Эпидермолизийн буллоза гэж юу вэ, шинж тэмдэг, эмчилгээ

Сэтгэл Ханамжтай

• Үндсэн шинж тэмдгүүд
• Буллезийн эпидермиолизийн шалтгаан
• Төрөл нь юу вэ?
• Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?
• Мэс засал хийх шаардлагатай үед
• Бөмбөлөг үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд юу хийх хэрэгтэй
• Боолтыг хэрхэн яаж хийх вэ
• Хүндрэлүүд юу вэ?

Буллус эпидермолиз гэдэг нь арьсны генетикийн өвчин бөгөөд арьс дээрх салст бүрхэвч дээр цэврүү үүсэх, үрэлт, бага зэргийн гэмтэл авсны дараа арьс дээрх хувцасны шошгыг цочроох, эсвэл зүгээр л хамтлаг тусламж, Жишээлбэл. Энэ байдал нь эцэг эхээс үр хүүхдүүддээ дамждаг генетикийн өөрчлөлтөөс болж арьсны давхарга, кератин зэрэг бодисын өөрчлөлтөд хүргэдэг.

Энэ өвчний шинж тэмдэг нь арьсны болон биеийн аль ч хэсэгт өвдөлттэй цэврүү үүсэхтэй холбоотой бөгөөд ам, алган, хөлийн уланд хүртэл гарч болзошгүй юм. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь эпидермолизийн буллозын хэлбэр, хүндийн зэргээс хамаарч өөр өөр байдаг боловч цаг хугацаа өнгөрөх тусам улам бүр дорддог.

Буллезийн эпидермолизийн эмчилгээ нь зохих хоол тэжээлийг хадгалах, арьсны цэврүү боох зэрэг дэмжих эмчилгээнээс бүрддэг. Нэмж дурдахад ийм өвчтэй хүмүүст чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийх судалгааг хийж байна.

Үндсэн шинж тэмдгүүд

Буллезийн эпидермолизийн гол шинж тэмдгүүд нь:

• Арьсыг хамгийн бага үрэлтийн үед цэврүүтэх;
• Амны дотор, тэр ч байтугай нүдэнд цэврүү гарч ирдэг;
• Барзгар төрх, цагаан толботой арьсны эдгэрэлт;
• Хумсны буулт;
• Үсний сийрэгжилт;
• Хөлс эсвэл илүүдэл хөлсийг багасгах.

Буллезийн эпидермолизийн хүндийн зэргээс шалтгаалан хуруу, хөлний хэсэгт сорви үүсч, гажиг үүсгэдэг. Эпидермолизийн маш өвөрмөц шинж тэмдэг боловч бусад өвчин нь арьсны цэврүү, тухайлбал, герпес симплекс, эпидермолитик ихтиоз, буллузийн импетиго, пигментацитай цэврүүтэхэд хүргэдэг. Буллус импетиго гэж юу болох, эмчилгээ нь юу болохыг мэдэх.

Буллезийн эпидермиолизийн шалтгаан

Буллусын эпидермолиз нь эцэг эхээс хүүхдэд дамждаг генетик мутациас үүдэлтэй бөгөөд эцэг эхийн аль нэг нь өвчний генийг агуулдаг, эсвэл рецессив шинжтэй давамгайлсан шинжтэй байж болох ба үүнд эцэг, эх нь өвчний генийг авч явдаг боловч өвчний шинж тэмдэг, шинж тэмдэг илрээгүй байдаг. өвчин.

Энэ өвчнөөр өвчилсөн ойрын хамаатан садантай эсвэл буллоз эпидермолизийн гентэй хүүхдүүд энэ төрлийн эмгэгтэй төрөх магадлал өндөр байдаг тул эцэг эхчүүд генетикийн шинжилгээгээр өвчний гентэй гэдгээ мэддэг бол генетикийн зөвлөгөө өгөх болно. Генетикийн зөвлөгөө гэж юу вэ, үүнийг хэрхэн хийдэг талаар үзээрэй.

Төрөл нь юу вэ?

