Лимфоплазмацитик лимфома гэж юу вэ?

Сэтгэл Ханамжтай

• LPL ба бусад лимфома
• Дархлааны системд юу тохиолддог вэ?
• Шинж тэмдэг нь юу вэ?
• Үүний шалтгаан юу вэ?
• Энэ нь хэрхэн оношлогддог вэ?
• Эмчилгээний сонголтууд
• Үзээд хүлээ
• Химийн эмчилгээ
• Биологийн эмчилгээ
• Зорилтот эмчилгээ
• Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах
• Эмнэл зүйн туршилт
• Төлөв байдал ямар байна вэ?

Тойм

Лимфоплазмацит лимфома (LPL) нь удаан хөгжиж, ихэвчлэн хөгшин насанд нөлөөлдөг ховор тохиолддог хорт хавдар юм. Оношилгооны дундаж нас 60 байна.

Лимфома бол таны дархлааны системийн нэг хэсэг болох халдварын эсрэг тэмцэхэд тусалдаг лимфийн системийн хорт хавдар юм. Лимфомын хувьд муфтийн улмаас цусны цагаан эсүүд В лимфоцит эсвэл Т лимфоцит эсүүд хяналтаас гарч ургадаг. LPL-д хэвийн бус В лимфоцитууд нь таны ясны чөмөгт үржиж, эрүүл цусны эсүүдийг зайлуулдаг.

АНУ болон Баруун Европт 1 сая хүнд ногдох LPL-ийн 8.3 тохиолдол байдаг. Энэ нь эрэгтэй, кавказын хүмүүст илүү түгээмэл байдаг.

LPL ба бусад лимфома

Ходжкины лимфома ба Ходжкины бус лимфома нь хорт хавдар үүсгэдэг эсийн төрлөөр ялгагдана.

• Ходжкины лимфомууд нь Рид-Стернбергийн эс гэж нэрлэгддэг хэвийн бус эсийн өвөрмөц хэлбэртэй байдаг.
• Ходжкины бус олон төрлийн лимфома нь хорт хавдар хаанаас эхэлдэг, хорт эсийн генетик болон бусад шинж чанаруудаар ялгагдана.

LPL бол В лимфоцитуудаас эхэлдэг Ходжкины бус лимфома юм. Энэ бол маш ховор тохиолддог лимфома бөгөөд нийт лимфомын зөвхөн 1-2 орчим хувийг эзэлдэг.

LPL-ийн хамгийн түгээмэл хэлбэр бол Waldenström макроглобулинеми (WM) бөгөөд энэ нь иммуноглобулин (эсрэгбие) хэвийн бус үйлдвэрлэлээр тодорхойлогддог. WM-ийг заримдаа LPL-тэй адилхан гэж андуурдаг боловч энэ нь үнэндээ LPL-ийн дэд хэсэг юм. LPL-тэй 20 хүний ​​19 орчим нь иммуноглобулины гажигтай байдаг.

Дархлааны системд юу тохиолддог вэ?

LPL нь таны лимфоцит (B эсүүд) -ийг ясны чөмөгт хэт их үржүүлэхэд хүргэдэг бол хэвийн цусны эсүүд цөөрдөг.

Ер нь В эсүүд таны чөмөгөөс дэлүү, тунгалагийн зангилаа руу шилждэг. Тэнд тэд халдварын эсрэг эсрэгбие үүсгэдэг плазмын эсүүд болж магадгүй юм. Хэрэв танд хангалттай хэвийн цусны эс байхгүй бол энэ нь таны дархлааг бууруулдаг.

Энэ нь дараахь үр дүнд хүргэж болзошгүй юм.

• цус багадалт, цусны улаан эсийн дутагдал
• нейтропени, цусны цагаан эсийн хомсдол (нейтрофил гэж нэрлэдэг) нь халдвар авах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг
• тромбоцитопени, цусны ялтасын дутагдал, цус алдалт, хөхрөх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг

Шинж тэмдэг нь юу вэ?

