Ламберт-Итоны хам шинж

Ламберт-Итоны синдром (LES) нь мэдрэл ба булчингийн буруу харилцаа нь булчин сулрахад хүргэдэг ховор тохиолддог эмгэг юм.

LES бол аутоиммун эмгэг юм. Энэ нь таны дархлааны систем нь хүний ​​эрүүл эс, эд эсийг буруу чиглүүлдэг гэсэн үг юм. LES-ийн үед дархлааны системээс үүссэн эсрэгбие нь мэдрэлийн эсүүдэд халддаг. Энэ нь мэдрэлийн эсүүд ацетилхолин хэмээх химийн бодисыг хангалттай хэмжээгээр ялгаруулж чадахгүйд хүргэдэг. Энэхүү химийн бодис нь мэдрэл булчингийн хооронд импульс дамжуулдаг. Үүний үр дүнд булчин сулрах болно.

LES нь жижиг эсийн уушигны хорт хавдар, эсвэл витилиго зэрэг аутоиммун эмгэг зэрэг хорт хавдрын үед тохиолдож болох бөгөөд ингэснээр арьсны пигмент алдагдахад хүргэдэг.

LES нь эмэгтэйчүүдийг бодвол эрэгтэйчүүдэд илүү их нөлөөлдөг. Нийтлэг тохиолддог нас 60 орчим настай. LES нь хүүхдүүдэд ховор тохиолддог.

Илүү их эсвэл ноцтой байж болох хөдөлгөөний сулрал, алдагдал, үүнд:

• Шатаар өгсөх, алхах, юм өргөхөд бэрхшээлтэй
• Булчингийн өвдөлт
• Толгой унжих
• Суух эсвэл хэвтэх байрлалаас босохын тулд гараа ашиглах хэрэгцээ
• Ярилцахад бэрхшээлтэй байна
• Зажлах, залгих гэх мэт асуудлууд, үүнд амаа таглах, амьсгал боогдох зэрэг орно
• Алсын хараа, давхар хараа, алсын харааг тогтвортой байлгах асуудал гэх мэт алсын хараа өөрчлөгддөг

LES-ийн сул тал нь ерөнхийдөө зөөлөн байдаг. Хөлний булчинд ихэвчлэн нөлөөлдөг. Дасгал хийсний дараа сул дорой байдал сайжирч болох боловч тасралтгүй хичээллэх нь зарим тохиолдолд ядаргаа үүсгэдэг.

Мэдрэлийн системийн бусад хэсгүүдтэй холбоотой шинж тэмдгүүд ихэвчлэн тохиолддог бөгөөд үүнд:

• Цусны даралт өөрчлөгддөг
• Босоод толгой эргэх
• Хуурай ам
• Бэлгийн сулрал
• Хуурай нүд
• Өтгөн хаталт
• Хөлрөх нь багассан

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч биеийн үзлэг хийж, өвчний шинж тэмдгүүдийн талаар асууна. Шалгалтанд дараахь зүйлийг харуулж болно.

• Рефлексийн бууралт
• Булчингийн эдийг алдах магадлалтай
• Хөдөлгөөний дараа бага зэрэг сайжрах сул дорой байдал эсвэл саажилт

LES-ийг оношлох, батлахад туслах шинжилгээнд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Мэдрэл рүү довтолж буй эсрэгбиемийг хайж олох цусны шинжилгээ
• Булчингийн утаснуудын эрүүл мэндийг шалгах электромиографи (EMG)
• Мэдрэлийн дагуух цахилгаан үйл ажиллагааны хурдыг шалгах мэдрэлийн дамжуулалтын хурд (NCV)

Цээж, хэвлийн хөндийн томографийн томографи, MRI, дараа нь хорт хавдрыг хасахын тулд тамхичдад бронхоскопи хийж болно. Уушигны хавдрыг сэжиглэж байгаа тохиолдолд PET скан хийх боломжтой.

Эмчилгээний гол зорилго нь:

• Уушигны хорт хавдар гэх мэт өвчин эмгэгийг тодорхойлж, эмчлэх
• Сул дорой байдлыг арилгах эмчилгээ хий

Плазмын солилцоо буюу плазмаферез нь мэдрэлийн үйл ажиллагаанд саад учруулж буй аливаа хортой уураг (эсрэгбие) -ийг биеэс зайлуулахад тусалдаг эмчилгээ юм. Энэ нь эсрэгбие агуулсан цусны сийвэнг арилгахад оршино. Дараа нь бусад уургууд (альбумин гэх мэт) эсвэл хандивласан сийвэнг биед тарина.

Өөр нэг процедур нь судсаар иммуноглобулин (IVIg) ашиглан их хэмжээний ашигтай эсрэгбиеийг шууд цусны урсгалд оруулах явдал юм.

Туршилтанд хамрагдах боломжтой эмүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Дархлалын тогтолцооны хариу урвалыг дарангуйлдаг эмүүд
• Булчингийн аяыг сайжруулах антихолинестеразын эм (хэдийгээр эдгээрийг дангаар нь өгөхөд тийм ч үр дүнтэй байдаггүй)
• Мэдрэлийн эсээс ацетилхолины ялгаралтыг нэмэгдүүлдэг эмүүд

LES-ийн шинж тэмдгүүд нь суурь өвчнийг эмчлэх, дархлааг дарах эсвэл эсрэгбие арилгах замаар сайжрах болно. Гэхдээ паранеопластик LES нь эмчилгээнд төдийлөн сайн хариу өгөхгүй байж магадгүй юм. (Paraneoplastic LES-ийн шинж тэмдгүүд нь хавдрын эсрэг дархлааны тогтолцооны хариу урвал өөрчлөгдсөнтэй холбоотой). Үхэл нь суурь хорт хавдартай холбоотой юм.

LES-ийн хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Амьсгалахад хэцүү, үүнд амьсгалын дутагдал (бага тохиолддог)
• Залгихад хэцүү
• Уушигны үрэвсэл гэх мэт халдварууд
• Уналтын гэмтэл, зохицуулалттай холбоотой асуудлууд

LES-ийн шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Миастенийн хам шинж; Итон-Ламбертын хам шинж; Ламберт-Итон миастенийн хам шинж; LEMS; LES

• Урд талын булчингууд

Evoli A, Vincent A. Мэдрэлийн булчингийн дамжуулалтын эмгэг. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 399 дүгээр зүйл.

Мосс HE. Зовхи ба нүүрний мэдрэлийн эмгэгүүд. Оруулсан: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe, and Galetta’s Neuro-Ophthalmology. 3-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 14-р анги

Сандерс DB, Guptill JT. Мэдрэлийн булчингийн дамжуулалтын эмгэг. Оруулсан: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, хэвлэл. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 109-р бүлэг.