Хаглес-Стовины хам шинжийн шинж тэмдэг ба эмчилгээ

Сэтгэл Ханамжтай

• Шинж тэмдэг
• Эмчилгээ
• Хүндрэлүүд

Хаглес-стовины синдром нь маш ховор бөгөөд ноцтой өвчин бөгөөд уушигны артерийн олон аневризмыг үүсгэдэг бөгөөд амьдралын явцад венийн гүн тромбоз үүсэх тохиолдол байдаг. Дэлхий даяар энэ өвчний анхны тодорхойлолтоос хойш 2013 он гэхэд 40 хүрэхгүй хүн оношлогджээ.

Өвчин нь 3 өөр үе шатанд илэрч болох бөгөөд эхнийх нь ихэвчлэн тромбофлебит, хоёр дахь үе шат нь уушгины аневризм, гурав ба сүүлчийн үе нь цуст ханиалгах, үхэлд хүргэж болзошгүй аневризм тасрах шинж чанартай байдаг.

Энэ өвчнийг оношлох, эмчлэхэд хамгийн тохиромжтой эмч бол ревматологич бөгөөд түүний шалтгаан нь бүрэн тодорхой болоогүй байгаа ч энэ нь системийн судасны үрэвсэлтэй холбоотой байж болзошгүй гэж үздэг.

Шинж тэмдэг

Хаглес-стовины шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Цус ханиалгах;
• Амьсгалахад хэцүү байх;
• Амьсгал давчдах мэдрэмж;
• Толгой өвдөх;
• Өндөр, байнгын халууралт;
• Тодорхой шалтгаангүйгээр жингийн ойролцоогоор 10% -ийг алдах;
• Тархины доторх даралтын өсөлтийг илтгэдэг харааны эрхтнүүдийн тэлэлт буюу папилледема;
• Хөлийн тугал хавагнах, хүчтэй өвдөх;
• Давхар хараа ба
• Таталт.

Ихэвчлэн Хаглес-стовин синдромтой хүнд олон жилийн турш шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд синдромыг Бехчетийн өвчинтэй андуурч болох бөгөөд зарим судлаачид энэ синдромыг Бехчетийн өвчний бүрэн бус хувилбар гэж үздэг.

Энэ өвчин нь бага наснаасаа оношлогддоггүй бөгөөд дээр дурдсан шинж тэмдгүүд илэрч, цусны шинжилгээ, цээжний рентген, MRI эсвэл толгой, цээжний компьютер томографи зэрэг шинжилгээнд хамрагдсаны дараа өсвөр нас эсвэл насанд хүрэхэд оношлогдох боломжтой бөгөөд үүнд доплерографийн хэт авиан шинжилгээг хийх шаардлагатай. цус, зүрхний цусны эргэлт. Оношилгооны шалгуур байдаггүй бөгөөд эмч нь Бехчетийн өвчинтэй ижил төстэй шинж чанартай тул энэ шинж тэмдгийг сэжиглэж байх ёстой.

Энэ синдромоор оношлогдсон хүмүүсийн нас 12-48 насны хооронд хэлбэлздэг.

Эмчилгээ

Хаглес-Стовиний синдромын эмчилгээ нь тийм ч өвөрмөц биш боловч эмч нь кортикостероидууд болох гидрокортизон эсвэл преднизон, анокоагулянтууд, эноксапарин, импульсийн эмчилгээ, Инфликимсаб, Адалимумаб зэрэг дархлаа дарангуйлагч эмүүдийг хэрэглэхийг зөвлөж байна. аневризм ба тромбозын улмаас амьдралын чанарыг сайжруулж, үхлийн эрсдлийг бууруулдаг.

Хүндрэлүүд

Хаглес-Стовиний хам шинжийг эмчлэхэд хэцүү бөгөөд үхлийн шалтгаан өндөр байдаг тул өвчний шалтгаан тодорхойгүй тул эмчилгээ нь өвчтэй хүний ​​эрүүл мэндийг сахихад хангалтгүй юм. Дэлхий даяар оношлогдох тохиолдол цөөн байдаг тул эмч нар энэ өвчнийг мэддэггүй тул оношлогоо, эмчилгээг улам хүндрүүлдэг.

Нэмж дурдахад антикоагулянтыг маш болгоомжтой хэрэглэх хэрэгтэй бөгөөд учир нь зарим тохиолдолд аневризм тасарсны дараа цус алдах эрсдэл ихэсч, цус гоожих нь амь насыг хадгалахаас хамгаалдаг.