Кушингын синдромын талаар мэдэх ёстой бүх зүйл

Сэтгэл Ханамжтай

• Тойм
• Cushing-ийн хам шинжийн шинж тэмдэг
• Хүүхдүүдэд
• Эмэгтэйчүүдэд
• Эрэгтэйчүүдэд
• Cushing-ийн хам шинжийн шалтгаан
• Кортикостероидууд
• Хавдар
• Кушингийн өвчин
• Кушингын хам шинжийн эмчилгээ
• Кушингын хам шинжийн оношлогоо
• Кушингын хам шинжийн шалтгааныг оношлох
• Кушингын хам шинжийн хоолны дэглэм
• Cushing-ийн хам шинжийн эрсдэлт хүчин зүйлүүд
• Cushing-ийн хам шинжийн менежмент
• Кушинггийн хам шинжийн хэтийн төлөв

Тойм

Cushing-ийн синдром буюу гиперкортизолизм нь кортизол дааврын хэмжээ хэвийн бус байдгаас болдог. Энэ нь янз бүрийн шалтгааны улмаас тохиолдож болно.

Ихэнх тохиолдолд эмчилгээ хийлгэх нь кортизолын түвшинг удирдахад тусалдаг.

Cushing-ийн хам шинжийн шинж тэмдэг

Энэ нөхцлийн хамгийн нийтлэг шинж тэмдгүүд нь:

• жин нэмэх
• өөхний хуримтлал, ялангуяа дунд хэсэг, нүүр (дугуй хэлбэртэй сар хэлбэртэй нүүр), мөрөн ба нурууны дээд хэсгийн хооронд (одос үхэр үүсгэдэг)
• хөх, гар, хэвлий, гуяны ягаан сунгах тэмдэг
• амархан хөхөрдөг арьсыг сийрэгжүүлэх
• удаан эдгэрдэг арьсны гэмтэл
• батга
• ядаргаа
• булчин сулрах

Дээрх нийтлэг шинж тэмдгүүдээс гадна Кушингийн хам шинжтэй хүмүүст заримдаа ажиглагдаж болох бусад шинж тэмдгүүд байдаг.

Үүнд:

• цусан дахь сахарын хэмжээ их
• цангааг ихэсгэсэн
• шээх нь ихэссэн
• ясны сийрэгжилт
• цусны даралт ихсэх (гипертензи)
• толгой өвдөх нь
• зан аашны хувиралт
• сэтгэлийн түгшүүр
• цочромтгой байдал
• сэтгэлийн хямрал
• халдварын тохиолдол нэмэгдсэн

Хүүхдүүдэд

Хүүхдүүд Кушингийн синдромыг насанд хүрэгчдээс харьцангуй бага хөгжүүлдэг ч гэсэн тэдэнд тохиолддог. 2019 оны судалгаагаар жил бүр Cushing-ийн хам шинжийн шинэ тохиолдлууд хүүхдүүдэд тохиолддог.

Кушинг синдромтой хүүхдүүдэд дээрх шинж тэмдгүүдээс гадна дараахь шинж тэмдэг илэрч болно.

• таргалалт
• өсөлтийн хурд
• цусны даралт ихсэх (гипертензи)

Эмэгтэйчүүдэд

Кушингийн синдром нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс илүү түгээмэл байдаг. Үндэсний Эрүүл Мэндийн Хүрээлэн (NIH) -ийн мэдээлснээр эмэгтэйчүүд Cushing-ийн синдромыг эрэгтэйчүүдээс гурав дахин ихээр эзэлж байна.

Кушингийн синдромтой эмэгтэйчүүдэд нүүрний болон биеийн нэмэлт үс засалт үүсдэг.

Энэ нь ихэвчлэн дараахь тохиолдолд тохиолддог.

