Шаардлагатай тромбоцитеми

Үндсэн тромбоцитеми (ET) нь ясны чөмөг хэт их ялтас үүсгэдэг нөхцөл юм. Тромбоцитууд нь цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг цусны нэг хэсэг юм.

ET нь ялтасыг хэт их үйлдвэрлэснээс үүсдэг. Эдгээр ялтасууд хэвийн ажиллахгүй тул цусны бүлэгнэл, цус алдалт нь нийтлэг асуудал юм. ЭМТ эмчлэхгүй бол цаг хугацаа өнгөрөх тусам улам дорддог.

ЭТ нь миелопролифератив эмгэг гэж нэрлэгддэг бүлгийн эмгэгүүдийн нэг хэсэг юм. Бусад нь:

• Архаг миелоген лейкеми (ясны чөмөгөөс эхэлдэг хавдар)
• Полицитеми вера (цусны эсийн тоо хэвийн бус нэмэгдэхэд хүргэдэг ясны чөмөгний өвчин)
• Анхдагч миелофиброз (чөмөгийг утаслаг сорвины эдээр орлуулдаг ясны чөмөгний эмгэг)

ET-тэй олон хүмүүс генийн мутацитай байдаг (JAK2, CALR, эсвэл MPL).

ЭТ нь ихэвчлэн дунд насны хүмүүст тохиолддог. Түүнчлэн залуу хүмүүс, ялангуяа 40-өөс доош насны эмэгтэйчүүдэд ажиглагдаж болно.

Цус өтгөрөх шинж тэмдэгт дараах шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг багтааж болно.

• Толгой өвдөх (хамгийн нийтлэг)
• Хөл, хөл хавагнах, даарах, хөхрөх
• Толгой эргэх, толгой эргэх мэдрэмж төрж байна
• Алсын хараатай холбоотой асуудлууд
• Мини цус харвалт (түр зуурын ишемийн халдлага) эсвэл цус харвалт

Хэрэв цус алдах нь асуудалтай бол шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг агуулж болно.

• Хөхрөх, хамраас амархан цус гарах
• Ходоод гэдэсний зам, амьсгалын систем, шээсний зам, эсвэл арьснаас цус гарах
• Бохьноос цус гарах
• Мэс заслын үйл ажиллагаа эсвэл шүд арилгах зэргээс болж удаан хугацаагаар цус алддаг

Ихэнх тохиолдолд ЭТ нь шинж тэмдгүүд илрэхээс өмнө эрүүл мэндийн бусад асуудлуудад цусны шинжилгээ хийх замаар илэрдэг.

Таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч биеийн үзлэгээр элэг, дэлүү томорч байгааг анзаарч магадгүй юм. Мөн хөлийн хуруунууд эсвэл хөлний хэвийн бус цусны урсгал эдгээр хэсгүүдэд арьсны гэмтэл учруулж болзошгүй юм.

Бусад шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Ясны чөмөгний биопси
• Цусны бүрэн шинжилгээ (CBC)
• Генетикийн туршилт (JAK2, CALR эсвэл MPL генийн өөрчлөлтийг хайх)
• Шээсний хүчиллэг түвшин

Хэрэв таны амь насанд аюул учруулж болзошгүй хүндрэлтэй байвал тромбоцитын форезис хэмээх эмчилгээ хийлгэж болно. Энэ нь цусан дахь ялтасыг хурдан бууруулдаг.

Хүндрэлээс зайлсхийхийн тулд тромбоцитын тоог багасгах зорилгоор урт хугацааны эмийг хэрэглэдэг. Хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг эмүүд нь гидроксири, интерферон-альфа, эсвэл анагрелид орно. JAK2 мутацитай зарим хүмүүст JAK2 уургийн өвөрмөц дарангуйлагч хэрэглэж болно.

Цус бүлэгнэх өндөр эрсдэлтэй хүмүүст аспириныг бага тунгаар (өдөрт 81-100 мг) уух нь өтгөрөлтийг бууруулж болзошгүй юм.

Олон хүмүүс ямар ч эмчилгээ шаарддаггүй боловч үйлчилгээ үзүүлэгч нь тэднийг дагаж мөрдөх ёстой.

Үр дүн нь янз бүр байж болно. Ихэнх хүмүүс удаан хугацаагаар хүндрэлгүйгээр явж чаддаг бөгөөд хэвийн амьдралтай байдаг. Цөөн тооны хүмүүсийн хувьд цус алдалт, цусны бүлэгнэлтийн хүндрэл нь ноцтой асуудал үүсгэдэг.

Ховор тохиолдолд өвчин нь цочмог лейкеми эсвэл миелофиброз болж өөрчлөгдөж болно.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Цочмог лейкеми буюу миелофиброз
• Хүнд цус алдалт (цус алдалт)
• Тархины цус харвалт, зүрхний шигдээс, эсвэл гар, хөлөнд цус тогтдог

Хэрэв дараахь тохиолдолд үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Тодорхойгүй цус алдалт байх ёстой бөгөөд үүнээс удаан үргэлжилнэ.
• Та цээжний өвдөлт, хөл өвдөх, төөрөгдөл, сул дорой байдал, мэдээ алдалт эсвэл бусад шинэ шинж тэмдгүүдийг анзаардаг.

Анхдагч тромбоцитеми; Шаардлагатай тромбоцитоз

• Цусны эсүүд

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Essential trombocythemia. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018 он: 69-р бүлэг

Tefferi A. Полицитемийн вера, чухал тромбоцитеми, анхдагч миелофиброз. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 25 дахь хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 166 дугаар зүйл.