Миелофиброз

Myelofibrosis бол чөмөгний оронд утаслаг сорвины эдээр солигддог ясны чөмөгний эмгэг юм.

Ясны чөмөг бол таны ясны доторх зөөлөн, өөхний эд юм. Үүдэл эсүүд нь ясны чөмөгт боловсорч гүйцээгүй эсүүд бөгөөд энэ нь таны бүх цусны эсүүд болон хөгждөг. Таны цус:

• Цусны улаан эсүүд (хүчилтөрөгчийг таны эдэд хүргэдэг)
• Цусны цагаан эсүүд (халдвартай тэмцдэг)
• Тромбоцитууд (таны цусны өтгөрөлтөд тусалдаг)

Чөмөгний сорвигийн үед хангалттай хэмжээний цусны эсийг үүсгэдэггүй. Цус багадалт, цус алдалт, халдвар авах эрсдэл өндөр байдаг.

Үүний үр дүнд элэг, дэлүү эдгээр цусны эсийн зарим хэсгийг бий болгохыг хичээдэг. Энэ нь эдгээр эрхтнүүдийг хавагнахад хүргэдэг.

Миелофиброзын шалтгаан нь ихэвчлэн тодорхойгүй байдаг. Эрсдлийн хүчин зүйлүүд тодорхойгүй байна. Энэ нь ихэвчлэн 50-аас дээш насны хүмүүст удаан хөгждөг.Эмэгтэй, эрэгтэй хүмүүст адилхан нөлөөлдөг. Ашкенази еврейчүүдэд энэ нөхцөл байдал ихэсч байна.

Миелодиспластик синдром, лейкеми, лимфома зэрэг цус, ясны чөмөгний хавдар нь чөмөгт сорви үүсгэдэг. Үүнийг хоёрдогч миелофиброз гэж нэрлэдэг.

Шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг агуулж болно.

• Хоол идэж дуусахаас өмнө гэдэс дүүрэх, өвдөх, цадах мэдрэмж (дэлүү томорсон тул)
• Ясны өвдөлт
• Хөнгөн цус алдалт, хөхөрсөн
• Ядаргаа
• Халдвар авах магадлал нэмэгдэнэ
• Цайвар арьс
• Дасгал хийснээр амьсгал давчдах
• Жин хасах
• Шөнийн хөлс
• Бага зэргийн халууралт
• Элэг томорсон
• Хуурай ханиалга
• Арьс загатнах

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч биеийн үзлэг хийж, өвчний шинж тэмдгүүдийн талаар асууна.

Туршилтанд дараахь зүйлс орно.

• Цусны бүрэн шинжилгээ (CBC) -ийг цусны т рхэцээр янз б рийн цусны эсийг шалгах
• Эдийн гэмтлийг хэмжих (LDH ферментийн түвшин)
• Генетикийн шинжилгээ
• Ясны чөмөгний биопси нь эмгэгийг оношлох, чөмөгний хорт хавдар байгаа эсэхийг шалгах

Ясны чөмөг эсвэл үүдэл эс шилжүүлэн суулгах нь өвчний шинж тэмдгийг сайжруулж, өвчнийг эмчлэх боломжтой. Энэ эмчилгээг ихэвчлэн залуу хүмүүст авч үздэг.

Бусад эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Цус сэлбэх, цус багадалтыг засах эм
• Цацраг туяа ба химийн эмчилгээ
• Зорилтот эм
• Хэрэв хаван нь шинж тэмдэг илэрвэл, эсвэл цус багадалтанд тусалдаг бол дэлүүг зайлуулах (splenectomy)

Өвчин хүндэрвэл ясны чөмөг аажмаар ажиллахаа болино. Тромбоцитын тоо бага байвал амархан цус алддаг. Цус багадалтын хамт дэлүүгийн хаван улам даамжирч болзошгүй.

Анхдагч миелофиброзтой хүмүүсийн эсэн мэнд амьдрах хугацаа 5 орчим жил байна. Гэхдээ зарим хүмүүс хэдэн арван жилийн турш амьд үлддэг.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Миеленозын цочмог лейкемийн хөгжил
• Халдвар
• Цус алдалт
• Цусны бүлэгнэл
• Элэгний дутагдал

Хэрэв танд энэ эмгэгийн шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ уулзах цагийг товлох хэрэгтэй. Муужиж байгаа хяналтгүй цус алдалт, амьсгал давчдах, шарлалт (шар арьс ба нүдний цагаан) өвчний талаар даруй эмнэлгийн тусламж авах хэрэгтэй.

Идиопатик миелофиброз; Myeloid метаплази; Агноген миелоидын метаплази; Анхдагч миелофиброз; Хоёрдогч миелофиброз; Ясны чөмөг - миелофиброз

Gotlib J. Полицитемийн вера, чухал тромбоцитеми, анхдагч миелофиброз. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 157-р анги.

Long NM, Kavanagh EC. Миелофиброз. Оруулсан: Ромын Пап TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, хэвлэл. Яс-булчингийн зураглал. 2-р хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2015 он: 76-р бүлэг.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Анхан шатны миелофиброз. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 70-р бүлэг.