Эндокардийн дэрний согог

Эндокардийн дэрний согог (ECD) нь зүрхний хэвийн бус эмгэг юм. Зүрхний бүх дөрвөн танхимыг тусгаарлах хана нь муу хэлбэртэй эсвэл байхгүй байна. Мөн зүрхний дээд ба доод танхимыг ялгаж салгадаг хавхлагууд нь үүсэх явцад согогтой байдаг. ECD нь төрөлхийн зүрхний өвчин бөгөөд энэ нь төрөхөөсөө эхлэн гэсэн үг юм.

Хүүхэд хэвлийдээ бойжиж байхад ECD үүсдэг. Эндокардийн дэрнүүд нь зүрхний дөрвөн тасалгааг хувааж хана (таславч) болгон хөгжүүлдэг хоёр зузаан хэсэг юм. Тэд мөн митрал ба трикуспид хавхлагыг үүсгэдэг. Эдгээр нь атриа (дээд цуглуулах камер) -ийг ховдолоос (доод шахах камер) тусгаарладаг хавхлагууд юм.

Зүрхний хоёр талыг ялгаж салгахгүй байх нь хэд хэдэн асуудал үүсгэдэг.

• Уушигны цусны урсгал нэмэгддэг. Үүний үр дүнд уушгинд даралт ихэсдэг. ECD-д цус хэвийн бус нүхээр дамжин зүрхний зүүн талаас баруун тийш, дараа нь уушиг руу урсдаг. Уушиг руу илүү их цусны урсгал орох нь уушгины цусны даралтыг нэмэгдүүлдэг.
• Зүрхний дутагдал. Ус шахахад шаардагдах нэмэлт хүчин чармайлт нь зүрхийг ердийнхөөс илүү их ажиллуулдаг. Зүрхний булчин томорч, суларч болзошгүй. Энэ нь нялх хүүхэд хавагнах, амьсгалахад бэрхшээлтэй болох, хооллох, бойжиход бэрхшээл учруулдаг.
• Хөхрөлт. Уушигны даралт ихсэх тусам зүрхний баруун талаас зүүн тийш урсаж эхэлдэг. Хүчилтөрөгчгүй цус нь хүчилтөрөгчөөр баялаг цустай холилдоно. Үүний үр дүнд ердийнхөөс бага хүчилтөрөгчтэй цусыг биед шахдаг. Энэ нь хөхрөлт, эсвэл хөхрөх арьсыг үүсгэдэг.

БСГ-ын хоёр төрөл байдаг:

• Бүрэн гүйцэд ECD. Энэ эмгэг нь тосгуурын таславчийн гажиг (ASD) ба ховдлын таславчийн гэмтэл (VSD) -ийг хамардаг. Бүрэн ECD өвчтэй хүмүүст хоёр өөр хавхлагын (митрал ба трикуспид) оронд нэг л том зүрхний хавхлаг (нийтлэг AV хавхлага) байдаг.
• Хэсэгчилсэн (эсвэл бүрэн бус) ECD. Энэ нөхцөлд зөвхөн ASD эсвэл ASD ба VSD байдаг. Тодорхой хоёр хавхлаг байдаг боловч тэдгээрийн нэг нь (митрал хавхлага) ихэвчлэн хэвийн бус, дотор нь нүх ("цоорхой") байдаг. Энэ согог нь хавхлагаар дамжуулан цусыг буцааж урсгаж болно.

ECD нь Дауны синдромтой хүчтэй холбоотой байдаг. Генийн хэд хэдэн өөрчлөлт нь ECD-тэй холбоотой байдаг. Гэсэн хэдий ч ECD-ийн тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байна.

ECD нь бусад төрөлхийн зүрхний гажигтай холбоотой байж болно, жишээлбэл:

• Давхар гаралтын баруун ховдол
• Нэг ховдол
• Агуу хөлөг онгоцнуудын шилжилт
• Фаллотын тетралоги

ECD-ийн шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Хүүхдийн дугуй амархан
• Цэнхэрдүү арьсны өнгийг хөхрөлт гэж нэрлэдэг (уруул нь бас хөх өнгөтэй байж болно)
• Тэжээлийн бэрхшээл
• Таргалж, өсч хөгжихгүй байх
• Байнга уушгины хатгалгаа эсвэл халдвар
• Цайвар арьс (цайвар)
• Хурдан амьсгал
• Зүрхний цохилт хурдан
• Хөлрөх
• Хөл, гэдэс хавагнах (хүүхдүүдэд ховор тохиолддог)
• Амьсгалахад бэрхшээлтэй, ялангуяа хооллох үед

Шалгалтын үеэр эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч нь ECD-ийн шинж тэмдэг илэрч магадгүй бөгөөд үүнд:

• Хэвийн бус электрокардиограм (ЭКГ)
• Томорсон зүрх
• Зүрхний шуугиан

Хэсэгчлэн ECD өвчтэй хүүхдүүдэд бага насандаа эмгэгийн шинж тэмдэг, шинж тэмдэг илрээгүй байж болно.

