Цусны өвчин: Цагаан ба улаан эс, ялтас, сийвэн

Сэтгэл Ханамжтай

• Цусны эсийн эмгэгийн шинж тэмдэг юу вэ?
• Цусны улаан эсийн эмгэг
• Цус багадалт
• Талассеми
• Полицитемийн вера
• Цусны цагаан эсийн эмгэг
• Лимфома
• Лейкеми
• Myelodysplastic syndrome (MDS)
• Тромбоцитын эмгэг
• Фон Виллебрандын өвчин
• Гемофили
• Анхдагч тромбоцитеми
• Тромбоцитын үйл ажиллагааны эмгэг
• Плазмын эсийн эмгэг
• Плазмын эсийн миелома
• Цусны эсийн эмгэгийг хэрхэн оношилдог вэ?
• Цусны эсийн эмгэгийг эмчлэх аргууд юу вэ?
• Эмийн эмчилгээ
• Мэс засал
• Урт хугацааны төлөв ямар байна вэ?

Цусны эсийн эмгэг гэж юу вэ?

Цусны эсийн эмгэг гэдэг нь таны цусны улаан эс, лейкоцит эсвэл тромбоцит гэж нэрлэгддэг цусны эргэлтийн жижиг эсүүдтэй холбоотой асуудал үүсэхийг хэлнэ. Эдгээр гурван эсийн төрөл нь ясны чөмөгт үүсдэг бөгөөд энэ нь таны ясны доторх зөөлөн эд юм. Цусны улаан эсүүд хүчилтөрөгчийг таны биеийн эд, эрхтэнд хүргэдэг. Цусны цагаан эсүүд нь таны биед халдварын эсрэг тэмцэхэд тусалдаг. Тромбоцитууд таны цусыг өтгөрүүлэхэд тусалдаг. Цусны эсийн эмгэгүүд нь эдгээр нэг буюу хэд хэдэн төрлийн цусны эсийн үүсэх, үйл ажиллагааг алдагдуулдаг.

Цусны эсийн эмгэгийн шинж тэмдэг юу вэ?

Шинж тэмдэг нь цусны эсийн эмгэгээс хамаарч өөр өөр байдаг. Цусны улаан эсийн эмгэгийн нийтлэг шинж тэмдгүүд нь:

• ядаргаа
• амьсгал давчдах
• тархинд хүчилтөрөгчийн дутагдалтай цус төвлөрөхөд бэрхшээлтэй байдаг
• булчин сулрах
• хурдан зүрхний цохилт

Цусны цагаан эсийн эмгэгийн нийтлэг шинж тэмдгүүд нь:

• архаг халдвар
• ядаргаа
• шалтгаангүйгээр жин хасах
• сул дорой байдал, эсвэл бие тавгүйрхэх ерөнхий мэдрэмж

Тромбоцитын эмгэгийн нийтлэг шинж тэмдгүүд нь:

• эдгэрдэггүй эсвэл удаан эдгэрдэггүй шарх, шарх
• гэмтэл, зүслэгийн дараа өтгөрдөггүй цус
• амархан хөхөрдөг арьс
• хамрын цус алдалт, эсвэл бохьноос цус гарах

Таны эрүүл мэндэд ихээхэн нөлөөлдөг олон төрлийн цусны эсийн эмгэгүүд байдаг.

Цусны улаан эсийн эмгэг

Цусны улаан эсийн эмгэг нь биеийн улаан эсэд нөлөөлдөг. Эдгээр нь таны цусан дахь эсүүд бөгөөд уушгины хүчилтөрөгчийг бүх биед дамжуулдаг. Хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд нөлөөлж болох эдгээр эмгэгүүд нь янз бүр байдаг.

Цус багадалт

Цус багадалт нь цусны улаан эсийн эмгэгийн нэг төрөл юм. Таны цусан дахь эрдэс төмрийн дутагдал нь ихэвчлэн энэхүү эмгэгийг үүсгэдэг. Таны гемоглобины уургийг үйлдвэрлэхийн тулд таны биед төмөр хэрэгтэй бөгөөд энэ нь цусны улаан эсүүд (RBC) -ийг уушгиныхаа хүчилтөрөгчийг бүх биеэр дамжуулахад тусалдаг. Цус багадалт олон төрөл байдаг.