• нүүр ба хүзүү
• цээж
• хэвлий
• гуя

Нэмж дурдахад, Кушингийн синдромтой эмэгтэйчүүдэд сарын тэмдэг тогтмол ирдэггүй. Зарим тохиолдолд сарын тэмдэг огт байхгүй байдаг. Эмэгтэйчүүдийн эмчилгээнд хамрагдаагүй Cushing-ийн синдром нь жирэмслэхэд хүндрэлтэй байдаг.

Эрэгтэйчүүдэд

Эмэгтэйчүүд, хүүхдүүдийн адил Cushing-ийн синдромтой эрэгтэйчүүдэд зарим нэмэлт шинж тэмдгүүд илэрч болно.

Кушингийн синдромтой эрэгтэйчүүдэд дараахь өвчин байж болно.

• бэлгийн сулрал
• бэлгийн сонирхол алдагдах
• үржил шим буурсан

Cushing-ийн хам шинжийн шалтгаан

Cushing-ийн синдром нь кортизол дааврын илүүдлээс болдог. Таны бөөрний дээд булчирхай нь кортизол үүсгэдэг.

Энэ нь таны биеийн хэд хэдэн функцэд тусалдаг, үүнд:

• цусны даралт ба зүрх судасны системийг зохицуулах
• дархлааны системийн үрэвслийн хариу урвалыг бууруулах
• нүүрс ус, өөх тос, уургийг энерги болгон хувиргах
• инсулины нөлөөг тэнцвэржүүлэх
• стресст хариу өгөх

Таны бие кортизолыг янз бүрийн шалтгаанаар их хэмжээгээр ялгаруулж болзошгүй бөгөөд үүнд:

• стрессийн өндөр түвшин, үүнд цочмог өвчин, мэс засал, гэмтэл, жирэмслэлт, ялангуяа сүүлийн гурван сард тохиолддог стресс орно
• хөнгөн атлетикийн бэлтгэл
• хоол тэжээлийн дутагдал
• архидалт
• сэтгэлийн хямрал, үймээн самуун, сэтгэл хөдлөлийн стресс

Кортикостероидууд

Cushing-ийн синдромын хамгийн түгээмэл шалтгаан бол кортикостероид эм, тухайлбал, преднизоныг удаан хугацаагаар өндөр тунгаар хэрэглэх явдал юм. Эрүүл мэндийн байгууллагууд эдгээрийг чонон ярын үрэвсэл гэх мэт үрэвсэлт өвчнийг эмчлэх, эсвэл шилжүүлэн суулгасан эрхтэн татгалзахаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор бичиж өгч болно.

Нурууны өвдөлтийг эмчлэх тарилгын стероидын өндөр тун нь Cushing-ийн хам шинжийг үүсгэдэг. Гэсэн хэдий ч бага тунгаар хэрэглэдэг стероидууд нь амьсгалын замын хэлбэрээр, тухайлбал астма, эсвэл экземийн эсрэг эмэнд хэрэглэдэг тос зэрэг нь өвчин үүсгэхэд хангалтгүй байдаг.

Хавдар

Хэд хэдэн төрлийн хавдар нь кортизолыг их хэмжээгээр үйлдвэрлэхэд хүргэдэг.

Эдгээрийн зарим нь:

• Гипофиз булчирхайн хавдар. Өнчин тархины булчирхай нь адренокортикотропийн даавар (ACTH) -ийг хэт их ялгаруулдаг бөгөөд энэ нь бөөрний дээд булчирхайд кортизолын нийлэгжилтийг идэвхжүүлдэг. Үүнийг Cushing’s өвчин гэж нэрлэдэг.
• Эпоптикын хавдар. Эдгээр нь булчирхайн гаднах хавдар бөгөөд ACTH үүсгэдэг. Эдгээр нь ихэвчлэн уушиг, нойр булчирхай, бамбай булчирхай, эсвэл тимус булчирхайд тохиолддог.
• Бөөрний дээд булчирхайн эмгэг эсвэл хавдар. Бөөрний дээд булчирхайн гажиг эсвэл хавдар нь кортизолын үйлдвэрлэлийн жигд бус хэв шинжийг үүсгэдэг бөгөөд ингэснээр Cushing-ийн синдром үүсгэдэг.
• Гэр бүлийн Кушингын хам шинж. Кушингийн синдром нь ихэвчлэн удамшлын шинжгүй байдаг ч дотоод шүүрлийн булчирхайн хавдар үүсэх удамшлын хандлагатай байх боломжтой.

