффициент бүхий үе үе тарилга хийдэг бөгөөд үүнийг хурдан шийдвэрлэх шаардлагатай байдаг. Гемофилийн эмчилгээ ямар байх ёстойг ойлгоорой.

Гемофилийн төрөл

Гемофили нь ижил төстэй шинж тэмдэг илэрч байгаа боловч цусны янз бүрийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн дутагдалаас үүдэлтэй 2 аргаар тохиолдож болно.

• Гемофили А:энэ нь коагуляцийн VIII хүчин зүйлийн дутагдалаар тодорхойлогддог гемофилийн хамгийн түгээмэл хэлбэр юм;
• Гемофили B:IX коагуляцийн хүчин зүйл үйлдвэрлэхэд өөрчлөлт оруулдаг бөгөөд Христийн Мэндэлсний Баярын өвчин гэж нэрлэдэг.

Коагуляцийн хүчин зүйлүүд нь цусан дахь уургууд бөгөөд судас цоорох бүрт идэвхжиж, улмаар цус алдалт нь тогтоогдоно. Тиймээс гемофили өвчтэй хүмүүс цус алдалт ихтэй байдаг тул хяналтанд авахад илүү их хугацаа шаардагддаг.

Цус бүлэгнэлтийн бусад хүчин зүйлсийн дутагдал байдаг бөгөөд энэ нь цус алдалт үүсгэдэг бөгөөд гемофилитай андуурч болно, тухайлбал XI хүчин зүйл дутагдалтай, С хэлбэрийн гемофили гэж нэрлэгддэг боловч генетикийн өөрчлөлт, дамжуулалтын хэлбэрээр ялгаатай байдаг.

Гемофилийн шинж тэмдэг

Гемофили өвчний шинж тэмдгийг нялх хүүхдийн амьдралын эхний жилүүдэд лого гэж тодорхойлж болох боловч бэлгийн бойжилт, өсвөр нас, насанд хүрэгсдийн үед, ялангуяа гемофили нь цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн идэвхжил буурсантай холбоотой тохиолдолд тодорхойлж болно. Тиймээс гемофилийн шинж тэмдэг байж болох гол шинж тэмдэгүүд нь:

• Арьсан дээрх нил ягаан толбо;
• Үе мөч хавагнах, өвдөх;
• Жишээлбэл, бохь, хамар шиг аяндаа цус алдалт, ямар ч шалтгаангүйгээр;
• Эхний шүд төрөх үед цус алдах;
• Энгийн зүсэлт эсвэл мэс заслын дараа цус алдалтыг зогсооход хэцүү байдаг;
• Удаан эдгэрэх шарх;
• Хэт их, удаан хугацаагаар сарын тэмдэг ирдэг.

Гемофилийн хэлбэр илүү хүнд байх тусам шинж тэмдгүүдийн хэмжээ ихсэж, эрт илрэх тул нярай хүүхдийн амьдралын эхний саруудад хүнд хэлбэрийн гемофили ихэвчлэн илэрдэг бол дунд зэргийн гемофилийг ихэвчлэн эхний хэдэн сард сэжиглэдэг. амьдрал.5 настай, эсвэл хүүхэд алхаж, тоглож эхлэхэд.

Харин хөнгөн хэлбэрийн гемофили нь насанд хүрсэн үед л тухайн хүнд хүчтэй цохилт өгөх үед эсвэл цус алдалт хэвийн хэмжээнээс хэтрүүлэн тэмдэглэгдсэн шүд авах зэрэг процедурын дараа л илрэх боломжтой байдаг.

Оношийг хэрхэн баталгаажуулах вэ

Гемофилийн оношлогоо нь гематологичоор үнэлүүлсний дараа цусны бүлэгнэлтийн чадварыг үнэлэх, тухайлбал, цусны өтгөрөлт үүсэх хугацааг шалгах хүчин зүйл, хүчин зүйл байгаа эсэхийг хэмжих шинжилгээний дараа хийгддэг. өтгөрөлт ба түүний цусан дахь түвшин.

Цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйлүүд бол цусыг зайлуулахын тулд цусны эргэлтэнд ордог чухал цусны уургууд юм. Эдгээр хүчин зүйлсийн аль нь ч байхгүй нь А хэлбэрийн гемофили буюу VIII хүчин зүйл байхгүй буюу буурснаас үүдэлтэй, эсвэл IX хүчин зүйл дутагдалтай Б хэлбэрийн гемофилитэй адил өвчин үүсгэдэг. Коагуляци хэрхэн ажилладагийг ойлгох.

Гемофилийн талаархи нийтлэг асуултууд

Гемофилийн талаархи нийтлэг асуултууд нь:

1. Гемофили нь эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог уу?

