Бөөрний гуурсан хоолойн хүчиллэг

Дистал бөөрний гуурсан хоолойн хүчиллэг нь бөөр нь цуснаас шээсний доторх хүчлийг зохих ёсоор зайлуулж чадахгүй байх үед үүсдэг өвчин юм. Үүний үр дүнд цусанд хэт их хүчил үлддэг (хүчиллэг гэж нэрлэдэг).

Бие махбодь хэвийн үйл ажиллагаагаа явуулахад хүчил үүсгэдэг. Хэрэв энэ хүчлийг арилгаж, саармагжуулаагүй бол цус хэт хүчиллэг болно. Энэ нь цусан дахь электролитийн тэнцвэр алдагдахад хүргэж болзошгүй юм. Энэ нь зарим эсийн хэвийн үйл ажиллагаанд асуудал үүсгэдэг.

Бөөр нь хүний ​​хүчиллэг түвшинг хянахад тусалдаг бөгөөд цуснаас хүчил гаргаж шээсээр ялгаруулдаг.

Бөөрний гуурсан хоолойн ацидоз (I хэлбэрийн RTA) нь бөөрний гуурсны согогоос болж цусанд хүчил хуримтлагддаг.

I хэлбэрийн RTA нь янз бүрийн нөхцлөөс үүдэлтэй бөгөөд үүнд:

• Амилоидоз буюу амилоид гэж нэрлэгддэг хэвийн бус уургийн хуримтлал, эд, эрхтэн
• Fabry өвчин, тодорхой төрлийн өөх тосны биед хэвийн бус хуримтлал үүсгэдэг
• Цусан дахь кальцийн агууламж өндөр
• Хадуур эсвэл хавирган сар хэлбэртэй хэлбэртэй диск шиг хэлбэртэй байдаг цусны улаан эсүүд
• Нулимс, шүлс ялгаруулдаг булчирхайг устгадаг аутоиммун эмгэг болох Sjögren хам шинж
• Системийн чонон яр, аутоиммун өвчин бөгөөд биеийн дархлаа нь эрүүл эдэд андуурч халддаг.
• Вилсоны өвчин, биеийн эд эсэд хэт их хэмжээний зэс байдаг удамшлын эмгэг
• Амфотерицин Б, литий, өвдөлт намдаах эм зэрэг зарим эмийг хэрэглэх

Дистал бөөрний гуурсан хоолойн хүчиллэг шинж тэмдэгт дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Төөрөгдөл эсвэл сэрэмж буурсан
• Ядаргаа
• Хүүхдүүдийн өсөлт буурсан
• Амьсгалын хэмжээ нэмэгдсэн
• Бөөрний чулуу
• Нефрокальциноз (бөөрөнд хэт их кальци хуримтлагддаг)
• Osteomalacia (ясыг зөөлрүүлэх)
• Булчингийн сулрал

Бусад шинж тэмдгүүдэд дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Ясны өвдөлт
• Шээсний ялгаралт буурсан
• Зүрхний цохилт ихсэх эсвэл зүрхний цохилт тогтмол бус байдаг
• Булчингийн булчин
• Нуруу, хажуу, гэдэс өвдөх
• Араг ясны гажиг

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч биеийн үзлэг хийж, өвчний шинж тэмдгүүдийн талаар асууна.

Захиалж болох тестүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Артерийн цусны хий
• Цусны хими
• Шээсний рН
• Хүчил-ачааллын туршилт
• Бикарбонатын дусаах тест
• Шээсний шинжилгээ

Бөөр ба бөөрний чулуу дахь кальцийн хуримтлалыг дараахь байдлаар харж болно.

• Рентген зураг
• Хэт авиа
• Томографийн шинжилгээ

Зорилго нь биеийн хүчиллэг түвшин ба электролитийн тэнцвэрийг хэвийн хэмжээнд байлгах явдал юм. Энэ нь ясны эмгэгийг засах, бөөр (нефрокальциноз) болон бөөрний чулуу дахь кальцийн хуримтлалыг багасгахад тусална.

Бөөрний дистал гуурсан хоолойн ацидозын шалтгааныг тодорхойлж чадвал түүнийг засах хэрэгтэй.

Эмийн жороор калийн цитрат, натрийн бикарбонат, тиазидын шээс хөөх эм орно. Эдгээр нь биеийн хүчиллэг байдлыг засахад тусалдаг шүлтлэг эм юм. Натрийн бикарбонат нь кали, кальцийн алдагдлыг засч залруулж болзошгүй юм.

Энэ эмгэг нь түүний үр дагавар, хүндрэлийг бууруулахын тулд эмчлэгдэх ёстой бөгөөд энэ нь байнгын эсвэл амь насанд аюул учруулж болзошгүй юм. Ихэнх тохиолдолд эмчилгээ хийснээр илүү сайн болдог.

Бөөрний дистал хоолойн хүчиллэг шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Дараахь байдлаар яаралтай тусламжийн шинж тэмдэг илэрвэл эмчид яаралтай хандах хэрэгтэй.

• Ухамсрын бууралт
• Таталт
• Сэрэмжтэй байдал эсвэл чиг баримжаа эрс буурдаг

Энэ эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байхгүй.

Бөөрний хоолойн хүчиллэг - дистал; Бөөрний хоолойн хүчиллэг I хэлбэр; I хэлбэрийн RTA; RTA - алслагдсан; Сонгодог RTA

• Бөөрний анатоми
• Бөөр - цус, шээсний урсгал

Бушинский Д.А. Бөөрний чулуу. Оруулсан: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Уильямсын эндокринологийн сурах бичиг. 14-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 32-р бүлэг.

Диксон АД. Бөөрний хоолойн хүчиллэг. Оруулсан: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 547-р анги.

Seifter JL. Хүчиллэг суурь эмгэг. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 110-р бүлэг.