Кушингийн өвчин

Хэрэв Кушингийн синдром нь өнчин тархины булчирхайн хэт их үйлдвэрлэлээс болж кортизол болж хувирдаг бол түүнийг Кушингийн өвчин гэдэг.

Кушингийн синдромын нэгэн адил Кушингийн өвчин нь эрэгтэйчүүдээс илүү олон эмэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг.

Кушингын хам шинжийн эмчилгээ

Кушингын хам шинжийн эмчилгээний ерөнхий зорилго нь бие махбод дахь кортизолын түвшинг бууруулах явдал юм. Үүнийг хэд хэдэн аргаар хийж болно. Таны авах эмчилгээ нь таны нөхцөл байдлыг үүсгэж буй зүйлээс хамаарна.

Таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч кортизолын түвшинг удирдахад туслах эмийг зааж өгч болно. Зарим эмүүд нь бөөрний дээд булчирхайд кортизолын ялгаралтыг бууруулдаг эсвэл өнчин тархины булчирхайд ACTH нийлэгжилтийг бууруулдаг. Бусад эмүүд нь таны эдэд кортизолын нөлөөг хааж өгдөг.

Жишээ нь:

• кетоконазол (Nizoral)
• митотан (Лисодрен)
• метирапон (Метопирон)
• пасиреотид (Signifor)
• mifepristone (Korlym, Mifeprex) 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин эсвэл глюкозын үл тэвчих өвчтэй хүмүүст

Хэрэв та кортикостероидыг хэрэглэдэг бол эм, тунг өөрчлөх шаардлагатай болно. Өөртөө тунг өөрчлөхийг бүү оролдоорой. Та үүнийг эмнэлгийн нарийн хяналтан дор хийх ёстой.

Хавдар нь хорт хавдар, хорт хавдар, хорт хавдаргүй гэсэн үг юм.

Хэрэв таны нөхцөл байдал хавдрын улмаас үүссэн бол таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч хавдарыг мэс заслын аргаар арилгахыг хүсч магадгүй юм. Хэрэв хавдрыг арилгах боломжгүй бол таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч мөн туяа эмчилгээ эсвэл хими эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна.

Кушингын хам шинжийн оношлогоо

Кушингын синдромыг оношлох нь ялангуяа хэцүү байдаг. Учир нь жин нэмэх, ядаргаа гэх мэт олон шинж тэмдгүүд бусад шалтгаантай байж болно. Нэмж дурдахад Кушингийн хам шинж нь өөрөө өөр өөр шалтгаантай байж болно.

Таны эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгч таны өвчний түүхийг судлах болно. Тэд өвчний шинж тэмдгүүд, эрүүл мэндийн байдал, танд өгөх эмийн талаар асуулт асуух болно.

Тэд мөн одос үхэр, сунгалтын тэмдэг, хөхөрсөн гэх мэт шинж тэмдгүүдийг үзэх физик үзлэгийг хийх болно.

