Акромегали

Акромегали бол бие махбодид хэт их өсөлтийн даавар (GH) агуулагдах эмгэг юм.

Акромегали бол ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь өнчин тархины булчирхайгаас хэт их өсөлтийн даавар үүсгэдэг. Гипофиз бол тархины доод хэсэгт бэхлэгдсэн дотоод шүүрлийн жижиг булчирхай юм. Энэ нь өсөлтийн даавар зэрэг хэд хэдэн дааврыг хянадаг, хийдэг, ялгаруулдаг.

Өнчин тархины булчирхайн хорт хавдаргүй (хоргүй) хавдар нь хэт их өсөлтийн даавар ялгаруулдаг. Ховор тохиолдолд гипофизын хавдар удамшлаар дамждаг.

Хүүхдүүдэд хэт их GH нь акромегали гэхээсээ илүү гигантизм үүсгэдэг.

Акромегалийн шинж тэмдгүүдэд дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Биеийн үнэр
• Өтгөн дэх цус
• Carpal туннелийн хам шинж
• Булчингийн хүч буурах (сул дорой байдал)
• Захын хараа муудаж байна
• Хялбар ядаргаа
• Хэт их өндөр (бага наснаас GH илүүдэл үйлдвэрлэл эхлэхэд)
• Хэт их хөлрөх
• Толгой өвдөх
• Ухаан алдах шалтгаан болох зүрхний томрол
• Хоолой сөөх
• Эрүүний өвдөлт
• Үений өвдөлт, үе мөчний хязгаарлагдмал хөдөлгөөн, үений эргэн тойронд ясны хэсгүүдийн хавдар
• Нүүрний том яс, том эрүү, хэл, өргөн зайтай шүд
• Том хөл (гутлын хэмжээг өөрчлөх), том гар (бөгж эсвэл бээлийний хэмжээг өөрчлөх)
• Арьсан дахь том булчирхай (өөхний булчирхай) нь тослог арьс үүсгэдэг, арьсны өтгөрөлт, арьсны хаяг (өсөлт)
• Унтах апноэ
• Хуруу, хөлийн хурууг өргөж, хавдах, улайх, өвдөх

Энэ өвчний үед гарч болох бусад шинж тэмдгүүд:

• Бүдүүн гэдэсний полип
• Эмэгтэйчүүдийн үсний илүүдэл (хирсутизм)
• Цусны даралт өндөр байх
• Чихрийн шижингийн 2-р хэлбэр
• Бамбай булчирхайн томрол
• Жин нэмэх

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч биеийн үзлэг хийж, өвчний шинж тэмдгүүдийн талаар асууна.

Акромегалийн оношийг баталгаажуулж, хүндрэлтэй эсэхийг шалгахын тулд дараахь шинжилгээг захиалж болно.

• Цусан дахь глюкоз
• Өсөлтийн даавар ба өсөлтийн даавар дарангуйлах тест
• Инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл 1 (IGF-1)
• Пролактин
• Нурууны рентген зураг
• Тархины MRI, түүний дотор өнчин тархины булчирхай
• Экокардиограм
• Колоноскопи
• Унтах судалгаа

Гипофизын үлдсэн хэсэг хэвийн ажиллаж байгаа эсэхийг шалгахын тулд бусад шинжилгээг захиалж болно.

Энэ эмгэгийг үүсгэж буй өнчин тархины булчирхайн хавдрыг арилгах мэс засал нь хэвийн бус GH-ийг ихэвчлэн засч залруулдаг. Заримдаа хавдар нь хэтэрхий том тул бүрэн арилгах боломжгүй тул акромегали эмчлэгддэггүй. Энэ тохиолдолд акромегалийн эмчилгээнд эм, цацраг туяа (туяа эмчилгээ) ашиглаж болно.

Мэс заслын аргаар арилгахад хэтэрхий төвөгтэй хавдартай зарим хүмүүсийг мэс заслын оронд эмээр эмчилдэг. Эдгээр эмүүд нь өнчин тархины булчирхайгаас ялгарах хийн ялгаруулалтыг зогсоож эсвэл биеийн бусад хэсэгт GH үйлчлэл үзүүлэхээс сэргийлж болно.

Эмчилгээ хийсний дараа өнчин тархины булчирхай хэвийн ажиллаж байгаа эсэх, акромегали эргэж ирэхгүй байхын тулд үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ тогтмол уулзах шаардлагатай болно. Жил бүр үнэлэхийг зөвлөж байна.

Эдгээр эх үүсвэрүүд нь акромегалийн талаар нэмэлт мэдээлэл өгөх боломжтой.

• Чихрийн шижин, хоол боловсруулах, бөөрний өвчин судлалын үндэсний хүрээлэн - www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• Ховор эмгэгийн үндэсний байгууллага - rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly

Өнчин тархины мэс засал нь ихэнх хүмүүст хавдрын хэмжээ, булчирхайн хавдартай мэдрэлийн мэс засалчийн туршлага зэргээс шалтгаалан амжилттай байдаг.

Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд шинж тэмдгүүд улам бүр дордох болно. Цусны даралт ихсэх, чихрийн шижин, зүрхний өвчин зэрэг нөхцөл байдал үүсч болзошгүй юм.

Хэрэв дараахь тохиолдолд үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Танд акромегалийн шинж тэмдэг илэрдэг
• Таны шинж тэмдгүүд эмчилгээ хийснээр сайжрахгүй

Акромегали өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй. Эрт эмчилгээ нь өвчнийг хүндрэхээс сэргийлж, хүндрэлээс зайлсхийхэд тусалдаг.

Соматотрофийн аденома; Өсөлтийн даавар илүүдэл; Гипофизын аденома ялгаруулдаг өсөлтийн даавар; Өнчин тархины аварга (бага насандаа)

• Дотоод шүүрлийн булчирхай

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Акромегали: дотоод шүүрлийн нийгэмлэгийн эмнэлзүйн дадлагын удирдамж. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Клейн I. Дотоод шүүрлийн эмгэг ба зүрх судасны өвчин. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Браунвальдийн зүрхний өвчин: Зүрх судасны анагаах ухааны сурах бичиг. 10-р хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2015 он: 81-р бүлэг.

Melmed S. Acromegaly. Үүнд: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Дотоод шүүрэл: Насанд хүрэгчид ба хүүхдийн эмч. 7-р хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 12-р бүлэг.