LPL бол удаан өсөн нэмэгдэж буй хорт хавдар бөгөөд LPL өвчтэй хүмүүсийн гуравны нэг орчим нь оношлогдох үед шинж тэмдэггүй байдаг.

LPL өвчтэй хүмүүсийн 40 хүртэлх хувь нь бага зэргийн цус багадалттай байдаг.

LPL-ийн бусад шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• сул дорой байдал, ядаргаа (ихэвчлэн цус багадалтаас болдог)
• халуурах, шөнийн цагаар хөлрөх, турах (ерөнхийдөө В эсийн лимфомтой холбоотой)
• нүд бүрэлзэх
• толгой эргэх
• хамарнаас цус гарах
• бохь цус алдах
• хөхөрсөн
• хавдрын цусны маркер болох бета-2-микроглобулин нэмэгдсэн

LPL өвчтэй хүмүүсийн 15-30 хувь нь:

• тунгалагийн зангилаа (лимфаденопати)
• элэг томрох (гепатомегали)
• дэлүү томрох (дэлүү томрох)

Үүний шалтгаан юу вэ?

LPL-ийн шалтгааныг бүрэн ойлгоогүй байна. Судлаачид хэд хэдэн боломжийг судалж байна.

• WM бүхий 5 хүн тутмын 1 нь хамаатан садан нь LPL эсвэл ижил төрлийн лимфома өвчтэй байдаг тул генетикийн бүрэлдэхүүн хэсэг байж болно.
• Зарим судалгаагаар LPL нь Sjögren синдром эсвэл а гепатит С вирустай аутоиммун өвчинтэй холбоотой болохыг олж тогтоосон боловч бусад судалгаанууд энэ холбоосыг харуулаагүй болно.
• LPL өвчтэй хүмүүс удамшлын бус генетикийн тодорхой мутацитай байдаг.

Энэ нь хэрхэн оношлогддог вэ?

LPL-ийн оношлогоо нь хэцүү бөгөөд ихэвчлэн бусад боломжуудыг оруулалгүй оношлогддог.

LPL нь ижил төрлийн плазмын эсийн ялгаа бүхий бусад B эсийн лимфомуудтай төстэй байж болно. Үүнд:

• мантийн эсийн лимфома
• архаг лимфоцитын лейкеми / жижиг лимфоцитын лимфома
• захын бүсийн лимфома
• плазмын эсийн миелома

Таны эмч таныг бие бялдрын хувьд шалгаж, өвчний түүхийг асууна. Тэд цусны ажил хийлгэх, эсийг микроскопоор харахын тулд ясны чөмөг эсвэл лимфийн зангилааны биопси захиалах болно.

Эмч тань үүнтэй ижил төстэй хавдрыг үгүйсгэх, өвчний үе шатыг тодорхойлохын тулд бусад сорилыг ашиглаж болно. Эдгээрт цээжний рентген зураг, томографийн шинжилгээ, PET, хэт авиан шинжилгээ багтана.

Эмчилгээний сонголтууд

Үзээд хүлээ

LBL бол удаан ургадаг хорт хавдар юм. Та болон таны эмч эмчилгээгээ эхлэхээс өмнө хүлээгээд цусаа тогтмол хянахаар шийдэж болно. Америкийн хорт хавдрын нийгэмлэг (ACS) -ийн мэдээлснээр шинж тэмдгүүд нь асуудал гартал эмчилгээгээ хойшлуулдаг хүмүүс оношлогдсон даруйдаа эмчилгээгээ эхэлдэг хүмүүстэй адил урт насалдаг байна.

