Eosinophilic fasciitis

Eosinophilic fasciitis (EF) нь фасци гэж нэрлэгддэг арьсан доор ба булчингийн эд эс хавагнах, үрэвсэх, өтгөн болох синдром юм. Гар, хөл, хүзүү, хэвлий эсвэл хөлний арьс хурдан хавагнах боломжтой. Нөхцөл байдал маш ховор байдаг.

EF нь склеродерматай төстэй харагдаж болох боловч үүнтэй холбоогүй юм. Склеродермээс ялгаатай нь EF-ийн хувьд хуруу нь оролцдоггүй.

EF-ийн шалтгаан тодорхойгүй байна. L-триптофаны бэлдмэл хэрэглэсний дараа ховор тохиолдол гардаг. Энэ өвчнөөр өвчилсөн хүмүүст эозинофил гэж нэрлэгддэг цусны цагаан эсүүд булчин, эд эсэд хуримтлагддаг. Эозинофил нь харшлын урвалтай холбоотой байдаг. Синдром нь 30-60 насны хүмүүст илүү их тохиолддог.

Шинж тэмдэгт дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Гар, хөл, заримдаа үе мөчний арьсны эмзэглэл ба хавдар (ихэнх тохиолдолд биеийн хоёр тал)
• Артрит
• Carpal туннелийн хам шинж
• Булчингийн өвдөлт
• Зөөлөн харагддаг өтгөн арьс

Туршилтанд дараахь зүйлс орно.

• Дифференциал бүхий CBC
• Гамма глобулин (дархлааны системийн уургийн нэг төрөл)
• Эритроцитын тунамал хурдас (ESR)
• MRI
• Булчингийн биопси
• Арьсны биопси (биопси нь фасцын гүн эдийг оруулах шаардлагатай)

Шинж тэмдгийг арилгахын тулд кортикостероидууд болон дархлаа дарангуйлах бусад эмүүдийг хэрэглэдэг. Эдгээр эмүүд өвчний эхэн үед эхлэхэд илүү үр дүнтэй байдаг. Стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд нь шинж тэмдгийг бууруулахад тусалдаг.

Ихэнх тохиолдолд энэ эмгэг 1-3 жилийн хугацаанд алга болдог. Гэсэн хэдий ч шинж тэмдгүүд удаан үргэлжилж эсвэл эргэж ирнэ.

Артрит бол EF-ийн ховор тохиолддог хүндрэл юм. Зарим хүмүүс маш ноцтой цусны эмгэг, эсвэл апластик цус багадалт, лейкеми зэрэг цустай холбоотой хавдар үүсгэдэг. Цусны өвчин гарвал хэтийн төлөв нь хамаагүй муу болно.

Хэрэв танд ийм эмгэгийн шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэйгээ холбоо бариарай.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байхгүй.

Шулманы хам шинж

• Урд талын булчингууд

Аронсон Ж.К. Триптофан. Оруулсан: Aronson JK, ed. Meyler’s мансууруулах бодисын гаж нөлөө. 16-р хэвлэл Уолтэм, MA: Elsevier B.V .; 2016 он: 220-221.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Холбогч эдийн өвчин. Үүнд: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Эндрюс арьсны өвчин: Эмнэлзүйн дерматологи. 13 дахь хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 8-р бүлэг

Lee LA, Werth VP. Арьс ба хэрэх өвчин. Оруулсан: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Келли ба Фирестейн нарын Ревматологийн сурах бичиг. 10-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2017 он: 43-р бүлэг.

Пинал-Фернандез I, Селва-О ’Каллаган А, Грау Ж.М. Эозинофилик фасцитыг оношлох, ангилах. Autoimmun Rev. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Ховор эмгэг судлалын үндэсний байгууллага. Eosinophilic fasciitis. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Шинэчлэгдсэн 2016. 2017 оны 3-р сарын 6-нд нэвтэрсэн.