Буллус эпидермолизийг цэврүү үүсгэдэг арьсны давхаргаас хамааран гурван төрөлд хувааж болно.

• Энгийн булцуутай эпидермолиз: арьсны дээд давхаргад цэврүүтэх нь эпидермис гэж нэрлэгддэг ба гар, хөл дээр гарах нь элбэг байдаг. Энэ төрөлд бүдүүн, зузаан хумсыг харах боломжтой бөгөөд цэврүү хурдан эдгэрдэггүй;

• Дистрофик эпидермолизийн буллоза: энэ төрлийн цэврүү нь V | I төрлийн коллагены үйлдвэрлэлийн согогоос үүдэлтэй бөгөөд арьсны өнгөн давхаргад буюу дермис гэж нэрлэгддэг;
• Junctional epidermolysis bullosa: арьсны хамгийн өнгөц ба завсрын давхаргын хоорондох бүс нутгаас салсанаас болж цэврүү үүссэнээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ тохиолдолд өвчин нь дермин ба эпидермистэй холбоотой генүүдийн мутаци, тухайлбал Ламинин 332-ийн улмаас үүсдэг.

Киндлерийн синдром нь мөн буллезийн эпидермолизийн нэг хэлбэр боловч маш ховор тохиолддог бөгөөд арьсны бүх давхаргыг хамардаг тул хэт эмзэг байдалд хүргэдэг. Энэ өвчний аль хэлбэрээс үл хамааран булцуутай эпидермолиз нь халдвар дамжихгүй, өөрөөр хэлбэл арьсны гэмтэлтэй нэг хүнээс нөгөөд дамждаггүй гэдгийг анхаарах хэрэгтэй.

Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Эпидермолизийн буллозыг эмчлэх тусгай эмчилгээ байдаггүй бөгөөд арьсны өнгийг үнэлэх, жишээлбэл, халдвар гэх мэт хүндрэлээс зайлсхийхийн тулд дерматологичтой тогтмол зөвлөлдөх нь маш чухал юм.

Энэ өвчний эмчилгээ нь шархыг боох, өвдөлтийг хянах, зарим тохиолдолд эмнэлэгт хэвтэхэд ариутгасан боолтыг бичил биетэнгүй болгох шаардлагатай байдаг тул антибиотик шиг эмийг судсанд шууд оруулдаг. халдвар авсан тохиолдолд, мөн цэврүүг арьсан дээр зайлуулах. Гэсэн хэдий ч дистрофийн буллез эпидермолизийн эмчилгээнд үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засал хийх зарим судалгааг боловсруулж байна.

Түлэнхийн улмаас үүссэн цэврүүгээс ялгаатай нь эпидермолизийн буллозын улмаас үүссэн цэврүүг тодорхой зүүгээр ариутгасан шахмалаар цоолж, тархахаас сэргийлж, арьсыг улам ихээр гэмтээдэг. Ус зайлуулсны дараа бүтээгдэхүүнийг түрхэх нь чухал шүрших бактерийн эсрэг, халдвараас урьдчилан сэргийлэх.

Мэс засал хийх шаардлагатай үед

Буллус дерматит мэс заслыг ихэвчлэн бөмбөлөгүүдийн үлдээсэн сорви нь биеийн хөдөлгөөнд саад болж, эсвэл амьдралын чанарыг бууруулдаг гажиг үүсгэдэг тохиолдолд хэрэглэдэг. Зарим тохиолдолд мэс заслын аргаар арьсны ишлэл хийж, ялангуяа удаан эдгэрсэн шархыг ашиглаж болно.

Бөмбөлөг үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд юу хийх хэрэгтэй

Эмчилгээ байхгүй тул эмчилгээг зөвхөн шинж тэмдгийг арилгах, шинэ цэврүү гарах магадлалыг бууруулах зорилгоор хийдэг. Эхний алхам бол гэртээ бага зэрэг анхаарал тавих хэрэгтэй.

