Фенилкетонурийг хэрхэн эмчлэх, хүндрэлээс хэрхэн сэргийлэх вэ

Сэтгэл Ханамжтай

• 1. Хоол тэжээлийн эмчилгээ
• Хөхний сүүг хэрхэн аюулгүй өгөх вэ
• 2. Хоол тэжээлийн нэмэлт тэжээл хэрэглэх
• Фенилкетонурийн болзошгүй хүндрэлүүд
• Хэрхэн зайлсхийх вэ

Нялх хүүхдийн фенилкетонуриг эмчлэх, эмчлэх ажлыг хүүхдийн эмч удирдан чиглүүлэх ёстой боловч гол анхаарал нь мах, загас, сүү, бяслаг, өндөг зэрэг уургаар баялаг хоол хүнс болох фенилаланинаар баялаг хоол хүнснээс зайлсхийх явдал юм. Тиймээс фенилкетонури өвчтэй нялх хүүхдийн эцэг эхчүүд гэртээ болон сургууль дээрээ хүүхдийнхээ хоолонд анхааралтай хандах хэрэгтэй.

Нэмж дурдахад, хөхний сүү нь фенилаланин агуулдаг тул ихэнх эмийн сангийн томъёоллоос хамаагүй бага байдаг тул зөвхөн эхийн сүүгээр хооллохыг хүүхдийн эмч нар сайн чиглүүлэх ёстой. Хамгийн тохиромжтой нь 6 сар хүртэлх хүүхдийн фенилаланины хэмжээг биеийн жингийн 1 кг тутамд 20-70 мг фенилаланин байлгах хэрэгтэй.

Фенилкетонурийн эмчилгээг ихэвчлэн мэдрэлийн системийн хөгжилтэй холбоотой хүндрэл гарахаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд хүүхдийн эмч, хоол тэжээлийн мэргэжилтний зааврын дагуу дагаж мөрдөх нь чухал юм.

1. Хоол тэжээлийн эмчилгээ

Хоол тэжээлээр эмчлэх нь өвчний хүндрэлээс зайлсхийх гол арга юм.Учир нь хоол хүнсээр дамжуулан цусан дахь фенилаланины түвшинг хянах боломжтой тул өвчний хүндрэлээс зайлсхийх боломжтой. Цусан дахь фенилаланины түвшинг үнэлэхийн тулд тогтмол хийж байх ёстой хүүхдийн шинжилгээний үр дүнгийн дагуу хоол тэжээлийн мэргэжилтэн хоолны дэглэмийг удирдан чиглүүлэх нь чухал юм.

Фенилаланин нь амьтан, ургамлын гаралтай хэд хэдэн хоолонд байдаг. Тиймээс өвчнийг хянах, хүндрэлээс зайлсхийхийн тулд дараахь хоол хүнсээс зайлсхийх нь чухал юм.

• Амьтны гаралтай хоол хүнс: мах, сүү, махан бүтээгдэхүүн, өндөг, загас, далайн хоол, хиам, хиам, гахайн мах, хиам зэрэг махан бүтээгдэхүүн.
• Ургамлын гаралтай хоол хүнс: улаан буудай, шар буурцаг болон уламжлал, вандуй, буурцаг, вандуй, сэвэг зарам, самар, газрын самар, хушга, бүйлс, самар, пистачиос, нарсны самар;
• Аспамтамтай чихэрлэг амттан;
• Хориглосон хоолыг найрлага болгон агуулсан бүтээгдэхүүнбялуу, жигнэмэг, зайрмаг, талх гэх мэт.

Жимс, хүнсний ногоог фенилкетонурик, түүнчлэн элсэн чихэр, өөх тос хэрэглэж болно. Энэ үзэгчдэд зориулж хийсэн цагаан будаа, гоймон, жигнэмэг зэрэг хэд хэдэн тусгай бүтээгдэхүүнийг зах зээл дээрээс олж авах боломжтой бөгөөд фенилаланин багатай хоол хүнс үйлдвэрлэхэд ашиглаж болох хэд хэдэн жор байдаг.

Фенилаланинаар баялаг хүнсний жагсаалтыг үзээрэй.