• Төмрийн дутагдлын цус багадалт: Таны биед хангалттай төмөр байхгүй үед төмрийн дутагдлын цус багадалт үүсдэг. Таны RBC уушгинд хангалттай хүчилтөрөгч авч чадахгүй байгаа тул ядаргаа, амьсгал давчдах мэдрэмж төрж магадгүй юм. Төмрийн бэлдмэл нь ихэвчлэн энэ төрлийн цус багадалтыг эмчилдэг.
• Аюултай цус багадалт: Пернизит цус багадалт нь таны бие организмд хангалттай хэмжээний В-12 витамин шингээх чадваргүй болох аутоиммун эмгэг юм. Үүний үр дүнд цөөн тооны RBC байна. Үүнийг "хор хөнөөлтэй" гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь аюултай гэсэн үг юм, учир нь урьд өмнө нь эмчлэгддэггүй, ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг байжээ. Одоо B-12 тарилга нь ихэвчлэн энэ төрлийн цус багадалтыг эмчилдэг.
• Апластик цус багадалт: Апластик цус багадалт нь таны ясны чөмөг хангалттай хэмжээний шинэ эс үүсгэхээ больсон ховор боловч ноцтой эмгэг юм. Энэ нь гэнэт эсвэл удаанаар, ямар ч насны үед тохиолдож болно. Энэ нь танд ядаргаа, халдвар, хяналтгүй цус алдалттай тэмцэх чадваргүй болоход хүргэдэг.
• Аутоиммун цус задралын цус багадалт (AHA): Аутоиммун цус задралын цус багадалт (AHA) нь таны дархлааны системийг цусны улаан эсийг таны бие орлож чадахаас хурдан устгахад хүргэдэг. Энэ нь танд цөөн тооны RBC-тэй болоход хүргэдэг.
• Хадуур эсийн цус багадалт: Хадуур эсийн цус багадалт (SCA) нь нэрвэгдсэн цусны улаан эсийн ер бусын хадуур хэлбэрээс нэрийг нь авдаг цус багадалтын төрөл юм. Генетик мутацийн улмаас хадуур эсийн цус багадалттай хүмүүсийн цусны улаан эсүүд хэвийн бус гемоглобины молекулуудыг агуулдаг тул тэдгээрийг хатуу, муруй болгодог. Хадуур хэлбэртэй цусны улаан эсүүд нь таны эд эсэд ердийн улаан эсийн чадах хэмжээгээр хүчилтөрөгч авч чадахгүй. Тэд мөн судаснуудад гацаж, эрхтэний цусны урсгалыг саатуулж болзошгүй юм.

Талассеми

Талассеми нь цусны удамшлын эмгэг юм. Эдгээр эмгэгүүд нь гемоглобины хэвийн үйлдвэрлэлээс урьдчилан сэргийлэх генетикийн мутациас үүдэлтэй юм. Цусны улаан эсүүд хангалттай гемоглобингүй бол хүчилтөрөгч нь бүх хэсэгт хүрч чаддаггүй. Дараа нь эрхтэнүүд хэвийн ажиллахгүй байна. Эдгээр эмгэгүүд нь дараахь үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм.

• ясны гажиг
• томорсон дэлүү
• зүрхний асуудал
• хүүхдийн өсөлт, хөгжлийн хоцрогдол

Полицитемийн вера

Полицитеми нь генийн мутациас үүдэлтэй цусны хорт хавдар юм. Хэрэв та полицитемитэй бол таны ясны чөмөг хэт их улаан эс үүсгэдэг. Энэ нь таны цусыг өтгөрүүлж, удаан урсахад хүргэдэг бөгөөд ингэснээр зүрхний шигдээс, цус харвалт үүсгэдэг цусны бүлэгнэл үүсэх эрсдэлтэй байдаг. Мэдэгдэж байгаа эмчилгээ гэж байхгүй. Эмчилгээ нь флеботоми, эсвэл судсаар цус авах, эм уух зэрэг орно.

Цусны цагаан эсийн эмгэг

Цусны цагаан эсүүд (лейкоцитууд) нь бие махбодийг халдвар, гадны бодисоос хамгаалахад тусалдаг. Цусны цагаан эсийн эмгэг нь таны биеийн дархлааны хариу урвал, бие махбодийн халдвартай тэмцэх чадварт нөлөөлж болзошгүй юм. Эдгээр эмгэгүүд нь насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд нөлөөлж болно.

Лимфома

Лимфома бол биеийн лимфийн системд тохиолддог цусны хорт хавдар юм. Таны лейкоцитууд өөрчлөгдөж, хяналтаас гарч ургадаг. Ходжкины лимфома ба Ходжкины бус лимфома нь хоёр том хэлбэрийн лимфома юм.