• Синтетик даавуунаас зайлсхийж, даавуун хувцас өмсөх;
• Бүх хувцаснаас шошгыг арилгах;
• Арьсан дээр уян харимхай зүйл хүрэхээс зайлсхийхийн тулд дотуур хувцасаа доошоо харуул.
• Оёдолгүй оймс өмсөхөд хөнгөн, өргөн гутал өмс.
• Усанд орсны дараа алчуур хэрэглэхдээ маш болгоомжтой байж, зөөлөн алчуураар арьсаа зөөлөн дараарай;
• Боолтыг авахын өмнө вазелиныг элбэг дэлбэгээр түрхээд зайлуулах албагүй;
• Хэрэв эцэст нь хувцас нь арьсан дээр наалдаж байвал хувцас нь зөвхөн арьснаас мултарч дуустал бүсээ усанд дэвтээнэ;
• Шархыг наалдамхай бус боолт, сул цувисан самбайгаар хучих;
• Унтах явцад гарч болзошгүй гэмтэл бэртлээс зайлсхийхийн тулд оймс, бээлийтэй унт.

Нэмж дурдахад арьс загатнах шинжтэй бол арьсны үрэвслийг намдаах, шинж тэмдгийг бууруулах зорилгоор кортикостероид хэрэглэхийг эмч зөвлөж, арьсыг маажихаас сэргийлж, шинэ гэмтэл гаргадаг. Усанд орохдоо ус хэт халахаас болгоомжлох хэрэгтэй.

Програм ботокс хөл нь энэ бүс нутагт цэврүү үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх үр дүнтэй юм шиг санагддаг бөгөөд ам, улаан хоолойд цэврүү гарахгүйгээр зөв хооллох боломжгүй тохиолдолд гастростоми хийдэг.

Боолтыг хэрхэн яаж хийх вэ

Боолт нь булцгар эпидермолиз өвчтэй хүмүүсийн хэвшлийн нэг хэсэг бөгөөд эдгээр боолтыг болгоомжтой хийх хэрэгтэй бөгөөд ингэснээр эдгэрэлтийг сайжруулж, үрэлтийг багасгаж, арьсны цус алдалтаас сэргийлдэг тул арьсанд наалддаггүй бүтээгдэхүүн хэрэглэх нь чухал юм. , өөрөөр хэлбэл хэт хүчтэй наалддаг цавуугүй.

Маш их хэмжээний шүүрэлтэй шархыг хувцаслахын тулд эдгээр шингэнийг шингээж, бичил биетнээс хамгаалах чадвартай тул полиуретан хөөсөөр хийсэн боолт хэрэглэх нь чухал юм.

Шарх нь аль хэдийн хуурайшсан тохиолдолд арьсны үхсэн эдийг арилгах, өвдөлт намдаах, загатнах, тааламжгүй мэдрэмжийг арилгахад тусалдаг тул гидрогелийн боолт хэрэглэхийг зөвлөж байна. Боолтыг хоолой эсвэл уян тороор бэхэлсэн байх ёстой бөгөөд арьсан дээр наалдамхай бодис хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.

Хүндрэлүүд юу вэ?

Буллус эпидермолиз нь халдвар гэх мэт зарим хүндрэлийг үүсгэж болзошгүй тул цэврүү үүсэх нь арьсыг бактери, мөөгөнцөрөөр бохирдуулахад илүү өртөмтгий болгодог. Зарим ноцтой нөхцөл байдалд булцуут эпидермолиз бүхий хүний ​​арьсанд нэвтэрч буй эдгээр бактериуд цусны урсгалд хүрч, биеийн бусад хэсэгт тархаж, сепсис үүсгэдэг.

Эпидермолизийн буллоз өвчтэй хүмүүс амны цэврүү эсвэл цус багадалтаас үүдэлтэй гэмтэлтэй цус алдалтаас үүдэлтэй хоол тэжээлийн дутагдалд ордог. Энэ өвчнөөр өвчилсөн хүмүүсийн амны салст бүрхэвч маш эмзэг байдаг тул шүд цоорох зэрэг зарим шүдний эмгэгүүд гарч болзошгүй юм. Түүнчлэн зарим төрлийн эпидермолизийн буллоз нь хүний ​​арьсны хорт хавдар тусах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.