Wilms хавдар

Wilms хавдар (WT) нь хүүхдүүдэд тохиолддог бөөрний хорт хавдрын нэг төрөл юм.

WT бол хүүхдийн бөөрний хорт хавдрын хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Ихэнх хүүхдүүдэд энэ хавдрын яг тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байна.

Нүдний алга болсон цахилдаг (аниридиа) нь заримдаа WT-тай холбоотой ургийн гажиг юм. Энэ төрлийн бөөрний хорт хавдартай холбоотой бусад ургийн гажигууд нь шээсний замын зарим асуудал, биеийн нэг талын хавагналт, гемигипертрофи гэж нэрлэдэг.

Энэ нь зарим ах эгч, ихрүүдийн дунд илүү их тохиолддог бөгөөд энэ нь удамшлын шалтгааныг харуулж байна.

Өвчин нь ихэвчлэн 3 орчим насны хүүхдүүдэд тохиолддог. Өвчний 90 гаруй хувь нь 10-аас доош насны оношлогддог. Ховор тохиолдолд энэ нь 15-аас дээш насны хүүхдүүд, насанд хүрэгчдэд ажиглагддаг.

Шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг агуулж болно.

• Хэвлийн хэсгээр өвдөх
• Шээсний хэвийн бус өнгө
• Өтгөн хаталт
• Халуурах
• Ерөнхий таагүй байдал, тав тухгүй байдал (бие сулрах)
• Цусны даралт өндөр байх
• Биеийн зөвхөн нэг талын өсөлт нэмэгдсэн
• Хоолны дуршилгүй болох
• Дотор муухайрах, бөөлжих
• Гэдэс дотор хавагнах (хэвлийн ивэрхий эсвэл масс)
• Хөлс (шөнө)
• Шээсний цус (гематури)

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч нь биеийн үзлэг хийж, хүүхдийн шинж тэмдэг, өвчний түүхийн талаар асуулт асуух болно. Гэр бүлийн түүхээрээ хорт хавдартай эсэхийг тань асууна.

Биеийн үзлэгээр хэвлийн хөндийн масс илэрч болно. Цусны даралт ихсэлт бас байж болно.

Туршилтанд дараахь зүйлс орно.

• Хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээ
• Хэвлийн рентген зураг
• БУН
• Цээжний рентген зураг эсвэл томограф
• Цусны бүрэн шинжилгээ (CBC), цус багадалт илэрч болно
• Креатинин
• Креатинины цэвэрлэгээ
• Хэвлийн хөндийн томографийн шинжилгээ
• MRI
• Пиелограмм судсаар хийх
• MR ангиографи (MRA)
• Шээсний шинжилгээ
• Шүлтлэг фосфат
• Кальци
• Трансаминаз (элэгний фермент)

Хавдар тархсан эсэхийг тодорхойлоход шаардлагатай бусад шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Экокардиограм
• Уушигны сканнердах
• PET сканнердах
• Биопси

Хэрэв таны хүүхдэд WT гэж оношлогдсон бол хүүхдийн гэдэс дотрыг үржүүлж, бүү түлх. Хавдрын талбайд гэмтэл учруулахаас зайлсхийхийн тулд усанд орох, харьцахдаа болгоомжтой хандах хэрэгтэй.

Эмчилгээний эхний алхам бол хавдрын үе шат юм. Тайзны зохион байгуулалт нь үйлчилгээ үзүүлэгчдэд хорт хавдар хэр зэрэг тархсаныг тодорхойлох, хамгийн сайн эмчилгээ хийхээр төлөвлөхөд тусалдаг. Хавдар арилгах мэс заслыг аль болох богино хугацаанд төлөвлөж байна. Хавдар тархсан тохиолдолд хүрээлэн буй эд, эрхтнүүдийг арилгах шаардлагатай болно.

Хавдрын үе шатаас хамааран мэс засал хийсний дараа туяа эмчилгээ, химийн эмчилгээг ихэвчлэн хийдэг.

Мэс заслын өмнө хийсэн химийн эмчилгээ нь хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд үр дүнтэй байдаг.

Хавдар нь тараагүй хүүхдүүдэд зохих эмчилгээ хийснээр 90% эдгэрдэг. Мөн 2-оос доош насны хүүхдүүдэд прогноз илүү сайн байдаг.

Хавдар нь нэлээд томорч магадгүй боловч ихэвчлэн өөрөө хаалттай байдаг. Хавдрын уушиг, тунгалаг булчирхай, элэг, яс, тархинд тархах нь хамгийн их түгшүүртэй байдаг.

Хавдар эсвэл эмчилгээний үр дүнд цусны даралт ихсэх, бөөрний гэмтэл үүсч болно.

WT-ийг хоёр бөөрөөс зайлуулах нь бөөрний үйл ажиллагаанд нөлөөлж болзошгүй юм.

WT-ийн урт хугацааны эмчилгээний бусад болзошгүй хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Зүрхний дутагдал
• Эхний хорт хавдрын эмчилгээ хийсний дараа биеийн бусад хэсэгт тохиолддог хоёрдогч хавдар
• Богино өндөр

Дараах тохиолдолд хүүхдийнхээ үйлчилгээ үзүүлэгч рүү залгаарай.

• Та хүүхдийнхээ хэвлийд бөөн юм, шээсний цус, эсвэл ДХ-ийн бусад шинж тэмдгийг олж мэдсэн.
• Таны хүүхдэд энэ өвчнийг эмчлүүлж байгаа бөгөөд шинж тэмдгүүд улам муудаж, шинэ шинж тэмдгүүд илэрч, ихэвчлэн ханиалгах, цээж хорсох, турах, байнгын халуурах шинж тэмдэг илэрдэг.

WT-ийн өндөр эрсдэлтэй хүүхдүүдийн хувьд бөөрний хэт авиан шинжилгээ, эсвэл төрөхийн өмнөх генетикийн шинжилгээг санал болгож болно.

Нефробластома; Бөөрний хавдар - Уилмс

• Бөөрний анатоми
• Wilms хавдар

Хавдар судлалын үндэсний хүрээлэнгийн вэбсайт. Wilms хавдар болон бусад хүүхдийн бөөрний хавдрын эмчилгээ (PDQ) - эрүүл мэндийн мэргэжлийн хувилбар. www.cancer.gov/types/kidney/hp/wilms-treatment-pdq. 2020 оны 6-р сарын 8. Шинэчлэгдсэн. 2020 оны 8-р сарын 5-нд нэвтэрсэн.

Ritchey ML, Cost NG, Shamberger RC. Хүүхдийн урологийн онкологи: бөөр ба адренал. In: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, eds. Кэмпбелл-Уолш-Вейн Урологи. 12-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2021: бүлэг 53.

Вайсс RH, Jaimes EA, Ху SL. Бөөрний хорт хавдар. Үүнд: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бреннер ба Ректорын бөөр. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 41-р бүлэг.