Лейкеми

Лейкеми нь хорт хавдрын цагаан эсүүд нь таны биеийн ясны чөмөг дотор үрждэг цусны хорт хавдар юм. Лейкеми нь цочмог эсвэл архаг хэлбэртэй байж болно. Архаг лейкеми аажмаар урагшилдаг.

Myelodysplastic syndrome (MDS)

Миелодиспластик синдром (MDS) нь таны чөмөгний цагаан эсэд нөлөөлдөг эмгэг юм. Бие махбодь нь тэсэлгээ гэж нэрлэгддэг хэт их боловсорч гүйцсэн эсүүдийг үүсгэдэг. Тэсэлгээнүүд үржиж, боловсорч гүйцсэн эрүүл эсүүдийг шахаж гаргадаг. Миелодиспластик синдром нь удаан эсвэл хурдан хөгжиж болно. Энэ нь заримдаа цусны хавдар үүсгэдэг.

Тромбоцитын эмгэг

Цусны ялтас нь тайралт эсвэл бусад гэмтэлтэй үед хамгийн түрүүнд хариу үйлдэл үзүүлдэг. Тэд гэмтлийн голомт дээр цугларч, цус алдалтыг зогсоох түр зуурын бөглөө үүсгэдэг. Хэрэв та тромбоцитын эмгэгтэй бол таны цус гурван гажигийн нэгтэй байна.

• Тромбоцит хангалтгүй байна. Тромбоцит хэт цөөн байх нь маш аюултай бөгөөд учир нь бага зэргийн гэмтэл нь цус алдахад хүргэдэг.
• Хэт олон ялтас. Хэрэв таны цусан дахь ялтас их байвал цусны бүлэгнэл үүсч, томоохон артерийг хааж, цус харвалт, зүрхний шигдээс үүсгэдэг.
• Зөв өтгөрдөггүй ялтасууд. Заримдаа гажигтай ялтасууд нь бусад цусны эсүүд эсвэл судасны хананд наалдаж чадахгүй тул сайн өтгөрч чадахгүй. Энэ нь мөн аюултай цус алдалтад хүргэж болзошгүй юм.

Тромбоцитын эмгэг нь үндсэндээ удамшлын шинж чанартай байдаг тул удамшлын шинж чанартай байдаг. Эдгээр эмгэгүүдийн зарим нь:

Фон Виллебрандын өвчин

Фон Виллебрандын өвчин бол хамгийн түгээмэл удамшлын цус алдалтын эмгэг юм. Энэ нь фон Уиллебрандын фактор (VWF) гэж нэрлэгддэг таны цусны өтгөрөлтөд тусалдаг уургийн дутагдлаас болдог.

Гемофили

Гемофили бол хамгийн сайн мэддэг цусны бүлэгнэлтийн эмгэг юм. Энэ нь бараг үргэлж эрэгтэйчүүдэд тохиолддог. Гемофилийн хамгийн ноцтой хүндрэл бол хэт их, удаан хугацаагаар цус алдах явдал юм. Энэ цус алдалт нь таны биеийн дотор эсвэл гадна байж болно. Цус алдалт ямар ч шалтгаангүйгээр эхлэх боломжтой. Эмчилгээнд хөнгөн хэлбэрийн А хэлбэрийн desmopressin хэмээх дааврыг хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь өтгөрүүлсэн өтгөрүүлэгч хүчин зүйлээс илүү ихийг ялгаруулж, B, C төрлийн цус, сийвэнгээр дусаах үйлчилгээтэй.

Анхдагч тромбоцитеми

Анхдагч тромбоцитеми нь ховор тохиолддог эмгэг бөгөөд цусны өтгөрөлтийг нэмэгдүүлдэг. Энэ нь цус харвалт, зүрхний шигдээсээр өвдөх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Таны ясны чөмөг хэт их ялтас ялгаруулах үед энэ эмгэг үүсдэг.

Тромбоцитын үйл ажиллагааны эмгэг

Тодорхой эм, эрүүл мэндийн байдал нь ялтасуудын үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг. Эмийн бүх эмийг эмчтэйгээ, тэр ч байтугай жороор олгодог эмийг өөрөө сонгож хэрэглэхээ мартуузай.Канадын Гемофилийн Холбоо (CHA) дараахь нийтлэг эмүүд ялтасуудад нөлөөлж болзошгүй, ялангуяа удаан хугацаагаар хэрэглэвэл анхааруулж байна.