Гемофили дутагдалтай коагуляцийн хүчин зүйлүүд нь эрчүүдэд өвөрмөц, эмэгтэйчүүдэд давхарддаг X хромосом дээр байдаг. Тиймээс өвчнөөр өвчлөхийн тулд эрэгтэй хүн эхээс зөвхөн 1 нөлөөлөлд өртсөн Х хромосомыг авах шаардлагатай байдаг бол эмэгтэй хүн өвчнийг хөгжүүлэхийн тулд түүнд нөлөөлсөн 2 хромосомыг авах шаардлагатай байдаг тул өвчин нь ихэвчлэн тохиолддог эрчүүд.

Хэрэв тэр эмэгтэйд зөвхөн 1 нөлөөлөлд өртсөн, эцэг эхийн аль нэгээс өвлөгдсөн Х хромосом байгаа бол тэр нь тээгч болох боловч нөгөө Х хромосом нь хөгжлийн бэрхшээлийг нөхөж өгдөг тул өвчин үүсгэхгүй боловч хүүхэдтэй болох магадлал 25% байна. энэ өвчин.

2. Гемофили үргэлж удамшлын шинжтэй байдаг уу?

Гемофилийн тохиолдлын 30 орчим хувь нь тухайн өвчний гэр бүлийн түүхгүй байдаг бөгөөд энэ нь тухайн хүний ​​ДНХ-д аяндаа үүссэн генетик мутацийн үр дүн байж болох юм. Энэ тохиолдолд тухайн хүн гемофили өвчнөөр өвчилсөн гэж үзэж байгаа боловч гемофилитэй бусад хүмүүсийн адил өвчнөө хүүхдүүддээ дамжуулж магадгүй хэвээр байна.

3. Гемофили нь халдвартай юу?

Ясны чөмөгөөр дамжин хүн бүрийн цус үүсэх үйл явцад саад учруулахгүй тул гемофили нь зөөвөрлөгч хүний ​​цустай шууд холбогддог, тэр байтугай цус сэлбэдэг ч халдвар дамжуулдаггүй.

4. Гемофили өвчтэй хүн хэвийн амьдралтай байж чадах уу?

Урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ хийлгэх үед цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийг орлуулснаар гемофили өвчтэй хүн хэвийн амьдрал, түүний дотор спортоор хичээллэж болно.

Осол гэмтлээс урьдчилан сэргийлэх эмчилгээнээс гадна цус алдалтын үед цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийг тарьж, цусны өтгөрөлтийг хөнгөвчлөх, их хэмжээний цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх эмчилгээг гематологичийн удирдамжийн дагуу хийж болно.

Нэмж дурдахад, тухайн хүн ямар нэгэн мэс заслын арга хэмжээ, тухайлбал шүдний олборлолт, ломбо хийх гэж байгаа болгонд урьдчилан сэргийлэх зорилгоор тун хийх шаардлагатай байдаг.

5. Гемофили өвчтэй хэн ибупрофен ууж болох вэ?

Ибупрофен гэх мэт эсвэл найрлагад нь ацетилсалицилын хүчил агуулсан эмийг гемофили оношлогдсон хүмүүс ууж болохгүй, учир нь эдгээр эмүүд нь өтгөрөх хүчин зүйл хэрэглэсэн байсан ч цусны бүлэгнэлтэд сөргөөр нөлөөлж, цус алдалт гарахыг дэмждэг.

6. Гемофили өвчтэй хүн шивээс хийлгэх, мэс засал хийлгэх боломжтой юу?

Гемофили оношлогдсон хүн төрөл, хүнд байдлаас үл хамааран шивээс, мэс заслын мэс засал хийлгэх боломжтой боловч мэс засал хийлгэхээс өмнө нөхцөл байдлаа мэргэжлийн эмчид мэдэгдэж, коагулянт хүчин зүйлийг удирдаж, жишээ нь их хэмжээний цус алдалтаас зайлсхийх хэрэгтэй.

Нэмж дурдахад шивээс хийлгэсэн тохиолдолд гемофили өвчтэй зарим хүмүүс шивээс хийлгэхээсээ өмнө факторыг түрхэхэд эдгэрэх явц, өвдөлт намддаг гэж мэдээлсэн. Түүнчлэн ANVISA-аас тогтмолжуулсан, цэвэр, ариутгасан, цэвэр материалаар үйл ажиллагаагаа явуулж буй байгууллагыг хайх нь зайлшгүй чухал бөгөөд хүндрэл гарах эрсдэлээс зайлсхийх хэрэгтэй.