БСӨ-ийг оношлох шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Экокардиограм нь зүрхний бүтэц, зүрхний доторх цусны урсгалыг харуулдаг хэт авиан юм
• Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг хэмждэг ЭКГ
• Цээжний рентген зураг
• Зүрхний нарийвчилсан дүр төрхийг харуулдаг MRI
• Зүрхний катетержуулалт, зүрхний судсанд нимгэн гуурс (катетер) байрлуулж цусны урсгалыг харж, даралт, хүчилтөрөгчийн түвшинг нарийвчлан хэмжих журам.

Зүрхний тасалгааны хоорондох нүхийг хааж, өвөрмөц трикуспид ба митрал хавхлагыг бий болгохын тулд мэс засал хийх шаардлагатай. Хагалгааны цаг хугацаа нь хүүхдийн нөхцөл байдал, БЗХӨ-ийн хүнд байдлаас хамаарна.Хүүхэд 3-6 сартай байхад үүнийг ихэвчлэн хийж болно. ECD-ийг засахын тулд нэгээс илүү мэс засал шаардагдана.

Таны хүүхдийн эмч эм ууж болно.

• Зүрхний дутагдлын шинж тэмдгийг эмчлэх
• Хэрэв ECD таны хүүхдийг хүнд өвчтэй болгосон бол мэс заслын өмнө

Эмийн бэлдмэл нь мэс засал хийлгэхээс өмнө таны хүүхдэд жин, хүч чадлыг нэмэгдүүлэхэд тусална. Ихэнхдээ хэрэглэдэг эмүүд нь:

• Диуретик (усны эм)
• Дигоксин гэх мэт зүрхний үйл ажиллагааг илүү хүчтэй татдаг эмүүд

Бүрэн ECD-ийн мэс засал нь нялх хүүхдийн амьдралын эхний жилд хийгдэх ёстой. Үгүй бол буцаах боломжгүй уушгины гэмтэл гарч болзошгүй юм. Дауны синдромтой нялх хүүхдүүд уушгины өвчнийг эрт хөгжүүлэх хандлагатай байдаг. Тиймээс эдгээр нярайд эрт мэс засал хийх нь маш чухал юм.

Таны хүүхэд хэр сайн ажиллаж байгаа нь дараахь зүйлээс хамаарна.

• БТС-ийн ноцтой байдал
• Хүүхдийн эрүүл мэнд
• Уушигны өвчин аль хэдийн хөгжсөн эсэх

ECD-ийг зассаны дараа олон хүүхэд хэвийн, идэвхтэй амьдардаг.

БСБ-ийн хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Зүрхний архаг дутагдал
• Үхэл
• Эйзенменгерийн хам шинж
• Уушигны даралт ихсэх
• Уушигны эргэлт буцалтгүй гэмтэл

Хүүхэд насанд хүрэх хүртэл ECD мэс заслын зарим хүндрэлүүд гарч ирэхгүй байж болно. Үүнд зүрхний хэмнэлийн асуудал, битүү митрал хавхлага орно.

БСГ-тэй хүүхдүүд мэс заслын өмнө ба дараа зүрхэнд (эндокардит) халдвар авах эрсдэлтэй байдаг. Шүдний зарим процедурын өмнө антибиотик уух шаардлагатай эсэхийг хүүхдийнхээ эмчээс асуу.

Хэрэв таны хүүхэд дараахь тохиолдолд хүүхдийнхээ үйлчилгээ үзүүлэгч рүү залгаарай.

• Дугуй амархан
• Амьсгалахад бэрхшээлтэй байна
• Цэнхэрдүү өнгийн арьс эсвэл уруултай

Хэрэв таны хүүхэд өсөөгүй эсвэл жин нэмэхгүй байгаа бол үйлчилгээ үзүүлэгчтэй ярилцаарай.

ECD нь хэд хэдэн генетикийн гажигтай холбоотой байдаг. Гэр бүлийн түүхийн өмнөх БСХ-тэй хосууд жирэмслэхээсээ өмнө генетикийн зөвлөгөө авахыг хүсч болно.

Атриовентрикуляр (AV) сувгийн гажиг; Атриовентрикуляр таславчийн гэмтэл; AVSD; Нийтлэг AV нүх; Ostium primum тосгуурын таславчийн согог; Зүрхний төрөлхийн гажиг - ECD; Төрсний гажиг - ECD; Цианит өвчин - БЦХ

• Ховдлын таславчийн гэмтэл
• Тосгуурын таславчийн согог
• Атриовентрикуляр суваг (эндокардийн дэрний гажиг)

Басу SK, Dobrolet NC. Зүрх судасны тогтолцооны төрөлхийн гажиг. Оруулсан: Мартин РЖ, Фанарофф А.А., Уолш МС, хэвлэл. Фанарофф ба Мартины нярайн перинаталь анагаах ухаан. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 75-р бүлэг.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Ховдлын ховдлын таславчийн гажиг. Үүнд: Верновский Г, Андерсон Р.Х, Кумар К, нар. Андерсоны хүүхдийн зүрх судасны эмгэг судлал. 4-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 31-р бүлэг.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Акиотик зүрхний төрөлхийн өвчин: зүүнээс баруун тийш шунт гэмтэл. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 453 дугаар зүйл.