Хөхний сүүг хэрхэн аюулгүй өгөх вэ

Хүүхдийн хоол тэжээлээс эхийн сүүг хасах, зөвхөн эмийн сангийн сүүг фенилаланингүйгээр хэрэглэхийг зөвлөсөн боловч фенилкетонурик хүүхдийг хөхүүлэх боломжтой хэвээр байгаа тул шаардлагатай бол:

• Цусан дахь фенилаланины түвшинг шалгахын тулд долоо хоногт нярай хүүхдэд цусны шинжилгээ хийж үзээрэй;
• Хүүхдийн цусан дахь фенилаланины үнэ цэнэ, хүүхдийн эмчийн зааврын дагуу хүүхдэд өгөх хөхний сүүг тооцоолох;
• Хүүхдийн хооллолтыг дуусгахын тулд эмийн сангийн сүүний хэмжээг фенилаланингүйгээр тооцоолох;
• Насосоор эхийн нялх хүүхдэд өгч чадах хөхний сүүг зөв хэмжээгээр зайлуулах;
• Хүүхдийг хооллохын тулд лонх эсвэл харилцааны аргыг ашиглаарай.

Фенилаланин амин хүчлийг хоол хүнснээс хасах нь зайлшгүй шаардлагатай бөгөөд ингэснээр нялх хүүхэд оюун ухааны хомсдол зэрэг бие бялдрын болон оюун санааны хөгжилд асуудалгүй болно. Фенилкетонурийн үед хоол хүнс ямар байх ёстойг үзээрэй.

2. Хоол тэжээлийн нэмэлт тэжээл хэрэглэх

Фенилкетонурия өвчтэй хүний ​​хоолны дэглэм маш хязгаарлагдмал байдаг тул түүнд организмын хэвийн үйл ажиллагаа, хүүхдийн зөв хөгжилд шаардлагатай хэмжээний амин дэм, эрдэс бодис байхгүй байх магадлалтай. Тиймээс хоол тэжээлийн мэргэжилтэн нь хүүхдийн зохистой өсөлтийг хангах, эрүүл мэндийг сайжруулах нэмэлт тэжээл, тэжээлийн хольц хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Хэрэглэх нэмэлт тэжээлийг хүний ​​нас, жин, нялх хүүхдийн хоол боловсруулах чадварын дагуу хоол тэжээлийн мэргэжилтэн зааж өгдөг бөгөөд амьдралынхаа туршид хадгалах ёстой.

Фенилкетонурийн болзошгүй хүндрэлүүд

Фенилкетонурийн хүндрэлүүд нь оношийг эрт тогтоогоогүй эсвэл хүүхдийн эмчийн зааврын дагуу эмчилгээг дагаж мөрдөөгүй тохиолдолд тархинд фенилаланин хуримтлагдаж тархины тодорхой хэсэгт хүрч, байнгын өөрчлөлтийг бий болгоход хүргэдэг. байдлаар:

• Психомоторын хөгжлийн хоцрогдол;
• Бага тархины хөгжил;
• Микроцефали;
• Гиперактив байдал;
• Зан төлөвийн эмгэг;
• IQ буурсан;
• Сэтгэцийн ноцтой дутагдал;
• Таталт;
• Чичирхийлэл.

Цаг хугацаа өнгөрөхөд хэрэв хүүхэд зохих ёсоор эмчлэхгүй бол сэтгэлийн хөдөлгөөн, эпилепси, атакси зэргээс гадна суух, явахад бэрхшээлтэй, зан авирын эмгэг, ярианы болон оюуны хөгжлийн хоцрогдол гарч болзошгүй юм.

Хэрхэн зайлсхийх вэ

Хүндрэлээс зайлсхийхийн тулд хүүхэд оношлогдсоноос хойш эхний өдрүүдэд өвчний оношийг өсгий хатгах шинжилгээгээр хийх нь чухал юм. Хэрэв үр дүн эерэг гарсан бол эмчилгээг хүүхдийн эмчийн зааврын дагуу хийх нь чухал юм.

Нэмж дурдахад эдгээр тохиолдолд хүүхдийн ерөнхий эрүүл мэндийн байдлыг шалгаж, хоолны дэглэм, нэмэлт тэжээлд өөрчлөлт оруулах талаар тогтмол үзлэг хийж байх нь чухал юм.

Хяналтын шалгалтыг ихэвчлэн хүүхдийг 1 нас хүрэх хүртэл долоо хоног бүр хийдэг. 2-6 насны хүүхдүүд шалгалтаа 15 хоног тутамд давтаж, 7 наснаас эхлэн сард нэг удаа шалгалт өгдөг.