• аспирин
• стероид бус үрэвслийн эсрэг (NSAIDs)
• зарим антибиотик
• зүрхний эм
• цус шингэлэх
• антидепрессантууд
• мэдээ алдуулагч
• антигистаминууд

Плазмын эсийн эмгэг

Таны биед эсрэгбие үүсгэдэг цагаан лейкоцитын төрөл болох сийвэнгийн эсүүдэд нөлөөлдөг олон янзын эмгэгүүд байдаг. Эдгээр эсүүд нь таны бие махбодийн халдвар, өвчнийг арилгахад маш чухал үүрэгтэй.

Плазмын эсийн миелома

Плазмын эсийн миелома нь ясны чөмөг дэх плазмын эсүүдэд үүсдэг ховор тохиолддог цусны хорт хавдар юм. Хортой плазмын эсүүд нь чөмөгт хуримтлагдаж, хавдар үүсгэдэг плазмацитома, ерөнхийдөө нуруу, хонго, хавирга зэрэг ясанд байдаг. Хэвийн бус плазмын эсүүд нь моноклональ (M) уураг гэж нэрлэгддэг хэвийн бус эсрэгбие үүсгэдэг. Эдгээр уургууд нь ясны чөмөгт хуримтлагдаж эрүүл уурагуудыг шахаж авдаг. Энэ нь өтгөрсөн цус, бөөрний гэмтэлд хүргэж болзошгүй юм. Плазмын эсийн миеломын шалтгаан тодорхойгүй байна.

Цусны эсийн эмгэгийг хэрхэн оношилдог вэ?

Таны эмч цусны бүлэг тус бүрээс хэдэн ширхэг байгааг харахын тулд цусны шинжилгээ (CBC) зэрэг хэд хэдэн шинжилгээ өгч болно. Таны эмч чөмөгний дотор хэвийн бус эсүүд хөгжиж байгаа эсэхийг шалгахын тулд ясны чөмөгт биопси хийлгэж болно. Үүнд шинжилгээнд хамруулахын тулд бага хэмжээний ясны чөмгийг зайлуулах шаардлагатай болно.

Цусны эсийн эмгэгийг эмчлэх аргууд юу вэ?

Таны эмчилгээний төлөвлөгөө нь өвчний шалтгаан, нас, эрүүл мэндийн ерөнхий байдлаас хамаарна. Таны эмч цусны эсийн эмгэгийг засахад туслах эмчилгээг хослуулан хэрэглэж болно.

Эмийн эмчилгээ

Эмийн эмчилгээний зарим сонголтууд нь ялтасын эмгэгийг ихэсгэхийн тулд ясны чөмөгийг өдөөх Nplate (romiplostim) зэрэг эмүүд орно. Цусны цагаан эсийн эмгэгийн үед антибиотик нь халдварын эсрэг тэмцэхэд тусалдаг. Төмөр, витамин В-9, В-12 зэрэг хүнсний нэмэлт тэжээлүүд нь дутагдлаас болж цус багадалтыг эмчилж чаддаг. Витамин В-9-ийг фолат гэж нэрлэдэг бөгөөд В-12 витаминыг кобаламин гэж нэрлэдэг.

Мэс засал

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал нь гэмтсэн чөмөгийг засах эсвэл сольж болно. Үүнд гол төлөв донороос үүдэл эсийг биендээ шилжүүлж, ясны чөмөг хэвийн цусны эс үүсгэж эхлэхэд туслах болно. Цус сэлбэх нь алдагдсан эсвэл гэмтсэн цусны эсийг нөхөхөд туслах өөр нэг сонголт юм. Цус сэлбэх үед донороос эрүүл цусаар дуслаарай.

Хоёр процедур нь амжилтанд хүрэхийн тулд тодорхой шалгуурыг шаарддаг. Ясны чөмөгний донорууд таны генетикийн профайлтай аль болох ойрхон байх ёстой. Цус сэлбэхэд тохирох цусны бүлэгтэй донор шаардлагатай.

Урт хугацааны төлөв ямар байна вэ?

Цусны эсийн янз бүрийн эмгэгүүд нь эдгээр нөхцлүүдийн аль нэгээр амьдрах туршлага нь хэн нэгнээс хамаагүй өөр байж болно гэсэн үг юм. Эрт оношлогоо, эмчилгээ нь цусны эсийн өвчтэй эрүүл, бүрэн дүүрэн амьдрах баталгаа юм.

Эмчилгээний өөр өөр гаж нөлөө нь тухайн хүнээс хамаарч өөр өөр байдаг. Өөрт тохирсон эмчилгээг хайж олохын тулд сонголтоо судалж, эмчтэйгээ ярилц.

Цусны эсийн эмгэгтэй холбоотой сэтгэл хөдлөлийн стрессийг арилгахад туслах туслах бүлэг эсвэл зөвлөгч олох нь бас тустай.