Дараа нь тэд лабораторийн шинжилгээг захиалж болно, үүнд:

• 24 цагийн шээсгүй кортизолын шинжилгээ: Энэхүү шинжилгээнд 24 цагийн турш шээс цуглуулахыг танаас хүсэх болно. Дараа нь кортизолын түвшинг туршина.
• Шүлсний кортизолын хэмжилт: Кушингын синдромгүй хүмүүст оройн цагаар кортизолын хэмжээ буурдаг. Энэхүү шинжилгээгээр шөнийн орой цуглуулсан шүлсний дээж дэх кортизолын түвшинг хэмжиж, кортизолын хэмжээ хэт өндөр байгаа эсэхийг шалгана.
• Дексаметазон дарангуйлах бага тун: Энэ шинжилгээнд оройн цагаар дексаметазоныг тунгаар өгөх болно. Өглөө нь таны цусыг кортизолын түвшинг тодорхойлох болно. Ер нь дексаметазон нь кортизолын түвшин буурахад хүргэдэг. Хэрэв танд Cushing-ийн синдром байгаа бол энэ нь тохиолдохгүй.

Кушингын хам шинжийн шалтгааныг оношлох

Кушингын синдромын оношлогоо хийсний дараа эмч тань кортизолын илүүдэл үүсэх шалтгааныг тогтоох ёстой.

Шалтгааныг тодорхойлоход туслах сорилд дараахь зүйлс орно.

• Цусан дахь адренокортикотропин дааврын шинжилгээ (ACTH): Цусан дахь ACTH-ийн түвшинг хэмждэг. ADTH-ийн хэмжээ бага, кортизолын хэмжээ бага байх нь бөөрний дээд булчирхайд хавдар байгааг илтгэнэ.
• Кортикотропин ялгаруулдаг дааврын (CRH) өдөөлтийн тест: Энэ туршилтанд ИТХ-ын буудлага өгдөг. Энэ нь өнчин тархины хавдартай хүмүүсийн ACTH ба кортизолын түвшинг нэмэгдүүлэх болно.
• Дексаметазон дарангуйлах өндөр тун: Дексаметазоныг өндөр тунгаар хэрэглэхээс бусад тохиолдолд энэ нь бага тунгийн шинжилгээтэй адил юм. Хэрэв кортизолын түвшин буурвал та булчирхайн хавдартай байж болно. Хэрэв тэд хийхгүй бол танд гадны хавдар байж болзошгүй.
• Петросал синусын дээж авах: Цусыг өнчин тархины ойролцоох судаснаас, мөн өнчин тархины булчирхайгаас хол байгаа судсаар авдаг. ИТХ-ын буудлага өгдөг. Гипофизын ойролцоо цусан дахь ACTH-ийн хэмжээ их байгаа нь өнчин тархины хавдрыг илтгэнэ. Хоёр сорьцын ижил төстэй түвшин нь гадны хавдар байгааг харуулж байна.
• Зургийн судалгаа: Эдгээрт CT, MRI сканнердах зэрэг зүйлс орно. Тэд хавдрыг хайж олохын тулд бөөрний дээд булчирхай, булчирхайн булчирхайг төсөөлөхөд ашигладаг.

Кушингын хам шинжийн хоолны дэглэм

Хэдийгээр хоолны дэглэм өөрчлөгдөх нь таны өвчнийг эмчлэхгүй ч энэ нь кортизолын түвшинг улам ихэсгэхээс сэргийлж эсвэл зарим хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг.