Химийн эмчилгээ

Хорт хавдрын эсийг устгахын тулд янз бүрийн аргаар ажилладаг хэд хэдэн эм, эсвэл эмийн хослолыг ашиглаж болно. Үүнд:

• хлорамбукил (Лейкеран)
• флударабин (Флудара)
• бендамустин (Транда)
• циклофосфамид (Cytoxan, Procytox)
• дексаметазон (декадрон, дексасон), ритуксимаб (ритуксан), циклофосфамид
• бортезомиб (Velcade) ба ритуксимаб, дексаметазонтой эсвэл байхгүй
• циклофосфамид, винкристин (Онковин) ба преднизон
• циклофосфамид, винкристин (Онковин), преднизон, ритуксимаб
• талидомид (Таломид) ба ритуксимаб

Эрүүл мэндийн ерөнхий байдал, шинж тэмдгүүд, цаашдын эмчилгээнээс хамаарч эмийн тодорхой дэглэм өөр өөр байдаг.

Биологийн эмчилгээ

Биологийн эмчилгээний эм гэдэг нь лимфомын эсийг устгах өөрийн дархлааны систем шиг ажилладаг хүний ​​гараар бүтээсэн бодис юм. Эдгээр эмийг бусад эмчилгээтэй хавсарч болно.

Моноклональ эсрэгбие гэж нэрлэгддэг эдгээр гар хийцийн эсрэгбиеийн зарим нь:

• ритуксимаб (Rituxan)
• офатумумаб (Арзерра)
• алемтузумаб (кампат)

Бусад биологийн эмүүд нь дархлаа зохицуулах эм (IMiDs) ба цитокинууд юм.

Зорилтот эмчилгээ

Зорилтот эмчилгээний эм нь хорт хавдар үүсгэдэг эсийн тодорхой өөрчлөлтийг хориглоход чиглэгддэг. Эдгээр эмийн зарим хэсгийг бусад хорт хавдрын эсрэг тэмцэхэд ашиглаж байсан бөгөөд одоо LBL-ийн талаар судалж байна. Ерөнхийдөө эдгээр эмүүд нь лимфома эсийн өсөлтийг үргэлжлүүлэх боломжийг олгодог уургийг хориглодог.

Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах

Энэ нь LBL-тэй залуу хүмүүсийн хувьд ACS-ийн сонголт байж болох шинэ эмчилгээ юм.

Ерөнхийдөө цус үүсгэдэг үүдэл эсийг цусны урсгалаас гаргаж хөлдөөж хадгалдаг. Дараа нь ясны чөмөгний бүх эсийг (хэвийн ба хорт хавдартай) устгахад өндөр тунгаар химийн эмчилгээ эсвэл цацраг туяа хэрэглэдэг бөгөөд анхны цус үүсгэгч эсийг цусны урсгалд буцааж өгдөг. Үүдэл эсийг эмчлүүлж буй хүнээс гаргаж авч болно (аутолог), эсвэл тухайн хүнтэй ойролцоо хүн (аллогеник) хандивлаж болно.

Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засал туршилтын шатандаа явж байгааг анхаарна уу. Мөн эдгээр шилжүүлэн суулгалтаас богино болон урт хугацааны гаж нөлөө бий.

Эмнэл зүйн туршилт

Олон төрлийн хорт хавдрын нэгэн адил шинэ эмчилгээний аргууд хийгдэж байгаа тул та эмнэлзүйн туршилтыг хийлгэж магадгүй юм. Энэ талаар эмчээсээ асууж, илүү их мэдээлэл авахыг хүсвэл ClinicalTrials.gov хаягаар зочилно уу.

Төлөв байдал ямар байна вэ?

Одоогийн байдлаар LPL эмчилгээ байхгүй байна. Таны LPL эмчилгээнд хамрагдаж магадгүй боловч дараа нь дахин гарч ирнэ. Түүнчлэн, энэ нь удаан хөгжиж буй хорт хавдар боловч зарим тохиолдолд илүү түрэмгий болж хувирдаг.

ACS нь LPL өвчтэй хүмүүсийн 78 хувь нь таван ба түүнээс дээш жил амьд үлддэг гэж тэмдэглэжээ.

Шинэ эм, шинэ эмчилгээ боловсруулагдахын хэрээр LPL-ийн амьд үлдэх түвшин сайжирч байна.