Манти эсийн лимфома бусад лимфомоос юугаараа ялгаатай вэ?

Сэтгэл Ханамжтай

• MCL нь B-эсийн Hodgkin-ийн бус лимфома юм
• MCL нь хөгшин эрчүүдэд нөлөөлдөг
• MCL нь ерөнхийдөө харьцангуй ховор тохиолддог
• Энэ нь мантийн бүсээс тархдаг
• Энэ нь тодорхой генетикийн өөрчлөлттэй холбоотой юм
• Энэ нь түрэмгий бөгөөд эмчлэхэд хэцүү байдаг
• Үүнийг зорилтот эмчилгээний тусламжтайгаар эмчлэх боломжтой
• Авах талбар

Лимфома бол цусны цагаан эсийн нэг төрөл болох лимфоцитуудад үүсдэг цусны хорт хавдар юм. Лимфоцитууд таны дархлааны системд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Хорт хавдартай болоход тэд хяналтгүй үржиж, хавдар болж хувирдаг.

Лимфомын олон төрөл байдаг. Эмчилгээний сонголт, хэтийн төлөв нь нэг төрөлд нөгөөдөө харилцан адилгүй байдаг. Мантийн эсийн лимфома (MCL) -ийг энэ өвчний бусад төрлүүдтэй хэрхэн харьцуулж байгааг олж мэдээд цаг гарга.

MCL нь B-эсийн Hodgkin-ийн бус лимфома юм

Лимфомын хоёр үндсэн төрөл байдаг: Ходжкины лимфома ба Ходжкины бус лимфома. Ходжкины бус лимфомын 60 гаруй дэд төрөл байдаг. MCL бол тэдний нэг юм.

Лимфоцитын үндсэн хоёр төрөл байдаг: Т лимфоцит (Т эс) ба В лимфоцит (В эс). MCL нь B эсэд нөлөөлдөг.

MCL нь хөгшин эрчүүдэд нөлөөлдөг

Америкийн хорт хавдрын нийгэмлэгийн мэдээлснээр Ходжкины лимфома нь ихэвчлэн залуу насанд хүрэгчид, ялангуяа 20-иод насны хүмүүст нөлөөлдөг. Үүнтэй харьцуулбал MCL болон бусад төрлийн Ходжкины бус лимфома нь ахимаг насны хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог. Лимфома судлалын сангийн мэдээлснээр MCL өвчтэй хүмүүсийн ихэнх нь 60-аас дээш насны эрчүүд байдаг.

Ерөнхийдөө лимфома бол хүүхэд, өсвөр насныханд тохиолддог хамгийн түгээмэл хорт хавдрын нэг юм. Гэхдээ зарим төрлийн лимфомоос ялгаатай нь MCL нь залуу хүмүүст маш ховор тохиолддог.

MCL нь ерөнхийдөө харьцангуй ховор тохиолддог

MCL нь зарим төрлийн лимфомоос хамаагүй бага тохиолддог. Энэ нь нийт лимфомын тохиолдлын 5 орчим хувийг эзэлж байна гэж Америкийн хорт хавдрын нийгэмлэг мэдээлэв. Энэ нь MCL нь 20 лимфомын 1 орчим хувийг илэрхийлдэг гэсэн үг юм.

Үүнтэй харьцуулбал Ходжкины бус лимфомын хамгийн түгээмэл хэлбэр бол сарнисан том хэмжээтэй B эсийн лимфома бөгөөд энэ нь ойролцоогоор 3 дахь 1 лимфомыг эзэлдэг.

Энэ нь харьцангуй ховор тохиолддог тул олон эмч нар MCL-ийн хамгийн сүүлийн үеийн судалгаа, эмчилгээний арга барилыг мэдэхгүй байж магадгүй юм. Боломжтой бол лимфома эсвэл MCL-ийн чиглэлээр мэргэшсэн хавдар судлаач дээр очих нь дээр.

Энэ нь мантийн бүсээс тархдаг

MCL нь лимфийн зангилааны мантийн бүсэд үүсдэг тул энэ нэрийг авсан болно. Мантийн бүс нь лимфийн зангилааны төвийг хүрээлсэн лимфоцитын цагираг юм.

Оношлогдож байх үед MCL нь бусад лимфийн зангилаа, бусад эд, эрхтэнд тархдаг. Жишээлбэл, энэ нь таны чөмөг, дэлүү, гэдэс дотор тархаж магадгүй юм. Ховор тохиолдолд энэ нь таны тархи, нугасанд нөлөөлж болзошгүй юм.

Энэ нь тодорхой генетикийн өөрчлөлттэй холбоотой юм

Тунгалгын булчирхайнууд нь MCL болон бусад төрлийн лимфомын хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг юм. Хэрэв эмч таныг лимфомтой гэж сэжиглэж байгаа бол хавдсан тунгалагийн зангилаа эсвэл биеийн бусад хэсгүүдээс эдийн дээж авч шинжилгээнд хамруулах болно.