Кушингын синдромтой хүмүүст зориулсан хоолны дэглэмийн талаархи зарим зөвлөмжүүд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• Калорийн хэмжээг хянах. Илүүдэл жин нь Cushing-ийн хам шинжийн гол шинж тэмдэгүүдийн нэг тул илчлэгийн хэмжээг хянах нь чухал юм.
• Согтууруулах ундаа хэрэглэхээс зайлсхийхийг хичээ. Архины хэрэглээ нь кортизолын хэмжээ ихэссэнтэй холбоотой, ялангуяа 2007 оны судалгаагаар.
• Цусан дахь сахарын хэмжээг ажигла. Кушингийн хам шинж нь цусан дахь глюкозыг ихэсгэх тул цусан дахь сахарын хэмжээг нэмэгдүүлэх хоол хүнс хэрэглэхгүй байхыг хичээ. Хоолонд анхаарлаа төвлөрүүлэх хүнсний жишээнд хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ, үр тариа, загас орно.
• Натрийн хэрэглээг багасгах. Кушингийн хам шинж нь цусны даралт ихсэлт (гипертензи) -тэй холбоотой байдаг. Үүнээс болоод натрийн хэмжээг хязгаарлахыг хичээ. Үүнийг хийх зарим хялбар арга бол хоолонд давс нэмэхгүй байх, натрийн агууламжийг шалгахын тулд хүнсний шошгыг анхааралтай унших явдал юм.
• Кальци, Д аминдэмийг хангалттай хэмжээгээр ууж байгаарай. Кушингын синдром нь таны ясыг сулруулж, хугарах магадлалтай. Кальци, Д аминдэм хоёулаа таны ясыг бэхжүүлэхэд тусалдаг.

Cushing-ийн хам шинжийн эрсдэлт хүчин зүйлүүд

Cushing-ийн синдромыг хөгжүүлэх гол эрсдэлт хүчин зүйл бол удаан хугацааны туршид өндөр тунгаар кортикостероид хэрэглэх явдал юм. Хэрэв таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч эрүүл мэндийн байдлыг эмчлэх кортикостероидын эм бэлдмэл хэрэглэсэн бол тунг нь хэр удаан хэрэглэхээ асуугаарай.

Бусад эрсдэлт хүчин зүйлүүдэд дараахь зүйлс орно.

• зохих ёсоор зохицуулагдаагүй 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин
• цусны даралт ихсэх (гипертензи)
• таргалалт

Кушингийн хам шинжийн зарим тохиолдол нь хавдар үүссэнтэй холбоотой байдаг. Дотоод шүүрлийн хавдар (гэр бүлийн Кушингын хам шинж) үүсэх генетикийн урьдал нөхцөл байж болох ч хавдар үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх ямар ч боломжгүй юм.

Cushing-ийн хам шинжийн менежмент

Хэрэв танд Кушингийн синдром байгаа бол түүнийг зөв зохистой удирдах нь чухал юм. Хэрэв та үүнийг эмчлэхгүй бол Кушингийн синдром нь эрүүл мэндэд ноцтой хүндрэл учруулж болзошгүй юм.

Үүнд:

• ясны сийрэгжилт, энэ нь ясны хугарал үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг
• булчингийн алдагдал (атрофи) ба сул дорой байдал
• цусны даралт ихсэх (гипертензи)
• 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин
• байнгын халдвар
• зүрхний шигдээс эсвэл цус харвалт
• сэтгэлийн хямрал эсвэл сэтгэлийн түгшүүр
• анхаарал төвлөрүүлэх, санах ойтой холбоотой бэрхшээл гэх мэт танин мэдэхүйн бэрхшээлүүд
• одоо байгаа хавдрын томрол

Кушинггийн хам шинжийн хэтийн төлөв

Эмчилгээг эрт эхлэх тусам хүлээгдэж буй үр дүн сайжирна. Таны хувь хүний ​​үзэл бодол таны авч буй тодорхой шалтгаан, эмчилгээнээс хамаарна гэдгийг анхаарах нь чухал юм.

Таны шинж тэмдгүүд сайжрахын тулд хэсэг хугацаа шаардагдаж магадгүй юм. Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгчээс хоолны дэглэмийн талаар эрүүл мэндийн талаархи удирдамжийг асууж, цаг тухайд нь уулзаж, үйл ажиллагааныхаа түвшинг аажмаар нэмэгдүүлээрэй.

Дэмжлэгийн бүлгүүд нь Cushing-ийн хам шинжийг даван туулахад туслах болно. Танай орон нутгийн эмнэлэг эсвэл эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгч танай газарт цуглардаг бүлгүүдийн талаар мэдээлэл өгөх боломжтой.