Waldenström макроглобулинеми

Waldenström macroglobulinemia (WM) нь В лимфоцитын хорт хавдар (цусны цагаан эсийн төрөл) юм. WM нь IgM эсрэгбие гэж нэрлэгддэг уургийн хэт их үйлдвэрлэлтэй холбоотой юм.

WM нь лимфоплазмацитын лимфома гэж нэрлэгддэг эмгэгийн үр дүн юм. Энэ бол В дархлааны эсүүд хурдан хуваагдаж эхэлдэг цагаан эсийн хорт хавдар юм. IgM эсрэгбиеийг хэт их үйлдвэрлэх тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байна. Гепатит С нь WM-ийн эрсдлийг нэмэгдүүлж болзошгүй юм. Генийн мутаци нь хорт хавдрын В эсэд ихэвчлэн байдаг.

Илүүдэл IgM эсрэгбие үйлдвэрлэх нь хэд хэдэн төрлийн асуудал үүсгэдэг.

• Цус хэт өтгөрдөг гипервискоз. Энэ нь цусны жижиг судаснуудаар дамжин өнгөрөхөд хүндрэл учруулж болзошгүй юм.
• IgM эсрэгбие нь мэдрэлийн эдтэй урвалд орох үед мэдрэлийн эмгэг буюу мэдрэлийн гэмтэл.
• IgM эсрэгбие нь цусны улаан эсүүдтэй холбогддог цус багадалт.
• IgM эсрэгбие нь бөөрний эдэд хуримтлагдах үед бөөрний өвчин.
• IgM эсрэгбие нь хүйтэнд өртөх дархлааны цогцолбор үүсгэх үед криоглобулинеми ба васкулит (судасны үрэвсэл).

WM нь маш ховор тохиолддог. Ийм өвчтэй хүмүүсийн ихэнх нь 65-аас дээш насны хүмүүс байдаг.

WM-ийн шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг агуулж болно.

• Бохь, хамрын цус алдалт
• Бүдгэрсэн эсвэл буурсан хараа
• Хүйтэнд өртсөний дараа хуруугаараа хөхрөх арьс
• Толгой эргэх эсвэл төөрөлдөх
• Арьсыг амархан хөхрөх
• Ядаргаа
• Суулгалт
• Гар, хөл, хуруу, хөлийн хуруу, чих, хамар хамар өвдөх, цочрох, түлэгдэх
• Тууралт
• Хавдар булчирхай
• Санамсаргүйгээр турах
• Нэг нүдний хараа муудах

Биеийн үзлэгээр дэлүү, элэг, тунгалагийн зангилаа хавагнах шинж тэмдэг илэрч болно. Нүдний үзлэгээр нүдний торлог бүрхэвчинд томорсон судалт эсвэл торлог бүрхэвчийн цус алдалт (цус алдалт) илэрч болно.

CBC нь цөөн тооны цусны улаан эс ба ялтасыг харуулдаг. Цусны хими нь бөөрний эмгэгийг нотолж болно.

Сийвэнгийн уургийн электрофорез гэж нэрлэгддэг шинжилгээгээр IgM эсрэгбиеийн түвшин нэмэгдсэн байгааг харуулж байна. Түвшин нь ихэвчлэн нэг децилитр тутамд 300 миллиграмм (мг / дл) буюу 3000 мг / л-ээс их байдаг. IgM эсрэгбие нь нэг эсийн төрлөөс (клонон) гаралтай болохыг харуулахын тулд иммунофиксацийн тест хийнэ.

Сийвэнгийн зуурамтгай чанарыг тодорхойлох шинжилгээгээр цус өтгөрсөн эсэхийг мэдэх боломжтой. Шинж тэмдэг нь ихэвчлэн цус хэвийн хэмжээнээс дөрөв дахин их зузаантай үед тохиолддог.

Ясны чөмөгний биопси нь лимфоцит ба сийвэнгийн эсүүд шиг харагдах хэвийн бус эсүүдийн тоог нэмэгдүүлдэг.

Хийж болох нэмэлт туршилтуудад дараахь зүйлс орно.

• 24 цагийн шээсний уураг
• Нийт уураг
• Шээсэн дэх иммунофиксаци
• Т (Тимусаас гаралтай) лимфоцитын тоо
• Ясны рентген зураг

IgM эсрэгбие ихэсгэсэн WM-тэй зарим хүмүүст шинж тэмдэг илэрдэггүй. Энэ нөхцлийг WM sminging WM гэж нэрлэдэг. Нарийвчилсан хяналтаас өөр эмчилгээ хийх шаардлагагүй.

Шинж тэмдэгтэй хүмүүст эмчилгээ нь шинж тэмдгийг бууруулах, эрхтэн гэмтэх эрсдэлийг бууруулахад чиглэгддэг. Одоогийн стандарт эмчилгээ байхгүй байна. Таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч танд клиник туршилтанд хамрагдахыг санал болгож магадгүй юм.

Плазмаферез нь IgM эсрэгбиеийг цуснаас зайлуулдаг. Мөн цус өтгөрснөөс үүссэн шинж тэмдгийг хурдан хугацаанд хянах үйлчилгээтэй.

Эмэнд кортикостероидууд, химийн эмчилгээний хосолсон эмүүд, В эсэд агуулагдах моноклональ эсрэгбие, ритуксимаб орно.

Биеийн байдал сайнгүй зарим хүмүүст үүдэл эсийг автоматаар шилжүүлэн суулгахыг зөвлөж байна.

Цус, улаан эс, ялтас ялимгүй цөөн тооны хүмүүст цус сэлбэх, антибиотик эмчилгээ хийх шаардлагатай байдаг.

Дундаж амьд үлдэх хугацаа ойролцоогоор 5 жил байна. Зарим хүмүүс 10-аас дээш жил амьдардаг.

Зарим хүмүүст эмгэг нь цөөн шинж тэмдэг илэрч аажмаар урагшилдаг.

WM-ийн хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Сэтгэцийн үйл ажиллагааны өөрчлөлт, магадгүй комд хүргэдэг
• Зүрхний дутагдал
• Ходоод гэдэсний цус алдалт эсвэл шингээлт
• Алсын хараатай холбоотой асуудлууд
• Зөгийн үүр

WM-ийн шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ холбоо бариарай.

Waldenström макроглобулинеми; Макроглобулинеми - анхдагч; Лимфоплазмацитын лимфома; Моноклональ макроглобулинеми

• Waldenström
• Эсрэгбие

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Waldenström макроглобулинемийн оношлогоо ба менежмент: Макроглобулинемийн Mayo давхаргажилт ба эрсдэлд дасан зохицсон эмчилгээний (mSMART) удирдамж 2016 он. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Ражкумар СВ. Плазмын эсийн эмгэг. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 178-р анги.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström макроглобулинеми / лимфоплазмацитын лимфома. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 87-р бүлэг.