Глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназын дутагдал

Глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназа (G6PD) -ийн дутагдал нь бие махбодид зарим эмэнд өртсөн эсвэл халдварын стресст орсон үед цусны улаан эсүүд задрах нөхцөл юм. Энэ нь удамшлын шинжтэй бөгөөд энэ нь гэр бүлд дамждаг гэсэн үг юм.

G6PD-ийн дутагдал нь хүн алга болсон эсвэл глюкоз-6-фосфат дегидрогеназа гэж нэрлэгддэг ферментийн дутагдалтай үед тохиолддог. Энэ фермент нь цусны улаан эсийг хэвийн ажиллахад тусалдаг.

Хэт бага G6PD нь цусны улаан эсийг устгахад хүргэдэг. Энэ процессыг цус задрал гэж нэрлэдэг. Энэ үйл явц идэвхитэй явагдах үед үүнийг цус задралын тохиолдол гэж нэрлэдэг. Ангиуд нь ихэвчлэн товч байдаг. Учир нь бие нь хэвийн үйл ажиллагаа эрхэлдэг цусны улаан эсийг үргэлжлүүлэн үүсгэдэг.

Цусны улаан эсийг устгахад халдвар, зарим хоол хүнс (фава шош гэх мэт), зарим эм, үүнд хүргэж болно.

• Хинин зэрэг хумхын эсрэг эм
• Аспирин (өндөр тунгаар)
• Стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд (NSAIDs)
• Хинидин
• Сульфа эм
• Хинолон, нитрофурантоин зэрэг антибиотикууд
  

Эрвээхэйн бөмбөлөг гэх мэт бусад химийн бодисууд нь эпизодыг өдөөж болно.

АНУ-д G6PD-ийн дутагдал нь цагаан арьстнуудаас илүү хар арьстнуудын дунд түгээмэл тохиолддог. Эрэгтэйчїїд энэ эмгэгийг эмэгтэйчїїдээс илїї ажигладаг.

Хэрэв та дараахь тохиолдолд энэ нөхцлийг бий болгох магадлал өндөр байна.

• Африк гаралтай хүмүүс
• Ойрхи Дорнодын зохистой хүмүүс, ялангуяа Курд эсвэл Сефард үндэстэн
• Эрэгтэй
• Гэр бүлийн хомсдолын түүхтэй байх

Энэхүү эмгэгийн хэлбэр нь Газар дундын тэнгисээс гаралтай цагаан арьстнуудад түгээмэл байдаг. Энэ хэлбэр нь цус задралын цочмог үе шаттай холбоотой байдаг. Эпизодууд нь бусад эмгэгүүдийнхээс илүү удаан, илүү хүнд байдаг.

Ийм өвчтэй хүмүүс цусны улаан эсүүд хоол хүнс, эм бэлдмэлийн зарим химийн бодисонд өртөхөөс өмнө өвчний шинж тэмдэг илрэхгүй.

Шинж тэмдэг нь эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог бөгөөд дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Хар шээс
• Халуурах
• Хэвлий дэх өвдөлт
• Дэлүү, элэг томорсон
• Ядаргаа
• Цайвар
• Зүрхний цохилт хурдан
• Амьсгал давчдах
• Арьсны шар өнгө (шарлалт)

G6PD-ийн түвшинг шалгахын тулд цусны шинжилгээ хийж болно.

Бусад шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Билирубины түвшин
• Цусны бүрэн шинжилгээ
• Гемоглобин - шээс
• Хаптоглобины түвшин
• LDH тест
• Метемоглобин бууруулах шинжилгээ
• Ретикулоцитын тоо

Эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Хэрэв байгаа бол халдварыг эмчлэх эм
• Цусны улаан эсийг устгахад хүргэдэг аливаа эмийг зогсоох
• Цус сэлбэлт, зарим тохиолдолд

Ихэнх тохиолдолд цус задралын хэсгүүд өөрөө алга болдог.

Ховор тохиолдолд, хүнд хэлбэрийн цус задралын дараа бөөрний дутагдал эсвэл үхэл тохиолдож болно.

Хэрэв танд ийм шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэйгээ холбоо бариарай.

G6PD-ийн дутагдалтай гэж оношлогдсон бөгөөд эмчилгээ хийсний дараа шинж тэмдгүүд арилдаггүй бол үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

G6PD-ийн дутагдалтай хүмүүс ангийг өдөөж болох зүйлсээс эрс зайлсхийх хэрэгтэй. Эмийнхээ талаар үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ ярилц.

Энэ өвчний талаар гэр бүлийн түүхтэй хүмүүст генетикийн зөвлөгөө эсвэл шинжилгээ өгөх боломжтой.

G6PD-ийн дутагдал; G6PD-ийн дутагдлын улмаас цус задралын цус багадалт; Цус багадалт - G6PD-ийн дутагдлын улмаас цус задрал

• Цусны эсүүд

Gregg XT, Prchal JT. Цусны улаан эсийн ферментопати. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018 он: 44-р бүлэг.

Lissauer T, Carroll W. Цусны эмгэг. Оруулсан: Lissauer T, Carroll W, хэвлэл. Хүүхдийн эмгэг судлалын сурах бичиг. 5-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: бүлэг 23.

Мишель М.Аутоиммун ба судасны доторх цус задралын цус багадалт. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 151-р анги.