Микроскопоор MCL эсүүд бусад лимфомын зарим хэлбэрүүдтэй төстэй харагдаж байна. Гэхдээ ихэнх тохиолдолд эсүүд нь генетикийн шинж тэмдгүүдтэй байдаг бөгөөд энэ нь эмч нарт ямар төрлийн лимфома болохыг мэдэхэд тусалдаг. Оношлогоо хийхийн тулд эмч тодорхой генетикийн маркер ба уураг байгаа эсэхийг шалгах шинжилгээг захиална.

Таны эмч хорт хавдар тархсан эсэхийг мэдэхийн тулд томографийн шинжилгээ гэх мэт бусад туршилтыг захиалж болно. Тэд мөн таны чөмөг, гэдэс болон бусад эд эсээс биопси хийхийг захиалж болно.

Энэ нь түрэмгий бөгөөд эмчлэхэд хэцүү байдаг

Зарим төрлийн Ходжкины бус лимфома нь бага агуулгатай эсвэл үл тоомсорлодог. Энэ нь тэд аажмаар өсөх хандлагатай гэсэн үг, гэхдээ ихэнх тохиолдолд эдгэршгүй байдаг. Эмчилгээ нь хорт хавдрыг багасгахад тусалдаг боловч бага түвшний лимфома ихэвчлэн дахилт өгдөг, эсвэл эргэж ирдэг.

Ходжкины бус бусад лимфома нь өндөр агуулгатай эсвэл түрэмгий шинж чанартай байдаг. Тэд хурдан өсөх хандлагатай байдаг ч ихэнхдээ эдгэрдэг. Эхний эмчилгээ амжилттай болвол өндөр зэрэглэлийн лимфома ихэвчлэн дахилт өгдөггүй.

MCL нь өндөр ба бага агуулгатай лимфомын шинж чанарыг харуулдаг тул ер бусын юм. Бусад өндөр зэрэглэлийн лимфомын нэгэн адил энэ нь ихэвчлэн хурдан хөгждөг. Гэхдээ бага агуулгатай лимфома шиг энэ нь ихэвчлэн эмчлэгддэггүй. MCL-тэй хүмүүсийн ихэнх нь анхан шатны эмчилгээгээ хийсний дараа эдгэрдэг боловч хорт хавдар нь бараг хэдэн жилийн дараа дахин эргэж ирдэг.

Үүнийг зорилтот эмчилгээний тусламжтайгаар эмчлэх боломжтой

Бусад төрлийн лимфомын нэгэн адил MCL-ийг дараахь аргуудын аль нэгээр эсвэл хэд хэдэн аргаар эмчилж болно.

• анхааралтай хүлээх
• хими эмчилгээний эм
• моноклональ эсрэгбие
• химийн эмчилгээ ба химийн эсрэг эмчилгээ гэж нэрлэдэг эсрэгбиеийн эмчилгээ
• туяа эмчилгээ
• үүдэл эс шилжүүлэн суулгах

Хүнс, эмийн захиргаа (FDA) нь MCL-д чиглэсэн дөрвөн эмийг батлав.

• bortezomib (Velcade)
• леналидомид (Revlimid)
• ibrutinib (Imbruvica)
• acalabrutinib (Calquence)

Эдгээр бүх эмийг бусад эмчилгээг аль хэдийн туршиж үзсэний дараа дахилтын үед хэрэглэхийг зөвшөөрсөн болно. Бортезомибыг эхний ээлжийн эмчилгээ гэж баталсан бөгөөд бусад аргуудаас өмнө хэрэглэж болно. Леналидомид, ибрутиниб, ацалабрутинибын эмчилгээг нэгдүгээр эгнээний эмчилгээ болгон ашиглах талаар судлах олон тооны клиник туршилтууд хийгдэж байна.

Эмчилгээний талаар илүү ихийг мэдэхийн тулд эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй. Тэдний санал болгож буй эмчилгээний төлөвлөгөө нь таны нас, эрүүл мэндийн байдал, хорт хавдар таны биед хаана, хэрхэн яаж хөгжиж байгаагаас хамаарна.

Авах талбар

MCL харьцангуй ховор бөгөөд эмчлэхэд хэцүү байдаг. Гэвч сүүлийн жилүүдэд энэ төрлийн хорт хавдрын эсрэг чиглэсэн шинэ эмчилгээг боловсруулж баталлаа. Эдгээр шинэ эмчилгээ нь MCL өвчтэй хүмүүсийн амьдралыг мэдэгдэхүйц уртасгасан.

Боломжтой бол лимфома, түүний дотор MCL эмчилгээ хийдэг туршлагатай хорт хавдрын мэргэжилтэн дээр очих нь дээр. Энэ мэргэжилтэн эмчилгээний аргуудыг ойлгож, жинлэхэд тусална.